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    病歷摘要：

    患者，女性，24歲。因間斷頭痛、腰痛1年半，加重伴發(fā)熱40余天入院。患者2年前妊娠時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓增高，產(chǎn)后出現(xiàn)腰痛、頭痛。后院外發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽(yáng)性，潛血陽(yáng)性，診斷為“腎炎”，其間曾有發(fā)熱，間斷口服中藥，尿蛋白曾一度消失，但出現(xiàn)血白細(xì)胞、紅細(xì)胞均減少。入院前上述癥狀加重，發(fā)熱，體溫高達(dá)38.8 ℃，且伴有明顯寒戰(zhàn)，左手中指、示指近端指間關(guān)節(jié)腫痛。病程中有脫發(fā)，面部紅斑，無(wú)口腔潰瘍、光過(guò)敏。有足跟痛，胸肋關(guān)節(jié)連接處疼痛表現(xiàn)。無(wú)明顯家族史。

    查體：體溫38.5℃，脈搏100次/min，呼吸20次/min，血壓18/10 kPa。頭發(fā)枯黃，雙頰部可見(jiàn)蝶形紅斑，不累及鼻唇溝，雙手部分指端可見(jiàn)甲周紅斑，雙側(cè)頜下淋巴結(jié)，右側(cè)腋下淋巴結(jié)，腹股溝淋巴結(jié)均可及0.5～1.0 cm大小，質(zhì)軟，活動(dòng)度好。胸廓活動(dòng)度：2.2 cm（＜2.5 cm），骶髂關(guān)節(jié)壓迫試驗(yàn)陽(yáng)性，“4”字試驗(yàn)雙側(cè)陽(yáng)性。

    輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞2.9×109/L，血紅蛋白82 g/L，血小板174×109/L。尿常規(guī)：尿蛋白：～，24 h尿蛋白定量：4.14 g，CIC 70。補(bǔ)體：C3、C4正常，免疫球蛋白：IgA，IgG，IgM均正常。RF陰性，HLA-B27兩次查均為陰性，ANA 1∶160陽(yáng)性，ENA多肽（免疫印跡法）抗Sm抗體13 500（＋），抗U1RNP抗體32 000（＋），抗SSA抗體52 000（＋），抗SSB抗體45 000，47 000（＋），抗RNPs抗體38 000（＋），心臟彩超示后心包少量積液（6 mm）。骶髂關(guān)節(jié)X線及CT檢查均示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎Ⅲ級(jí)。

    診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡腎炎，繼發(fā)高血壓，合并強(qiáng)直性脊柱炎。

    治療：

    予以口服強(qiáng)的松50 mg/d，分3次口服。入院后第3天予CTX 400 mg沖擊治療，同時(shí)予心痛定降壓。血壓穩(wěn)定后，仍有持續(xù)存在的頭痛表現(xiàn)，考慮為SLE所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。甘露醇脫水降顱壓的同時(shí)，行腰穿檢查，顱壓：260 mm H2O，腦脊液生化：蛋白1.61 g/L（0.08～0.43），糖、氯化物正常，診斷為狼瘡腦病。即于甲基強(qiáng)的松龍1.0 g沖擊治療3 d， 后第5天，鞘內(nèi)注射MTX及DEX（各10 mg），頭痛明顯減輕，CSF檢查正常。繼續(xù)強(qiáng)的松及CTX治療，病情好轉(zhuǎn)。

    討論：

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡和強(qiáng)直性脊柱炎是兩種不同的風(fēng)濕性疾病，分屬于風(fēng)濕性疾病中的結(jié)締組織病和血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。二者的發(fā)病機(jī)制均與遺傳和免疫等因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)節(jié)受累可表現(xiàn)為炎性關(guān)節(jié)炎，多為對(duì)稱性，一般不引起關(guān)節(jié)畸形，可累及大小關(guān)節(jié)，其中以近端指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)最常累及，其次為踝、肘、肩關(guān)節(jié)，再次為跖趾關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。有報(bào)道認(rèn)為，骶髂關(guān)節(jié)炎可能為SLE的少見(jiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)，并在SLE緩解期時(shí)恢復(fù)正常，由此提出骶髂關(guān)節(jié)炎可以是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)之一，而并非獨(dú)立的脊柱關(guān)節(jié)病。下腰痛往往是常見(jiàn)主訴，但有下腰痛的患者不一定都有骶髂關(guān)節(jié)異常，而有骶髂關(guān)節(jié)異常，HLA-B27并非陽(yáng)性。HLA-B27陽(yáng)性往往預(yù)示存在有隱匿的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。進(jìn)一步說(shuō)明骶髂關(guān)節(jié)炎是狼瘡滑膜炎（lupus synovitis）的表現(xiàn)。

    關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和強(qiáng)直性脊柱炎并存也有不同的觀點(diǎn)。1982年，Nashel等首先報(bào)道1例SLE合并AS的病人，并認(rèn)為此兩種疾病的并存可能和遺傳素質(zhì)有關(guān)，即與人類(lèi)主要組織相容性復(fù)合體（HLA）相關(guān)。在此文獻(xiàn)中，該患者同時(shí)檢到HLA-B27，及HLA-A1，B8，DR2三抗原。眾所周知，前者為AS的危險(xiǎn)因素，而后者往往與SLE的發(fā)生密切相關(guān)。1990年，Olivieri等的報(bào)道更加證實(shí)了上述觀點(diǎn)。除AS外，SLE患者還可因Reiter綜合征的存在表現(xiàn)出骶髂關(guān)節(jié)的異常。

    本文報(bào)道1例SLE合并AS的病人，嚴(yán)格遵照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)及AS的紐約標(biāo)準(zhǔn)，患者表現(xiàn)有蝶形紅斑、脫發(fā)、尿蛋白、血細(xì)胞減少、漿膜腔積液、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及關(guān)節(jié)腫痛（雙手小關(guān)節(jié)）。實(shí)驗(yàn)室檢查，有ANA陽(yáng)性，抗Sm抗體等多種自身抗體陽(yáng)性，補(bǔ)體水平下降，診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡明確。雖主訴腰背痛、足跟痛及其他多處肌腱附著點(diǎn)疼痛的病史較短，且出現(xiàn)于SLE病變之后，HLA-B27檢查陰性，似更像一個(gè)狼瘡滑膜炎（lupus synovitis）的表現(xiàn)，但胸廓活動(dòng)度＜2.5 cm，影像學(xué)檢查雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎骨質(zhì)破壞和硬化較明顯，并廣泛累及此關(guān)節(jié)的滑膜部及韌帶部，由此表現(xiàn)推斷其脊柱關(guān)節(jié)病的病史可能更長(zhǎng)，而狼瘡滑膜炎一般不引起骨質(zhì)侵蝕，故仍考慮為血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病中的強(qiáng)直性脊柱炎。

    本文提示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和強(qiáng)直性脊柱炎在某些條件下可以并存，其發(fā)病機(jī)制可能與HLA基因的聯(lián)合存在有關(guān)，或是出現(xiàn)單純的骶髂關(guān)節(jié)炎，作為狼瘡滑膜炎的一種表現(xiàn)。提示我們?cè)谂R床工作中，如遇到SLE患者腰痛癥狀明顯者，在除外本身腎臟病變的影響之后，應(yīng)想到血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病存在的可能，積極行相關(guān)體格檢查及放射學(xué)檢查，而早期診斷和治療無(wú)疑對(duì)預(yù)后有積極的作用。