精索橫紋肌肉瘤臨床罕見(jiàn),我院收治一例,現(xiàn)報(bào)告如下。
病例簡(jiǎn)介:
一般情況:患兒,男性,9歲,
主訴:發(fā)現(xiàn)左陰囊內(nèi)腫塊1月余。
病史:患兒1月余前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左陰囊內(nèi)1腫塊,進(jìn)行性增大,無(wú)腫痛、發(fā)熱。查陰囊彩超示左側(cè)陰囊內(nèi)不均質(zhì)占位(22×16mm)。
查體:雙腹股溝未及腫塊。左睪丸下方觸及1枚直徑約3cm質(zhì)硬腫塊,界尚清,與左睪丸下極似有粘連,形狀不規(guī)則,活動(dòng)度可,無(wú)壓痛。
輔助檢查:
查盆腔CT示:左陰囊內(nèi)見(jiàn)直徑2.0cm大小類(lèi)圓形軟組織腫塊影,密度均勻,CT值+27.9HV,增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化,其內(nèi)未見(jiàn)正常睪丸結(jié)構(gòu)。兩側(cè)腹股溝及盆腔未見(jiàn)腫大淋巴結(jié);
查β-促絨毛膜性腺激素、甲胎蛋白均正常,睪酮<0.02ng/ml、雌二醇<5.0pg/ml略低。
手術(shù)行左陰囊內(nèi)腫塊切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)腫塊直徑約2cm,位于鞘膜外左睪丸與精索之間,與左睪丸有明顯界限,按界限完整切除腫塊,送術(shù)中快速病理報(bào)小細(xì)胞腫瘤。
術(shù)后病理示:間葉性惡性腫瘤,傾向于橫紋肌肉瘤(胚胎型),腫塊大小2.5cm×2.0cm×1.5cm。
免疫組化:Des++、Actin灶+、Vimtin++、MyoD1+、PLAP部分+、CD117-、HMB45-、LCA-、CKpan-、CD99-。
病例討論:
橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌的惡性腫瘤,依據(jù)腫瘤的形態(tài)和臨床特點(diǎn)分為三型:多形性橫紋肌肉瘤,腺泡狀橫紋肌肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤。多形性橫紋肌肉瘤的特點(diǎn)是瘤細(xì)胞的多形性,多見(jiàn)于成人,好發(fā)于四肢,局部常復(fù)發(fā),晚期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。腺泡狀橫紋肌肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤的特點(diǎn)是瘤細(xì)胞由圓形,梭形細(xì)胞構(gòu)成,酷似胚胎早期階段橫紋肌細(xì)胞,多發(fā)生于小兒和青少年,好發(fā)于頭頸部,早期即沿血行和淋巴管引起遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。精索橫紋肌肉瘤臨床罕見(jiàn),該腫瘤惡性程度高,易局部浸潤(rùn)或經(jīng)淋巴及血行轉(zhuǎn)移,治療普遍采用高位根治性睪丸切除加放療或化療,加行腹膜后淋巴結(jié)清掃可提高生存率。
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