門脈高壓癥合并上消化道出血患者的診斷思維與治療決策
2019-04-01 14:21
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來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責任編輯：點滴管
[導讀] 門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門脈高壓癥是最常見的，早期肝硬化程度不重，臨床表現(xiàn)形式可不典型。本例病史、查體所見及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無長期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見減低，可以排除肝豆狀核變性。
門靜脈高壓是肝功能不全失代償期的一個臨床綜合癥。門靜脈高壓合并上消化道出血是消化內(nèi)科的急危重癥，是引起門靜脈高壓癥患者主要死亡原因。臨床研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)門脈高壓癥患者由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。下面結合一例臨床遇到的病例作一淺析：
一、老年男性，因上消化道大出血就診
男患，73歲，農(nóng)民，因嘔血約500ml半小時車接急診入院。半小時前進餐時突然出現(xiàn)嘔血，含血塊，計約500ml。無其它不適感，無排黑便史。未予特除處理。
詢問病史了解到患者有腰椎間盤突出癥所致的慢性腰腿痛多年，在當?shù)胤弥胁菟幏絼ň唧w不詳）治療近3月。腰腿痛較前減輕。否認應用“西藥”治療。既往無慢支、支擴史，無高血壓、冠心病史及胃部疾病等其它病史可稽。個人史家族史無特殊。
入院查體：T36.5°C，P100次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。老年男性，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，急性病容，面色蒼白，意識清楚，精神緊張，自動**，查體合作，全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發(fā)育無異常，眼瞼無浮腫，結膜無蒼白、水腫，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無異常?？诖綗o紫紺，咽無充血，雙扁桃體無腫大，懸雍垂居中，頸部無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。心肺檢查無異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無胃腸型，腹壁柔軟，肝脾觸診不滿意，全腹無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，腹水征（+），肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛，可聞及氣過水聲，腸鳴音正常。**及外生殖器拒查。脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫，各關節(jié)無紅腫，活動無障礙，無杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體見?？茩z查。
本例肝脾觸診不滿意，但查體發(fā)現(xiàn)的腹水表現(xiàn)，結合嘔血病史提示患者上消化道出血為門脈高壓癥，且以食管靜脈曲張破裂最為可能。門脈高壓癥主要臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。本例肝不大，盡管沒有腹壁靜脈充盈，和脾大等表現(xiàn)，但腹水存在，不排除肝硬化所致門脈高壓癥可能。下一步應該把門脈高壓癥作為篩查輔助檢查項目的重點方向。
輔助檢查：初查血、尿常規(guī)未見異常，肝功輕度損害，腎功無異常，肝炎標志物未見異常；復查血、糞常規(guī)：結果如下：輕度貧血，糞潛血試驗：4+；銅藍蛋白：0.25g/L；腹部彩超提示：腹部中量腹水，脾不大，肝膽胰腎無異常。
二、治療決策
上消化道出血是門靜脈高壓癥患者主要死亡原因。因此，對門靜脈高壓癥患者的主要治療目的是預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。本例治療則以治療消化道出血為主，兼顧保護肝功，建議停止服用中草藥。
防止門靜脈高壓癥引起消化道出血的措施主要有藥物、內(nèi)鏡、三腔管、介入（TIPSS）、常規(guī)手術及肝臟移植等六項措施，基本治療目標是避免食管胃底曲張靜脈破裂出血,同時保證正常的門靜脈向肝血流。臨床應根據(jù)門靜脈高壓癥的不同階段,出血風險不同,制定合理的個體化治療方案。治療決策應根據(jù)病情單獨或聯(lián)合應用這些措施，力爭提高消化道出血的救治療效、減少并發(fā)癥發(fā)生并提高患者生活質(zhì)量。
后記
入院后經(jīng)積極搶救治療，患者轉(zhuǎn)危為安。嗣后，患者又因消化道出血住院兩次，給予食管靜脈曲張?zhí)自g，之后未再出現(xiàn)消化道出血。定期門診隨訪。
三、診斷思維
門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門脈高壓癥是最常見的，早期肝硬化程度不重，臨床表現(xiàn)形式可不典型。本例病史、查體所見及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無長期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見減低，可以排除肝豆狀核變性。
區(qū)域性門靜脈高壓癥（RPH）臨床較少見，以往稱左側(cè)肝外型門靜脈高壓癥、胰源性門靜脈高壓癥、胃脾區(qū)門靜脈高壓癥、階段性門靜脈高壓癥及RPH，現(xiàn)統(tǒng)稱為RPH。其病因大致可分為胰腺疾病、感染、外傷、醫(yī)源性疾病等多種原因。其中大多數(shù)胰腺因素占大多數(shù)。臨床有兩大特點：其一食管靜脈曲張不明顯；其二肝功能正常。本例患者肝功有損害和食管靜脈曲張，尚需考慮藥物損害因素或鑒于醫(yī)院條件所限，難以明確的其他未明原因。
中藥引起的肝損害近年來報道越來越多。因患者自服、誤服或迷信某些有毒的中草藥、中成藥或秘方、偏方；或由于醫(yī)生或患者缺乏對某些中草藥制劑具有潛在的肝毒性的認識, 因而服用中草藥劑量過大,或用藥時間過長而引起肝損害越來越多見。本例長期服用中草藥湯劑治療腰腿痛是一大隱患。服用含有“三七”、“土三七”成分中草藥的患者雖然在改善癥狀方面良好，但若出現(xiàn)肝功損害、腹水等表現(xiàn)，需警惕肝小靜脈阻塞癥（VOD）可能。本例服用中草藥方劑達3月是引起肝損害的原因之一。就目前來看，本例雖無肝大與黃疸，藥物性肝損害是診斷方向，VOD診斷也不能排除。合并腹水的患者，測定血清-腹水白蛋白梯度，對于鑒別腹水的成因有一定的幫助；有條件的單位應結合測定肝靜脈壓力梯度指導門脈高壓的診斷與治療。
參考文獻
[1]王帥，祁小龍.門靜脈高壓的分類及診斷思路.實用肝臟病雜志，2018,21（1）:14-17
[2]季曉斌，廖泉，趙玉沛.區(qū)域性門脈高壓癥的治療策略.中國普外基礎與臨床雜志，2015,22（11）:1300-1301
[3]國外消化科相關專家小組.2017年共識指南：門脈高壓的管理和治療.醫(yī)脈通：2017-10-23
圖片來源：123RF
一、老年男性，因上消化道大出血就診
男患，73歲，農(nóng)民，因嘔血約500ml半小時車接急診入院。半小時前進餐時突然出現(xiàn)嘔血，含血塊，計約500ml。無其它不適感，無排黑便史。未予特除處理。
詢問病史了解到患者有腰椎間盤突出癥所致的慢性腰腿痛多年，在當?shù)胤弥胁菟幏絼ň唧w不詳）治療近3月。腰腿痛較前減輕。否認應用“西藥”治療。既往無慢支、支擴史，無高血壓、冠心病史及胃部疾病等其它病史可稽。個人史家族史無特殊。
入院查體：T36.5°C，P100次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。老年男性，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，急性病容，面色蒼白，意識清楚，精神緊張，自動**，查體合作，全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發(fā)育無異常，眼瞼無浮腫，結膜無蒼白、水腫，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無異常?？诖綗o紫紺，咽無充血，雙扁桃體無腫大，懸雍垂居中，頸部無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。心肺檢查無異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無胃腸型，腹壁柔軟，肝脾觸診不滿意，全腹無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，腹水征（+），肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛，可聞及氣過水聲，腸鳴音正常。**及外生殖器拒查。脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫，各關節(jié)無紅腫，活動無障礙，無杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體見?？茩z查。
本例肝脾觸診不滿意，但查體發(fā)現(xiàn)的腹水表現(xiàn)，結合嘔血病史提示患者上消化道出血為門脈高壓癥，且以食管靜脈曲張破裂最為可能。門脈高壓癥主要臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。本例肝不大，盡管沒有腹壁靜脈充盈，和脾大等表現(xiàn)，但腹水存在，不排除肝硬化所致門脈高壓癥可能。下一步應該把門脈高壓癥作為篩查輔助檢查項目的重點方向。
輔助檢查：初查血、尿常規(guī)未見異常，肝功輕度損害，腎功無異常，肝炎標志物未見異常；復查血、糞常規(guī)：結果如下：輕度貧血，糞潛血試驗：4+；銅藍蛋白：0.25g/L；腹部彩超提示：腹部中量腹水，脾不大，肝膽胰腎無異常。
二、治療決策
上消化道出血是門靜脈高壓癥患者主要死亡原因。因此，對門靜脈高壓癥患者的主要治療目的是預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。本例治療則以治療消化道出血為主，兼顧保護肝功，建議停止服用中草藥。
防止門靜脈高壓癥引起消化道出血的措施主要有藥物、內(nèi)鏡、三腔管、介入（TIPSS）、常規(guī)手術及肝臟移植等六項措施，基本治療目標是避免食管胃底曲張靜脈破裂出血,同時保證正常的門靜脈向肝血流。臨床應根據(jù)門靜脈高壓癥的不同階段,出血風險不同,制定合理的個體化治療方案。治療決策應根據(jù)病情單獨或聯(lián)合應用這些措施，力爭提高消化道出血的救治療效、減少并發(fā)癥發(fā)生并提高患者生活質(zhì)量。
后記
入院后經(jīng)積極搶救治療，患者轉(zhuǎn)危為安。嗣后，患者又因消化道出血住院兩次，給予食管靜脈曲張?zhí)自g，之后未再出現(xiàn)消化道出血。定期門診隨訪。
三、診斷思維
門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門脈高壓癥是最常見的，早期肝硬化程度不重，臨床表現(xiàn)形式可不典型。本例病史、查體所見及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無長期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見減低，可以排除肝豆狀核變性。
區(qū)域性門靜脈高壓癥（RPH）臨床較少見，以往稱左側(cè)肝外型門靜脈高壓癥、胰源性門靜脈高壓癥、胃脾區(qū)門靜脈高壓癥、階段性門靜脈高壓癥及RPH，現(xiàn)統(tǒng)稱為RPH。其病因大致可分為胰腺疾病、感染、外傷、醫(yī)源性疾病等多種原因。其中大多數(shù)胰腺因素占大多數(shù)。臨床有兩大特點：其一食管靜脈曲張不明顯；其二肝功能正常。本例患者肝功有損害和食管靜脈曲張，尚需考慮藥物損害因素或鑒于醫(yī)院條件所限，難以明確的其他未明原因。
中藥引起的肝損害近年來報道越來越多。因患者自服、誤服或迷信某些有毒的中草藥、中成藥或秘方、偏方；或由于醫(yī)生或患者缺乏對某些中草藥制劑具有潛在的肝毒性的認識, 因而服用中草藥劑量過大,或用藥時間過長而引起肝損害越來越多見。本例長期服用中草藥湯劑治療腰腿痛是一大隱患。服用含有“三七”、“土三七”成分中草藥的患者雖然在改善癥狀方面良好，但若出現(xiàn)肝功損害、腹水等表現(xiàn)，需警惕肝小靜脈阻塞癥（VOD）可能。本例服用中草藥方劑達3月是引起肝損害的原因之一。就目前來看，本例雖無肝大與黃疸，藥物性肝損害是診斷方向，VOD診斷也不能排除。合并腹水的患者，測定血清-腹水白蛋白梯度，對于鑒別腹水的成因有一定的幫助；有條件的單位應結合測定肝靜脈壓力梯度指導門脈高壓的診斷與治療。
參考文獻
[1]王帥，祁小龍.門靜脈高壓的分類及診斷思路.實用肝臟病雜志，2018,21（1）:14-17
[2]季曉斌，廖泉，趙玉沛.區(qū)域性門脈高壓癥的治療策略.中國普外基礎與臨床雜志，2015,22（11）:1300-1301
[3]國外消化科相關專家小組.2017年共識指南：門脈高壓的管理和治療.醫(yī)脈通：2017-10-23
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