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煙霧病臨床表現(xiàn)、病因、診斷、治療(2)

2010-11-01 14:07 閱讀:6188 來源:未知 作者:大*勒 責任編輯:大彌勒
[導讀] 煙霧病又名腦底異常血管網,是一組以頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞,腦底出現(xiàn)異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影,似吸煙時吐出的煙霧,故名煙霧病。

煙霧病(****** disease)點, 因腦血管造影顯示狹窄或閉塞的動脈主干盲端呈現(xiàn)許多煙霧狀小血管影而得名。平均發(fā)病年齡28.70 歲, 男女比例為1.00 ∶2.10; 兒童以缺血性改變?yōu)橹? 87.50% ) , 成人發(fā)生出血比例明顯增大( 41.20%) 。臨床以發(fā)作性或持續(xù)性頭痛、頭暈、肢體運動障礙為首發(fā)癥狀, 亦可表現(xiàn)為視力下降、智力障礙、失語、癲發(fā)作、舞蹈樣動作等。病情呈進行性加重, 常被誤診為多發(fā)性腦梗死、多發(fā)性硬化或病毒性腦炎。該例患者為年輕女性, 以炎性反應起病, 發(fā)病初期有發(fā)熱, MRI 檢查顯示左側顳頂葉斑片狀長T1、長T2 異常信號, 故首先考慮單純皰疹病毒腦炎。但影像學改變明顯且多次腦脊液檢查均未發(fā)現(xiàn)異常,因此不支持病毒性腦炎的診斷。為排除腦血管病變, 進一步行CTA 檢查證實為煙霧病。提示對于可疑單純皰疹病毒腦炎而治療效果不理想的患者, 應考慮煙霧病的可能, 并盡早行MRA 或CTA 等血管造影檢查明確診斷, 以免誤診。
 

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