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      煙霧病（Moya*** disease MMD）又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。
      煙霧病病因不明，其臨床表現(xiàn)主要分為出血和缺血兩大類,起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童病人以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人病人缺血與出血表現(xiàn)基本同概率。本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生。
      煙霧病臨床表現(xiàn)
      起病年齡多在10歲以下，平均約4、5歲。日本病例以女孩多見(jiàn)，我國(guó)報(bào)道未見(jiàn)性別差異。特發(fā)性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復(fù)的暫時(shí)性腦缺血發(fā)作（TIA）、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙（一過(guò)性偏癱或左右交替性偏癱）、癲癇發(fā)作（多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即HHE）、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。
      可分為四種類型，其中TIA型占絕大多數(shù)， 而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見(jiàn)于成人。TIA型起病較晚，平均5.5歲，預(yù)后較好；癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預(yù)后較差。
      ①TIA型：最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。
      ②梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。
      ③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。
      ④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于年長(zhǎng)兒和成人病例。
      以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無(wú)論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀極其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。
      煙霧病診斷檢查
      1.病史 詢問(wèn)有無(wú)腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史；有無(wú)肢體癱瘓、失語(yǔ)、癲癇、劇烈頭痛、昏倒及意識(shí)障礙。注意發(fā)病緩急及病程長(zhǎng)短。
      2.體檢 有無(wú)眼底水腫、肢體癱瘓、失語(yǔ)和腦膜**征。
      3.實(shí)驗(yàn)室檢查 作血清和腦脊液的梅毒、鉤端螺旋體免疫反應(yīng)、血沉，有助于了解病因。
      4.腰椎穿刺 繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，可見(jiàn)血性腦脊液。
      5.腦血管造影 見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸上段和大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。應(yīng)與腦動(dòng)脈硬化性腦梗死和動(dòng)靜脈畸形鑒別。
      6.CT掃描 繼發(fā)腦梗死者可見(jiàn)血管分布相符的低密度區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出血者可見(jiàn)密度增高或血腫形成。
      煙霧病治療方案
      內(nèi)科治療
對(duì)出現(xiàn)梗死的病人一般按血栓治療?？捎脭U(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。
      外科治療
國(guó)內(nèi)外均有文獻(xiàn)報(bào)道，煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦肌血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運(yùn)，改善預(yù)后。
1、非手術(shù)治療：缺血者用血管擴(kuò)張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對(duì)病因積極治療。
2、手術(shù)治療：缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動(dòng)脈吻合術(shù)；若有顱內(nèi)血腫形成，應(yīng)及時(shí)排除
      特殊類型-以單純皰疹病毒腦炎為表現(xiàn)的煙霧病
      女性, 31 歲。因發(fā)熱、頭痛、記憶力減退、言語(yǔ)障礙40 余天, 于2007 年11 月5 日入我院治療?；颊哂?0 d 前感冒后出現(xiàn)發(fā)熱( 體溫37.5 ℃) , 前額及左側(cè)顳部疼痛, 無(wú)惡心、嘔吐, 無(wú)肢體抽搐及意識(shí)障礙, 無(wú)肢體感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙。發(fā)病后第2 天于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部MRI 檢查, 未見(jiàn)明顯異常。腰椎穿刺腦脊液檢查壓力輕度升高( 具體不詳) 。擬診為病毒性腦炎, 給予**、阿昔洛韋及頭孢曲松鈉等藥物治療( 具體不詳) , 頭痛癥狀略有好轉(zhuǎn), 體溫恢復(fù)正常, 但記憶力進(jìn)行性減退, 言語(yǔ)障礙。為明確診斷, 來(lái)我院就診。入院后體格檢查:體溫37 ℃, 血壓140 /80 mm Hg( 1 mm Hg= 0.133 kPa) , 心、肺及腹部檢查未見(jiàn)異常。神志清楚, 構(gòu)音正常, 聽(tīng)語(yǔ)障礙, 閱讀障礙, 理解力、記憶力、注意力、計(jì)算力、定向力差, 腦神經(jīng)檢查無(wú)異常, 四肢肌力、肌張力正常, 感覺(jué)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常, 雙側(cè)病理征未引出, 腦膜**征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)指標(biāo)均于正常值范圍。頭部MRI 檢查顯示左側(cè)顳頂葉呈斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 異常信號(hào)。腰椎穿刺腦脊液檢查壓力正常, 常規(guī)及生化檢查均于正常值范圍。擬診為單純皰疹病毒腦炎。遂予靜脈滴注阿昔洛韋0.75 g, 1 次/8 h, 共治療20 d, 以及口服強(qiáng)的松30 mg, 1 次/d, 逐漸減量至5 mg, 1 次/d, 共治療1 個(gè)月, 癥狀明顯改善。再次復(fù)查MRI 顯示異常信號(hào)無(wú)改變, 為排除腦血管病變, 施行CTA 檢查, 診斷為煙霧病。

      中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒性感染以單純皰疹病毒腦炎( herpessimplex encephalitis, HSE) 最為常見(jiàn), 前驅(qū)期可有呼吸道感染表現(xiàn), 發(fā)病后出現(xiàn)高熱、頭痛伴意識(shí)障礙、人格改變等精神癥狀, 亦可出現(xiàn)癲發(fā)作、局灶性腦損害癥狀及腦膜**征。頭部MRI 檢查T2WI 和FLAIR 成像具有特征性表現(xiàn), 病灶多位于單側(cè)或雙側(cè)顳葉中部、額葉下部和島葉, 病變后期可見(jiàn)顳葉、海馬萎縮。常伴腦脊液常規(guī)及生化改變。