病歷摘要
患者,女,51歲,2023年2月初患者出現(xiàn)右側(cè)胸痛,伴有咳嗽、咳痰,痰中帶血,于外院就診,2023年2月18日胸部及上腹部增強(qiáng)CT示:右肺下葉腫塊,考慮惡性病變侵犯左心房并兩肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移、縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及右側(cè)第9肋骨轉(zhuǎn)移;肝右葉結(jié)節(jié),考慮轉(zhuǎn)移?;颊?/span>2023年2月22日行右肺腫物穿刺,病理診斷:梭形細(xì)胞惡性腫瘤伴壞死。結(jié)合免疫組化首先考慮平滑肌肉瘤。2023年3月1日患者住院期間出現(xiàn)右側(cè)肢體無力,肌力3級,完善頭顱MRI示:左額葉強(qiáng)化腫塊伴周圍明顯腦水腫,腦轉(zhuǎn)移,左側(cè)側(cè)腦室明顯受壓,中線結(jié)構(gòu)稍右移。遂于2023年3月4日開始予以顱內(nèi)及右側(cè)胸部病灶姑息放療,同步安羅替尼12mg qd口服。2023年4月7日行UCG檢查示:左心室前組乳頭肌腱索上見24mmx25mm的占位,考慮轉(zhuǎn)移可能?,F(xiàn)為求進(jìn)一步診治,患者至我院就診。
輔助檢查:
ECG(2023-4-6):竇性心律;偶發(fā)室性早搏;ST段改變(ST段在V5、V6導(dǎo)聯(lián)呈水平型壓低0.5mm)。
心肌標(biāo)志物(2023-4-7):cTnT:0.008ng/ml;NT-proBNP:109.0ng/ml。
UCG(2023-4-7):左心室占位(左心室前組乳頭肌腱索上見24mmx25mm的占位),結(jié)合病史,考慮轉(zhuǎn)移可能(圖1)。
PET/CT(2023-4-7):平滑肌肉瘤治療后病例:右肺下葉惡性腫瘤治療后,病灶部分壞死、部分腫瘤代謝活躍;兩肺、縱膈淋巴結(jié)、左心、左側(cè)腋窩下、肝臟右葉及肝被膜、胃壁、胰腺、膽囊旁、左腎及多處骨轉(zhuǎn)移,腫瘤代謝活躍;左腦治療后改變;左側(cè)鎖骨區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不除外,請結(jié)合臨床;右側(cè)胸腔積液;甲狀腺密度不均勻減低,請結(jié)合超聲檢查。
圖1 患者UCG
注:LV:左心室,LA:左心房,AA:主動脈;箭頭示左心室占位。
腫瘤內(nèi)科意見
該患者臨床診斷為肺平滑肌肉瘤合并全身多發(fā)轉(zhuǎn)移。平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的一種軟組織腫瘤,有沿著大血管轉(zhuǎn)移的特征,因此有心臟轉(zhuǎn)移風(fēng)險。該患者目前UCG提示左心室占位,結(jié)合患者PET/CT顯示左心轉(zhuǎn)移,考慮平滑肌肉瘤心臟轉(zhuǎn)移可能性大?;颊咦笮氖胰轭^肌腱索轉(zhuǎn)移有一定活動度,有脫落風(fēng)險甚而有引發(fā)猝死可能,需要盡快心外科干預(yù)處理。
心內(nèi)科意見
該患者為肺平滑肌肉瘤全身多發(fā)轉(zhuǎn)移,UCG提示左心室占位,雖未取得病理,以一元論的臨床思維考慮平滑肌肉瘤累及心臟可能性大,并且已存在廣泛多器官轉(zhuǎn)移,患者失去手術(shù)時機(jī)。心血管系統(tǒng)方面治療策略,以往的認(rèn)知,對于繼發(fā)性心臟腫瘤的外科干預(yù)僅限于腫瘤或瘤栓在腔靜脈和右心房內(nèi)范圍,該病例可請心外科醫(yī)生參加討論,明確有無外科干預(yù)可能。目前治療上以綜合姑息治療,改善患者生活質(zhì)量和延緩疾病進(jìn)展為目的,預(yù)后極差。如從二元論出發(fā)討論左心室占位是否轉(zhuǎn)移,建議可從影像學(xué)方面,結(jié)合UCG、心臟MRI和PET/CT表現(xiàn)分析組織類型。
臨床藥師意見
原發(fā)性心臟腫瘤中惡性腫瘤約占1/4,其中95%為肉瘤,以血管肉瘤和未分化肉瘤最常見。手術(shù)是治療和明確病理的首選方法,但該患者已多發(fā)轉(zhuǎn)移,缺乏腫瘤切除手術(shù)指征。UCG、冠狀動脈CTA、心臟MRI、PET/CT等影像學(xué)檢查在明確診斷方面各有利弊,需結(jié)合各項檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷,根據(jù)目前結(jié)果考慮平滑肌肉瘤轉(zhuǎn)移可能大。評估患者耐受性,靶向治療安全性優(yōu)于蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的化療,且安羅替尼已獲批二線治療軟組織肉瘤,可暫予抗血管靶向治療。
臨床診療經(jīng)過
患者后續(xù)心外科就診,心外科評估考慮患者存在腫瘤多發(fā)轉(zhuǎn)移,目前心外科局部手術(shù)干預(yù)獲益不明確,且患者安羅替尼口服期間未見腫瘤脫落表現(xiàn),仍以內(nèi)科全身治療為主。該患者后續(xù)繼續(xù)目前安羅替尼治療,監(jiān)測血壓,定期復(fù)查UCG。患者后續(xù)復(fù)查UCG(2023-6-16):左心室側(cè)壁中下段至心尖部心包內(nèi)見低回聲團(tuán),大小約27mmx30mm
病例總結(jié)
心臟原發(fā)及繼發(fā)惡性腫瘤均較為少見,這是由心臟的組織學(xué)特點所決定的。首先,由于心臟內(nèi)外表面主要被覆內(nèi)皮和間皮組織,無上皮組織,因此心臟不發(fā)生原發(fā)性癌,而心肌細(xì)胞屬永久性細(xì)胞,活性低、再生能力很弱,損傷后一般由瘢痕組織修復(fù),較少發(fā)生腫瘤性病變。其次,心臟及血管構(gòu)成封閉的血液循環(huán)系統(tǒng),心臟具有泵功能,心腔內(nèi)血流豐富,流速快,這種特殊環(huán)境也使致癌物及瘤栓不易停留。惡性腫瘤心臟轉(zhuǎn)移最常見累及部位為心包,而心室轉(zhuǎn)移則較為罕見。據(jù)報道,40%的心臟轉(zhuǎn)移患者心包受累,15%的心包積液細(xì)胞學(xué)檢查為惡性。在既往的報告中,心內(nèi)或心包腫塊是心臟轉(zhuǎn)移最特異的指標(biāo)。心臟轉(zhuǎn)移常見于右心室,在左心室時往往伴肺轉(zhuǎn)移。
該患者腫瘤診斷為平滑肌肉瘤,平滑肌肉瘤是起源于平滑肌細(xì)胞的惡性腫瘤,是軟組織肉瘤常見亞型之一,常見于子宮,但也可發(fā)生于全身,包括腹膜后間隙、腹腔和任何血管結(jié)構(gòu)。在既往的報告中,轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤的發(fā)病率是原發(fā)性腫瘤的20倍,平滑肌肉瘤心臟轉(zhuǎn)移的發(fā)病率在6%至34%之間。轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤患者會出現(xiàn)新的心臟癥狀,如心力衰竭、瓣膜病、傳導(dǎo)缺陷、心律失常或暈厥。大多數(shù)心臟轉(zhuǎn)移瘤預(yù)后極差。以往文獻(xiàn)報道圍手術(shù)期死亡率為40%,平均生存期為5個月,手術(shù)切除治療效果有限。
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