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硬皮病

2013-11-01 15:39 閱讀:2109 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī) 責(zé)任編輯: 78322li
[導(dǎo)讀] 【專(zhuān)家課件】 《 硬皮病 》 內(nèi)容預(yù)覽: (點(diǎn)擊下圖可對(duì)專(zhuān)家課件進(jìn)行全文預(yù)覽) 硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病,目前病因尚不清楚。根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部

硬皮病 內(nèi)容預(yù)覽: 

(點(diǎn)擊下圖可對(duì)專(zhuān)家課件進(jìn)行全文預(yù)覽)

    硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病,目前病因尚不清楚。根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位可將本病分二類(lèi),彌漫型系統(tǒng)性硬化癥和局限型硬化癥。

    根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位可將本病分為:1.彌漫型系統(tǒng)性硬化癥,2.局限型硬化癥:硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病

    CREST綜合征是SSc的一個(gè)亞型,主要表現(xiàn)為:鈣質(zhì)沉積(Calciosis,C)、雷諾現(xiàn)象(Rayaudpheomeo,R)、食管功能障礙(Esophagealdysfuctio,E)、指(趾)硬化(Sclerodactyly,S)、毛細(xì)血管擴(kuò)張(Telagiectasia,T)、常伴有抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)陽(yáng)性。內(nèi)臟受累少,病情輕,進(jìn)展慢,病程長(zhǎng),預(yù)后好。

    雷諾現(xiàn)象:90%的患者以雷諾現(xiàn)象(RayaudPheomeo)為首發(fā)癥狀,可伴有雙手麻木,對(duì)稱性手指腫脹或僵硬,指腹變薄或凹陷,甚至引起潰瘍。

    SSc皮膚病變:典型的皮膚病變一般要經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期:水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期:皮膚多為無(wú)痛性非凹陷性水腫,有繃緊感,手指常呈臘腸樣,伴晨僵,可有關(guān)節(jié)痛,并可出現(xiàn)腕管綜合征。硬化期:皮膚增厚變硬如皮革,緊貼于皮下組織,不能提起,呈蠟樣光澤。萎縮期:皮膚光滑而細(xì)薄,緊貼于皮下骨面,皮紋消失,毛發(fā)脫落,硬化部位常有色素沉著,間以脫色白斑,有毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化。面頸部皮膚受累時(shí),可形成面具臉,其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難,晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚。

    消化系統(tǒng):舌肌萎縮變薄,舌活動(dòng)可因系帶硬化攣縮而受限,使舌不能伸出口外。早期即可出現(xiàn)食管損害,為SSc患者最常見(jiàn)的內(nèi)臟損害,食管下段功能失調(diào)引起咽下困難,括約肌受損發(fā)生反流性食管炎,久之引起狹窄。胃十二指腸和空腸受累少見(jiàn),多見(jiàn)于病情嚴(yán)重的病人,可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動(dòng)消失??漳c損害則出現(xiàn)吸收不良綜合征。

    肺:肺部病變是SSc最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一,主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致通氣功能和換氣功能障礙,它是SSc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。少數(shù)患者有胸膜炎。本病合并肺癌的發(fā)生率較高。

    心臟:心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因,也是SSc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液,嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞。

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