您所在的位置:首頁(yè) > 神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學(xué)進(jìn)展 > 誤傷自己人的“多發(fā)性硬化”
多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)是一種自身免疫病,累及的部位是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的白質(zhì),導(dǎo)致白質(zhì)脫髓鞘的后果。多發(fā)性硬化中的“多發(fā)”是說(shuō)神經(jīng)系統(tǒng)的多個(gè)部位都存在著病灶,“硬化”指的是在病灶處所形成的硬化瘢痕。如果把神經(jīng)纖維比作一根電線(xiàn)的話(huà),那么這個(gè)病所累及的部分就是包在電線(xiàn)外起絕緣作用的電線(xiàn)皮,一旦電線(xiàn)皮發(fā)生了損壞,那么整個(gè)電路的工作都會(huì)受到嚴(yán)重的影響。
那么,又是哪些因素把電線(xiàn)外面的這層絕緣皮破壞掉了呢?這就涉及到了環(huán)境、遺傳、病毒感染和免疫等多種機(jī)制。研究發(fā)現(xiàn),離赤道越遠(yuǎn)、緯度越高的地方,MS的發(fā)病率越高,包括斯堪的納維亞和北歐其他地區(qū)。這些地區(qū)接受的光照較少,因此一些研究人員認(rèn)為,維生素D(“陽(yáng)光維生素”)可能參與多發(fā)性硬化的發(fā)病過(guò)程。一些研究表明,維生素D缺乏與自身免疫性疾病可能有聯(lián)系,但這些研究仍在進(jìn)行中。遺傳基因在其中也起到了一定的作用,與MS具有高度相關(guān)性的病毒主要有人類(lèi)皰疹病毒-6型和EB病毒,他們主要通過(guò)分子模擬這樣的機(jī)制引起疾病的:病毒身上帶有與電線(xiàn)皮髓鞘的相似成分,這樣當(dāng)病毒感染人體之后,被激活的T淋巴細(xì)胞作為身體中維持免疫秩序的警察,就分不清哪個(gè)是免疫系統(tǒng)中的好人(神經(jīng)髓鞘),哪個(gè)是壞人(病毒成分),就會(huì)將好人錯(cuò)誤的射殺,誤傷了自己人,這就導(dǎo)致了自身免疫反應(yīng)的發(fā)生。
我們?cè)賮?lái)看一下,神經(jīng)系統(tǒng)這個(gè)大電路的電線(xiàn)皮壞掉之后會(huì)產(chǎn)生哪些后果呢。就像之前提到的,MS病灶的為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì),它是神經(jīng)纖維聚集的地方,包括:側(cè)腦室周?chē)⒁暽窠?jīng)、脊髓、小腦、腦干的白質(zhì)。根據(jù)受損神經(jīng)纖維性質(zhì)的不同,臨床上可以表現(xiàn)為視力障礙、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀以及認(rèn)知功能障礙等。
視力障礙是MS最常見(jiàn)、也常是首發(fā)的癥狀,它的表現(xiàn)多是急性出現(xiàn)的一側(cè)視力下降,一側(cè)受累以后2~3周出現(xiàn)另一側(cè)受累,常同時(shí)出現(xiàn)眼球的疼痛,而雙眼同時(shí)受累的情況則很少見(jiàn)。“核間性眼肌麻痹”也是MS的重要表現(xiàn)之一,假設(shè)患者的左眼受累,那么當(dāng)兩只眼睛同時(shí)看向右時(shí),左眼不能內(nèi)收,右眼也會(huì)有眼震出現(xiàn),這是因?yàn)榭梢宰寖裳巯蛲粋?cè)注視的聯(lián)系中斷了。
運(yùn)動(dòng)障礙是由于疾病損害了大腦和脊髓之間的聯(lián)系(皮質(zhì)脊髓束)所引起的,它引起的癱瘓一般在身體左右和上下都不對(duì)稱(chēng),多是下肢受累更常見(jiàn),神經(jīng)科查體可以發(fā)現(xiàn)受累的部位肌張力增高,腱反射是亢進(jìn)的,腹壁反射消失,同時(shí)病理征是陽(yáng)性的,這些也可以說(shuō)明MS的運(yùn)動(dòng)障礙是由于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累所引起的。當(dāng)脊髓出現(xiàn)橫貫性損傷或者損傷到了脊髓最下部的圓錐馬尾時(shí),可以引起大小便和性功能的障礙,早期表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿潴留、便秘等,病情繼續(xù)進(jìn)展,就會(huì)出現(xiàn)尿失禁等其他的癥狀。
感覺(jué)障礙是由于脊髓后索或脊髓丘腦束病變以及腦干、大腦的感覺(jué)傳導(dǎo)徑路受累引起。 患者的表現(xiàn)多為麻刺、麻木感,也可以有身上被綁了個(gè)帶子的束帶感,疼痛也是很常見(jiàn)的。另外一個(gè)很有特征性的表現(xiàn)為L(zhǎng)hermitte征,指的是當(dāng)彎曲脖子的時(shí)候,出現(xiàn)從脖子向下、向背部和四肢放射的一種很短暫的像電擊一樣的麻木感,這是由于頸髓的后索損害所引起的。
精神癥狀和認(rèn)知功能障礙是由于大腦半球尤其是額葉的廣泛病變引起的,患者多出現(xiàn)抑郁、易怒和脾氣暴躁,有些也可以表現(xiàn)為欣快和興奮,情緒容易激動(dòng),后期精神活動(dòng)衰退的越來(lái)越嚴(yán)重,注意力渙散,記憶力和判斷力都會(huì)下降。
還有一部分患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)作性癥狀,是一種類(lèi)似于癲癇發(fā)作的癥狀,表現(xiàn)為說(shuō)話(huà)時(shí)發(fā)音不清楚,走路不穩(wěn),單個(gè)肢體的疼痛性發(fā)作以及感覺(jué)遲鈍、面肌痙攣,眼前出現(xiàn)閃光幻覺(jué)、陣發(fā)性瘙癢和強(qiáng)直性發(fā)作等,一般持續(xù)幾秒到幾分鐘之后可自行緩解。
對(duì)于MS的治療,目前還沒(méi)有太多有效的方法,在急性發(fā)作期,大劑量激素的沖擊療法是最主要的治療,具體的用量還沒(méi)有達(dá)成共識(shí),現(xiàn)在一般為甲潑尼龍1g/d開(kāi)始,連用三天,而后改為口服**維持治療,直到病情控制后逐漸減量至停用。在緩解期,干擾素β為主要的治療用藥,它可以減少M(fèi)S的臨床復(fù)發(fā)和在MRI上顯示的疾病活動(dòng),其他的治療措施則主要是對(duì)癥治療,以緩解其疼痛、膀胱直腸功能障礙和疲勞以及震顫和精神情緒障礙等癥狀,在一定程度上提高患者的生活質(zhì)量。
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