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2011中國兒童非霍奇金淋巴瘤診療建議

2013-09-02 12:00 閱讀:2412 來源:愛愛醫(yī)資源網(wǎng) 責任編輯:愛愛醫(yī)資源
[導讀] 兒童非霍奇金淋巴瘤(non.Hodgkin lymphomas,NHL)是源于淋巴系統(tǒng)器官和細胞的一系列疾病的總稱,包括所有未歸類于霍奇金病的惡性淋巴瘤。北美15歲的兒童NHL年發(fā)病率為8.3/百萬。19921996年上海市腫瘤登記系統(tǒng)統(tǒng)計結(jié)果表明0~14歲組兒童NHL發(fā)病率為8.94/

    兒童非霍奇金淋巴瘤(non.Hodgkin lymphomas,NHL)是源于淋巴系統(tǒng)器官和細胞的一系列疾病的總稱,包括所有未歸類于霍奇金病的惡性淋巴瘤。北美<15歲的兒童NHL年發(fā)病率為8.3/百萬。1992—1996年上海市腫瘤登記系統(tǒng)統(tǒng)計結(jié)果表明0~14歲組兒童NHL發(fā)病率為8.94/百萬,僅次于白血病和顱內(nèi)腫瘤。
    在淋巴細胞分化發(fā)育過程中各階段細胞均可發(fā)生惡變,形成不同病理亞型NHL,因此NHL的形態(tài)學、免疫學特征及臨床呈現(xiàn)多樣化表現(xiàn)。我國兒童NHI。的診斷、治療在多個方面仍與國際先進水平有較大差異,尤其在病理分類分型、臨床分期、分組治療方案選擇及治療經(jīng)驗方面仍有欠缺,大樣本報告仍然很少。為規(guī)范我舊兒童NHL的診斷和治療,改善我國兒童NHL預后,對兒童NHL中常見類型提出診療建議,供臨床兒科醫(yī)生參考。

《2011中國兒童非霍奇金淋巴瘤診療建議》內(nèi)容預覽


    首先進行骨髓涂片形態(tài)學檢查及免疫分型檢查排除白血病或明確診斷NHL骨髓浸潤及其免疫亞型和病理類型…。如不能明確病理類型,盡快進行手術(shù)腫塊活檢,獲得足夠組織標本以明確診斷及分型。不推薦腫塊針吸涂片僅作細胞形態(tài)學診斷。在獲得標本困難時町考慮體液(如胸腹腔積液等)細胞形態(tài)學槍查,但必須結(jié)合臨床特征、免疫表型、分子生物學檢查結(jié)果才能明確診斷。應(yīng)盡量避免診斷不明時使用激素及化療類藥物。主要診斷流程見圖1。

    二、病理分型、免疫分型及分子生物學檢查
    1.組織病理形態(tài)學分型:組織病理學檢查是NHL最基本和最重要的診斷手段。有多個分類系統(tǒng),建議病理科采用已被廣泛接受的WHO分類分型標準,最新版2008年發(fā)布,兒童常見類型見表l。免疫表型在NHL病理分型診斷方面具有極為重要的作用,對病理組織石蠟切片可選用免疫組織化學染色法,而骨髓或體液標本則町采用活細胞流式細胞術(shù)。常用組織石蠟切片標記應(yīng)盡量包括LCA(CD45)、CD79a、TdT、Ki鉀、CDl0、CDl9、CD20、CD34、UCHLI(CIM5RO)、CD3、CD4、CD5、CD8、CD56、CD30、ALK、MPO、8盡量避免,如確實需要,應(yīng)事先落實激素應(yīng)用48 h內(nèi)腫塊活檢手術(shù)圖1兒童NHL診斷流程DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2011.03.006通信作者:湯靜燕。200127上海兒童醫(yī)學中心血液科(Email:yantfk@online.sh.cn)BCL-2、BCL-6。除上述標iEgl,,流式細胞術(shù)尚可進行B系cyCD22、K輕鏈、入輕鏈、Smlg和T系CDI、CD2、CD7、eyCD3檢測。
    2.細胞遺傳學和分子生物學檢查:有條件時庇盡量進行。Burkitt’s淋巴瘤常見與C·Myc相關(guān)的易位如t(8;14)、t(2;8)和t(8;22),可進行細胞染色體分析或熒光原位雜交技術(shù)(FISH)檢測。間變型大細胞性淋巴瘤常見t(2;5)和ALK/NPM融合基因。通常采用PCR、FISH和染色體分析方法,三者可互補。

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    http://ziyuan.iiyi.com/source/down/2310370.html


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