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    關(guān)于復(fù)發(fā)

    本病為自限性疾病，多數(shù)患兒預(yù)后良好。但此病復(fù)發(fā)率亦不低。復(fù)發(fā)間隔時(shí)間數(shù)周至數(shù)月不等。但我們經(jīng)過(guò)門(mén)診隨訪觀察，復(fù)發(fā)率最高的是病愈后一個(gè)月內(nèi)。所以在病愈后一個(gè)月內(nèi)，患兒的飲食起居要異常小心，具體做到以下幾點(diǎn)：1、不吃高蛋白的飲食，如魚(yú)蝦蟹之類的。因?yàn)榇瞬≥^為痛苦，許多孩子需要忌嘴，所以往往出院后都很虛弱，家長(zhǎng)會(huì)忙著給孩子進(jìn)補(bǔ)，這是不恰當(dāng)?shù)?，但是可以適當(dāng)?shù)倪M(jìn)食少量的肉湯。2、少接觸氣味芬芳的物品，如鮮花……母親有用化妝品習(xí)慣的，需停用。3、貼身衣物統(tǒng)統(tǒng)穿純棉的舊衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗滌，盡量用普通肥皂洗滌。如果做到以上三點(diǎn)，一般復(fù)發(fā)率就能顯著下降。對(duì)于頑固的，反復(fù)發(fā)作的紫癜，可以使用靜脈丙種球蛋白，大劑量的丙球沖擊對(duì)于頑固的，反復(fù)發(fā)作的紫癜有顯著療效，用法一般為400mg/kg.d，連用2~3天。機(jī)理是封閉血管壁細(xì)胞膜受體，從而達(dá)到免疫逃逸的作用。我們臨床使用下來(lái)，效果很好，推薦使用。

    附一，紫癜腎的診療規(guī)范

    中華兒科學(xué)會(huì)腎病組2000年珠海會(huì)議將HSPN分為6型：

    1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性腎炎型；4、腎病綜合征型；5、急進(jìn)性腎炎型；6、慢性腎炎型。

    有條件的情況下建議均行腎穿刺活檢（尤其是病程超過(guò)6個(gè)月的），因?yàn)镠SPN是繼發(fā)性IgAN的一種，臨床與病理往往不相符合，病理也具有多樣性，及時(shí)穿刺、選擇方案治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。

    HSPN的臨床病理分類同ISKDC分類，Ⅰ級(jí)：腎小球輕微病變；Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾虎蠹?jí)：系膜增生伴有50%以下腎小球新月體形成/階段病變（硬化、血栓、粘連、壞死）；Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ，50%---75%腎小球有上述改變；Ⅴ級(jí)病理：病變同Ⅲ，75%以上腎小球有上述改變，上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、 Ⅴ級(jí)又視系膜病變分布又區(qū)分為a（局灶/階段）或b（彌漫）；Ⅵ級(jí)：膜增生性腎炎改變。熒光以IgA沉積，多伴C3沉積，2/3可見(jiàn)到纖維蛋白原。小管間質(zhì)病變也不能忽視。

    HSPN治療上：Ⅰ級(jí)病變可給予ACEI+抗凝治療，24h尿蛋白定量＞1.0g應(yīng)酌加激素治療；Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級(jí)病變均加激素和免疫抑制劑治療，總療程月1--2年。24h尿蛋白定量＜1.0g，半量激素；24h尿蛋白定量在1.0g---3.5g之間半量激素+CTX或MMF，24h尿蛋白定量＞3.5g，用足量激素+CTX或MMF；伴有大量新月體（30%）、袢壞死、血栓形成或Ⅵ級(jí)病變需MP0.5g沖擊3天，在改用口服激素和MMF或 CTX，同時(shí)加用ACEI+抗凝藥物。

    附二，關(guān)于血尿與尿潛血的釋疑

    今天在論壇里看到類似的問(wèn)題，這個(gè)問(wèn)題是很有代表性的問(wèn)題，就是：許多孩子在紫癜治愈后尿檢潛血呈陽(yáng)性，往往+~++++不等，而RBC及蛋白都為陰性，這種情況如何處理？是血尿嗎？下面我就回答一下這個(gè)問(wèn)題：

    潛血試帶的反應(yīng)原理是血紅蛋白觸媒法，即血紅素具有過(guò)氧化物酶樣活性，可使過(guò)氧化茴香素或過(guò)氧化烯枯分解出新生態(tài)氧，氧化有關(guān)色素原使之呈色。所以往往會(huì)出現(xiàn)鏡檢紅細(xì)胞陰性而潛血陽(yáng)性的表現(xiàn)，那么該如何判斷呢？

    1、腎臟疾病患者，終尿中紅細(xì)胞由于各種因素變形裂解，致血紅蛋白溢出，有形成分不見(jiàn)，而使試帯法與目測(cè)法有差異。根據(jù)目前的診斷學(xué)標(biāo)準(zhǔn)腎臟病人尿標(biāo)本不宜用于干化學(xué)法檢查和報(bào)告。

    2、尿中某些來(lái)自食物的不耐熱酶也具有過(guò)氧化物酶樣作用，可導(dǎo)致假陽(yáng)性反應(yīng)，叢玉隆教授曾經(jīng)對(duì)218例飲血陽(yáng)性，鏡檢陰性的標(biāo)本進(jìn)行血紅蛋白單克隆抗體法鑒定，其中105例血紅蛋白陽(yáng)性（此為紅細(xì)胞破壞造成的鏡檢假陰性，有臨床意義），而113例血紅蛋白陰性，將這些尿標(biāo)本加熱煮沸后再檢測(cè)則全部為陰性。因此，與臨床不符的潛血陽(yáng)性結(jié)果宜作加熱后試驗(yàn)。

    3、肌紅蛋白尿、口服大量VC可對(duì)試驗(yàn)有干擾。

    所以綜上所述，如果一個(gè)過(guò)敏性紫癜的患兒病愈后尿檢始終有潛血陽(yáng)性，應(yīng)當(dāng)做加熱后鑒定，以判斷是否為破碎的紅細(xì)胞所致，如是，則是紫癜腎里的單純血尿型，治療方案如上，可以用ACEI+抗凝劑治療，如潘生丁。不過(guò)我們臨床用下來(lái)，覺(jué)得阿魏酸哌嗪效果更好（葆腎康），并且定期隨訪小便常規(guī)。而如果加熱后血紅蛋白為陰性，則無(wú)需處理。

      參考資料：第七版《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》 主編  胡亞美  江載芳 人衛(wèi)出版社《實(shí)用臨床藥理學(xué)》 主編 孫忠實(shí)  北京科學(xué)技術(shù)出版社

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