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小兒低血糖癥的臨床診斷及治療

2012-05-04 14:43 閱讀:3818 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 一般認為任何年齡血糖連續(xù)2次以上低于2.6 mmolL-1,則被認為是低血糖癥。關(guān)于新生兒、早產(chǎn)兒和低體重兒低血糖界定值尚存爭議。低出生體重兒低血糖發(fā)病率為1.56%,足月新生兒為0.44%,年長兒為0.2%~0.3%,糖尿病母親所生的嬰兒易發(fā)生低血糖。 1.小兒低血糖癥病因

    一般認為任何年齡血糖連續(xù)2次以上低于2.6 mmol·L-1,則被認為是低血糖癥。關(guān)于新生兒、早產(chǎn)兒和低體重兒低血糖界定值尚存爭議。低出生體重兒低血糖發(fā)病率為1.56%,足月新生兒為0.44%,年長兒為0.2%~0.3%,糖尿病母親所生的嬰兒易發(fā)生低血糖。

    1.小兒低血糖癥病因

    低血糖是兒科常見的一種癥狀,可發(fā)生于任何年齡,許多疾病都會導(dǎo)致低血糖的發(fā)生。正常兒童血糖主要來源于食物中的碳水化合物、糖原分解和糖異生,使血糖維持于3~7mmol·L-1,進食后血糖升高,升高的血糖會在胰島素和糖原合成酶等的作用下,生成糖原儲存在肝組織中,部分轉(zhuǎn)變?yōu)橹緝Υ?,空?~4 h后肝糖原會在糖原分解酶的作用下分解成葡萄糖維持血糖正常,空腹6~8 h后脂肪會在酶的作用下分解并通過糖異生作用生成葡萄糖,維持血糖正常和能量供應(yīng),在葡萄糖吸收、合成糖原、糖原分解和糖異生過程中均需載體、酶和多種激素的參與,因此如進食或儲備不足、消耗過多、有關(guān)糖代謝糖異生酶缺陷、參與糖代謝糖異生激素分泌異常、應(yīng)用含有抑制代謝途徑的藥物、食物等都會引起低血糖。

    2.小兒低血糖癥臨床表現(xiàn)

    2.1低血糖癥狀與體征
    典型的急性低血糖癥常表現(xiàn)為饑餓,無力,冷汗,面色蒼白,肢冷,頭痛,頭暈,嗜睡,嚴重者可出現(xiàn)抽搐昏迷。長期慢性低血糖者常缺乏典型急性低血糖癥狀與體征,主要表現(xiàn)為體格生長發(fā)育遲緩和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,如體重增長緩慢,身材矮小,精神運動發(fā)育遲緩,智力低下,肌無力,癲等。新生兒低血糖常表現(xiàn)為震顫,抖動,發(fā)紺,驚厥,窒息,軟弱,無反應(yīng),呼吸急促。

    2.2原發(fā)疾病癥狀與體征
    除有低血糖癥狀與體征外,患兒常有原發(fā)疾病史和癥狀體征:
    ①低出生體重兒多為早產(chǎn)兒或?qū)m內(nèi)生長遲緩,低血糖多于生后24 h內(nèi)出現(xiàn),糖尿病母親所生新生兒低血糖多于生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn);
    ②腎上腺皮質(zhì)功能低下患兒伴有皮膚黏膜色素沉著,脫水,代謝性酸中毒,電解質(zhì)紊亂,低血鈉高血鉀,血皮質(zhì)醇低;
    ③垂體功能低下患兒納差,體格生長落后,身材矮小,血生長激素水平、甲狀腺素、促皮質(zhì)激素均低;
    ④高胰島素血癥患兒低血糖常發(fā)生于進餐后不久,胃納好,伴體重增長迅速,肥胖,無肝大、酸中毒、高脂血癥,血糖<2.8 mmol·L-1時,胰島素常>10 U·L-1,常需靜脈滴注葡萄糖5~10 mg·kg-1·m in-1方能維持血糖正常;
    ⑤營養(yǎng)不良患兒常伴有消瘦,體重輕,皮下脂肪少,生糖物質(zhì)缺乏或不足,肝糖原儲備少;
    ⑥肝糖原累積病患兒生長落后,肝大,圓臉,高脂、高尿酸血癥,乳酸血癥,低血糖對胰高糖素或腎上腺素刺激試驗無反應(yīng),肝活檢見糖原堆積;
    ⑦糖原合成缺陷者,肝不大,肝活檢肝糖原缺乏;
    ⑧半乳糖血癥多見于新生兒期進食乳類后出現(xiàn)黃疸,可有白內(nèi)障,嘔吐,肝脾腫大,肝硬化,生長障礙,智力落后,氨基酸尿;
    ⑨果糖不耐受癥常表現(xiàn)為食用含果糖的食物出現(xiàn)嘔吐、低血糖,可伴肝大,生長障礙,腎小管酸中毒;
    ⑩酮癥低血糖多見于瘦小患兒,可能與腎上腺髓質(zhì)兒茶酚胺分泌不足有關(guān),通常感染或饑餓或低糖高脂飲食后,清晨出現(xiàn)酮癥,嘔吐,低血糖抽搐,血糖低,尿酮陽性。

    3.小兒低血糖癥診斷

    血糖低于2.6 mmol·L-1即可診斷低血糖癥,但是由于一些疾病的低血糖癥常出現(xiàn)于應(yīng)急或一些特定情況下,因此詳細詢問病史、家族史、體格檢查和多次實驗室檢查十分重要,必要時需行誘發(fā)試驗診斷,如饑餓試驗,但是誘發(fā)試驗有使病情加重的風(fēng)險,因此需在有經(jīng)驗的專科醫(yī)生監(jiān)視下做好急救措施準備方能進行。

    4.小兒低血糖癥治療

    低血糖治療包括低血糖治療和原發(fā)疾病治療。急性發(fā)作性低血糖時,開始以2.5 mL·kg-1·min-1速度輸入10%葡萄糖,使血糖升高,繼而以5~8 mL·kg-1·m in-1維持,使血糖維持在4.2 mmol·L-1以上。不能輸注葡萄糖者,選用胰高糖素0.01~0.03mg·kg-1,最大劑量1 mg肌肉注射或皮下注射,5~10 min血糖升高,維持40~60m in作用逐漸消失,但對糖原累積病無效。重癥患兒注意保持呼吸道通暢,吸氧,建立有效循環(huán)。病因治療包括飲食治療、藥物治療等。低血糖患兒應(yīng)視血糖維持時間少量多餐進食,糖原累積病患兒可選用生玉米粉,3~5 h食用1次,可靜脈輸葡萄糖6~10 mg·kg-1·min-1,維持血糖。半乳糖血癥限制乳糖飲食,果糖不耐受癥限制果糖飲食,脂肪酸β代謝障礙患兒應(yīng)睡前進食,避免長時間空腹。多種羧化酶缺乏癥應(yīng)給予生物素5~10 mg·d-1口服。腎上腺皮質(zhì)功能低下者應(yīng)補充皮質(zhì)激素,垂體功能低下者應(yīng)用甲狀腺激素、生長激素、皮質(zhì)激素替代治療。高胰島素血癥者可選用二氮嗪5~15 mg·kg-1·d-1,分3次口服,抑制胰島素分泌。高胰島素血癥藥物治療無效者做胰腺次全(80%~90%)切除。


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