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    新生兒硬腫癥是指新生兒期由于寒冷、感染、早產(chǎn)、窒息等多種原因引起的皮下脂肪變硬及水腫，常伴有低體溫及多器官功能損害。 新生兒硬腫癥預后不良，病死率高，肺出血、休克、彌散性血管內(nèi)凝血和急性腎功能衰竭常是其致死的主要原因。

    一、新生兒硬腫癥臨床表現(xiàn)特征

    新生兒硬腫癥的臨床特征可歸納為五低二多、五大特點、四個嚴重征象、五個垂危征兆及實驗室方面的改變。

    （一）新生兒硬腫癥五低二多 在五低二多的情況下容易發(fā)生硬腫。
    1.五低
    （1）低氣溫的季節(jié)或地區(qū) 以冬春季及我國北方發(fā)病者最多。
    （2）低出生體重兒 根具有關報道占本病半數(shù)以上。
    （3）低日齡組的新生兒 本癥多發(fā)生在生后1周以內(nèi)，日齡在20天以上者發(fā)病例數(shù)明顯減少。
    （4）低生活能力的嬰兒 如吸吮能力差，體溫調(diào)節(jié)能力差，不能離開暖箱者，以早產(chǎn)兒居多。
    （5）低熱量供給的嬰兒 生后雖有吸吮能力，但護理者供給熱量不足。
    2.二多
    （1）多病的新生兒 83.6%~98%伴有感染或非感染性疾病，特別是感染性疾病更易引起本癥。
    （2）患兒母親多病 在妊娠期或分娩時，多有并發(fā)癥存在，如妊高癥、心臟病、前置胎盤、肝炎、肺炎及敗血癥等。

    （二）新生兒硬腫癥五大特點
    1.冷 輕者局部發(fā)冷，重者周身皮膚發(fā)冷，甚至冰涼，伴有明顯的體溫下降。一般可在31~35℃之間，甚至有低于26℃者。
    2.硬 皮下脂肪聚積的部位其“韌度”發(fā)生改變，皮膚緊貼皮下組織。早期硬腫感到皮膚較緊，不易捏起，以后感到僵硬，不能移動。觸之硬如橡皮樣，發(fā)硬皮膚呈紫紅色或蒼黃色。僵硬部位發(fā)生在下肢者占92.2%，依次為臀部（90%），面頰（67.1%），上肢（47.1%），背、腹、胸部等。
    3.腫 在皮膚及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水腫，少部分病例則僅發(fā)硬。國內(nèi)有人報告52例中，硬腫者占79%，硬化者占21%，前者多在生后1~2日內(nèi)出現(xiàn)，后者多在1周發(fā)病。
    4.休克征 多見于重病例。由于血壓不易測定，以下表現(xiàn)有助于診斷：面色蒼白、呼吸不規(guī)則、心音低鈍、心律增快或過慢、尿少或無尿、前臂內(nèi)側(cè)毛細血管充盈時間延長（＞3秒）、股動脈細弱，甚至摸不到等。

    5.DIC 重癥硬腫在入院時幾乎均伴有DIC，本病重癥或晚期可見肺出血、消化道出血或周身出血，這些癥狀可能與DIC有關。
    （三）新生兒硬腫癥四個嚴重征象 表現(xiàn)為不吃、不哭、不動、不升（指體溫）等“四不癥”。“四不癥”與廣泛的皮膚及皮下脂肪僵硬有密切關系。

    （四）新生兒硬腫癥五個垂危征兆 以肺出血最常見。其次為呼吸衰竭，心動過緩和/或心律不齊，腎功能衰竭及中毒性腸麻痹。這五項雖然是新生兒期各種嚴重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本癥時，前三項更為突出。

    （五） 新生兒硬腫癥實驗室及其它有關檢查的改變
    1.血常規(guī) 一般白細胞總數(shù)無明顯變化，合并感染時白細胞總數(shù)及中性粒細胞都有不同程度的增高。若中性粒細胞增高明顯或減少者，多提示預后不良。
    2. DIC篩選試驗 對危重硬腫癥擬診DIC者應作以下六項檢查：
    （1）血小板計數(shù) 血小板數(shù)＜100×109/L者占67.3%。
    （2）凝血酶原時間 重癥者凝血酶原時間延長，生后日齡在4日內(nèi)者≥20秒，日齡在第五日及以上者≥15秒。
    （3）部分凝血活酶時間＞45秒。
    （4）凝血酶時間＞25秒。
    （5）纖維蛋白原≤1.6g/L（160mg/dl）。
    （6）3P試驗（血漿魚精蛋白副凝試驗） 出生后1日正常新生兒纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）約20%，故3P試驗可陽性，第2日以后出現(xiàn)陽性則為不正常。
    3. 血氣分析 由于缺氧和酸中毒、pH下降。PaO2降低、PaCO2增高。
    4. 測定血糖和血清電解質(zhì)（鉀、鈉、鈣和磷等）。
    5.腎功能檢查 BUN、肌酐、滲透壓、尿量和尿比重測定等。重癥病例可有BUN、肌酐增加等改變。
    6. 超微量紅細胞電泳時間測定 由于血液粘稠度增加，紅細胞電泳時間延長。
    7. 心電圖改變 部分病例可有心電圖改變，表現(xiàn)為Q-T延長、低電壓、T波低平或S-T段下降。

    二、 新生兒硬腫癥診斷

    硬腫癥的診斷包括：臨床診斷依據(jù)，皮膚硬腫范圍的診斷，皮下脂肪韌度的診斷分度，病情診斷分度，危重硬腫癥的診斷標準。
    1. 新生兒硬腫癥臨床診斷依據(jù)
    （1） 發(fā)病時處于寒冷季節(jié)、環(huán)境溫度過低、分娩時保溫不當?shù)让黠@寒冷損害因素。
    （2） 早產(chǎn)兒，低出生體重兒，生活能力低下機體產(chǎn)熱少，易發(fā)生硬腫癥。
    （3） 有窒息、缺氧、產(chǎn)傷、感染性或非感染性疾病，并伴有熱量供給不足，夏季水分提供不足。
    （4） 母親患病等各種圍產(chǎn)期保健不良因素，一種或數(shù)種同時存在。遇有體溫不升、反應低下、吮乳差、哭聲低弱的患兒，必須仔細檢查皮膚及皮下脂肪，當有硬化或硬腫并能排除新生兒皮下脂肪壞死時，即可作出診斷。
    2. 病情診斷分度 關于病情診斷分離，目前尚無統(tǒng)一意見，現(xiàn)介紹一種病情診斷分度方法，它能較全面的反應病情診斷見表1。
    表1 硬腫癥病情診斷分度
    ① 硬腫范圍計算方法：參照新生兒灼傷體表面積%標準；頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%。
    ② 具有表內(nèi)三項中任何二項均可診斷分度
    3. 皮膚硬腫范圍診斷，皮膚硬腫范圍大小分成輕、中、重三度。
    （1） 輕度 硬腫范圍小于30%。
    （2） 中度 硬腫范圍在30%~50%。
    （3） 重度 硬腫范圍大于50%。
    4. 硬腫癥及皮下脂肪硬度診斷分度。
    I度 皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅。
    II度 水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅。
    III度 水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅硬，膚色暗紅。
    5. 危重硬腫癥診斷標準 依據(jù)衛(wèi)計委婦幼司兒童急救項目辦公室所擬訂的“危重病例評分法試行方案”規(guī)定的以下兩項指標：
    （1） 肛溫在30℃以下，硬腫II度以上，不論范圍大小。
    （2） 肛溫在33℃以下，硬腫II度以上。范圍超過60%。
    凡符合上述兩項之一者，即可診斷為危重硬腫癥。

    三、新生兒硬腫癥治療

    1. 復溫
    正確復溫是治療新生兒硬腫癥的重要措施。對體溫稍低者（34~35℃）可用預熱的衣被包裹置于25~26℃室溫中，加用熱水袋保暖，體溫多能很快升至正常。對體溫明顯降低者（≤33℃），有條件者可先在遠紅外輻射熱保暖床快速復溫，或暖箱復溫，床溫高于患兒皮膚溫度1℃，隨著患兒體溫升高，逐漸升高床溫，復溫速度約0.5~1℃/h，待體溫升至正常后，箱溫應設置在患兒所需的適中溫度。使患嬰在12~24小時內(nèi)體溫達36℃。
    2. 控制感染
    由于感染是硬腫癥的誘因之一，故應適當選用廣譜抗生素，尿量明顯減少時慎用氨基糖苷類抗生素。
    3.液體和營養(yǎng)
    提供足夠的熱量有助于體溫的恢復。在消化功能未恢復之前可選用靜脈高營養(yǎng)，熱量從每日210~252kJ/kg（50~60kcal/kg）開始，液體量應控制在每日60~80ml/kg（4.2J/ml）。低溫時多有代謝性酸中毒，應根據(jù)血氣分析計算碳酸氫鈉用量。若無條件可先按3~5ml/kg給予5%碳酸氫鈉，稀釋后應用。為補充蛋白質(zhì)及熱能，維持液體滲透壓，促水腫消退，中重度硬腫癥可適當輸入新鮮全血或血漿，每次20~50ml。
    4. 循環(huán)支持
    （1） 中、重度硬腫癥大多數(shù)伴有微循環(huán)障礙。丹參有活血化瘀，降低血液粘度作用，早期應用可防止或中斷DIC及肺出血的發(fā)生，劑量每次0.5~1ml/kg，靜滴，每日1次。
    （2） 對血壓偏低，心律＜80次/min或尿少者可用多巴胺每分鐘5~7μg/kg及（或）多巴酚丁胺每分鐘5~10μg/kg，持續(xù)靜滴，以維持正常心腎功能。
    （3） 合并DIC時，肝素用法如下:
    A. 肝素每日0.2~0.5mg/kg，分次（每8h 1次或每12h 1次）皮下注射。
    B. DIC指標陽性時，首劑0.5~1mg/kg，靜注，以后每次0.25~0.5mg/kg，每6~12h重復應用，2~3日內(nèi)逐漸減量停藥。應用時必須監(jiān)測試管法凝血時間，并通常在第2劑后應輸注新鮮血（5~10ml/kg）以補充凝血因子。試管法凝血時間達正常2倍時應停用肝素。