閉塞性毛細支氣管炎 內(nèi)容預(yù)覽:
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閉塞性毛細支氣管炎(Brochiolitis obliterans),是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征。1985年Epler等對2500例肺活撿中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎
在病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn),57例是以閉塞性細支氣管炎伴不同程度的機化肺炎(organizing pneumonia ).臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當時認為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類
1941年LaDue在42年間作的42,038例尸檢中報告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)。
1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2,897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO。
過去的10年中,焦點集中在成人,認識到器官移植是新的病因。
兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報道了36例兒童臨床診斷BO,表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。
兒童BO經(jīng)常由感染引起,理論上任何形式的下氣道感染都可能導致BO,最常見觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細支氣管炎。約1%急性病毒性毛細支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO。
是對各種損傷的一種復雜反應(yīng)毒氣吸入、感染(病毒支原體細菌)、誤吸、免疫因子
狹窄性毛細支氣管炎一組形態(tài)學改變:毛細支氣管炎癥和毛細支氣管周圍纖維化粘膜下瘢痕所致的整個毛細支氣管腔阻塞。
狹窄性毛細支氣管炎.早期:毛細支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細支氣管周圍以及毛細支氣管腔的炎癥滲出,主要是淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞,單核細胞主要在毛細支氣管壁,中性粒細胞主要在毛細支氣管腔。毛細支氣管扭曲和包含粘液栓。進一步發(fā)展:粘膜下纖維化,并發(fā)展到毛細支氣管腔,管腔減小最后閉塞,不可逆。
增殖性毛細支氣管炎:肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉的一叢,主要在呼吸性細支氣管肺泡管和肺泡,肉芽組織包括細胞(成纖維細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞)以及富含蛋白多糖的基質(zhì)。
空泡樣巨噬細胞聚集,有時中性粒細胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn)。肺泡隔增厚,間質(zhì)的改變不是彌漫性的,它通常限于息肉的區(qū)域。有潛在的可逆性。
感染后BO的臨床表現(xiàn).急性病毒性肺炎、毛細支氣管炎恢復慢(中間無緩解期或短暫緩解?),持續(xù)性咳嗽或喘鳴、病變肺野可聞捻發(fā)音;胸部X線由支周炎(支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全)發(fā)展為間質(zhì)浸潤、支氣管充氣相等。
成人表現(xiàn):50~60歲多見,臨床表現(xiàn)差別大,大多呈 亞急性過程,發(fā)熱干咳呼吸困難體重下降厭食,少見咳血、胸痛、關(guān)節(jié)痛。紫甘杵狀指少見,無胸外表現(xiàn).Velcro 羅音(73%):吸氣相開始清脆的如同開啟尼龍粘帶的聲音~捻發(fā)音.病變部位:粗濕啰音支氣管呼吸音.
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