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　　該病人有兩種癥狀，一種是意識錯亂、頭暈和焦慮，而另一個涉及短暫性復(fù)視。她的病史引起了我們對中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷（例如短暫性缺血或抽搐）或心血管系統(tǒng)障礙（例如低血壓或心律失常）的擔(dān)心。我們還應(yīng)該考慮低血糖，因為她的癥狀可能反映了復(fù)發(fā)性神經(jīng)低血糖癥。其他的神經(jīng)系統(tǒng)障礙（例如原發(fā)性重癥肌無力或繼發(fā)性副腫瘤性病變）有可能引起復(fù)視，但她所描述的其他癥狀不是這些病況的特征。

　　鑒于該病人有心肌缺血和高血壓史，她發(fā)生快速性心律失常和緩慢性心律失常的危險增高，這兩種情況均可以表現(xiàn)為可導(dǎo)致（病人）所描述癥狀的陣發(fā)性腦灌注不足。該病人β阻滯劑的使用也可導(dǎo)致緩慢性心律失常，并且血管擴(kuò)張劑（例如單硝酸異山梨酯）有可能引起短暫性低血壓。在老年人中使用苯二氮類可導(dǎo)致無法預(yù)測的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。因聯(lián)合服用上述藥物而導(dǎo)致的不良事件危險應(yīng)引起注意，特別是如果（病人）有腎或肝功能不全，這些器官的功能不全有可能降低藥物清除率。原發(fā)性腦血管病仍是一個令人擔(dān)憂的嚴(yán)重問題。

　　生命體征和檢查（結(jié)果）沒有值得注意之處，考慮到該病人的癥狀似乎是陣發(fā)性的，這不一定令人放心。意識錯亂的病人可以反應(yīng)靈敏、有定向力和注意力集中，因此，完整的神經(jīng)系統(tǒng)評估應(yīng)包括注意力集中、運(yùn)動技能和認(rèn)知（功能）檢測。除了常規(guī)的實驗室檢測外，還應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查以評估她的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。我還將預(yù)定一次超聲心動圖檢查以評估她的心室功能。

　　電解質(zhì)、肌鈣蛋白I和血糖水平均在正常范圍內(nèi)，并且血細(xì)胞計數(shù)和肝功能檢查結(jié)果正常。估計的肌酐清除率為40 ml/min。心電圖顯示為正常的竇性心律，無傳導(dǎo)異常，并且超聲心動圖檢查所見（包括左心室功能）正常。在沒有使用對比劑的情況下進(jìn)行的頭部計算機(jī)體層攝影（CT）檢查沒有值得注意之處。該病人仍無癥狀，于是出院回家，并計劃進(jìn)行門診隨訪。

　　正常的頭部CT掃描結(jié)果可除外某些病況，例如出血或有一個大的腫物病變，但它不能除外（引起）該患者臨床表現(xiàn)的其他可能的神經(jīng)系統(tǒng)原因，例如急性腦缺血或炎癥性病況。短暫的心律失常仍是一個令我們擔(dān)心的問題。血糖水平正常不能除外發(fā)作性低血糖。當(dāng)她出現(xiàn)癥狀時，對其心律、血壓和血糖水平進(jìn)行的一次評估有可能提供更多信息。我們?yōu)樵摬∪税才帕水?dāng)出現(xiàn)癥狀發(fā)作時可在家使用的血壓計、心臟事件監(jiān)測儀和血糖儀，這種安排將提供在她接受急診室隨訪時（在此期間她沒有癥狀）不能獲得的重要信息。該病人出院后發(fā)作性癥狀復(fù)發(fā)，并且出院后2個月，一位密友在她的家里目睹了以下情景：當(dāng)她的朋友與她講話時，該病人目光茫然地站著而且沒有回應(yīng)。當(dāng)對視時，該病人似乎嚇了一跳，她跑開，被絆了一下，然后摔倒在地，此后她有極弱的反應(yīng)。在急診醫(yī)務(wù)人員到達(dá)時測量的她的血糖水平為40 mg/dl（2.2 mmol/L）。她被給予了葡萄糖和胰升血糖素，并立即恢復(fù)了意識和心智能力。她被帶到急診室，而且在到達(dá)時沒有癥狀，生命體征正常，體檢和心電圖檢查沒有異常。她被收入本院。她的腦磁共振成像（MRI）和腦電圖檢查結(jié)果均正常。

　　綜合起來，血糖水平40 mg/dl，同時出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以及給予葡萄糖后癥狀完全消失構(gòu)成了惠普爾三聯(lián)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且表明是一種低血糖診斷。在其他方面健康的人群中，低血糖最常見的原因包括無意或暗中使用某些藥物和內(nèi)源性高胰島素血癥。

　　收集有關(guān)該病人的飲食攝入量以及癥狀與進(jìn)餐時間關(guān)系的歷史信息，可能有助于辨別低血糖的原因。胰島細(xì)胞的成胰島細(xì)胞增生癥，就像在接受了胃旁路手術(shù)的病人中有可能發(fā)生（的情況）一樣，常表現(xiàn)為餐后（即進(jìn)食后4小時內(nèi)）低血糖。發(fā)生在空腹?fàn)顟B(tài)下的低血糖主要可引起人們對胰島素瘤或藥物副作用可能性的擔(dān)心，但其他可能性還包括由胰島素抗體、胰島素受體抗體或**的惡性生成介導(dǎo)的自身免疫性低血糖。檢查該病人的所有藥物貯藏情況很重要，以確保尚未發(fā)生意外使用胰島素或降糖藥的情況。暗中使用降糖藥也應(yīng)予以考慮。低皮質(zhì)醇血癥（hypocortisolemia）可導(dǎo)致低血糖。然而，（該病人）肝功能正常、營養(yǎng)充足，而且不飲酒，在成人中單獨(dú)存在該病是低血糖的一種不太可能的原因。

　　當(dāng)一例病人有癥狀并有確診的低血糖時，應(yīng)接受血清胰島素、胰島素原、C-肽和酮類水平的測定。還應(yīng)測定胰島素促分泌劑（例如磺脲類和格列奈類）。然而，只有在該病人處于低血糖狀態(tài)時獲得血清樣本，這些測定才具有指導(dǎo)性。如果考慮是內(nèi)源性高胰島素血癥的診斷，則應(yīng)評估胰島素抗體水平，但在一次低血糖發(fā)作期間不需要測量胰島素抗體水平。由于我們的病人已經(jīng)接受了葡萄糖治療并且目前沒有癥狀，因此她應(yīng)接受一次有監(jiān)督的禁食，直至癥狀復(fù)發(fā)并記錄到低血糖，或直至72小時以后。

　　當(dāng)該病人沒有癥狀和血糖正常時開始禁食。在7小時內(nèi)，頭暈和嗜睡的癥狀顯現(xiàn)。此時，她的血糖水平為43 mg/dl （2.4 mmol/L），以及她的胰島素水平為12 mIU/ml（正常范圍：當(dāng)血糖水平<55 mg/dl時<3 mIU/ml）。C-肽水平為2.9 ng/ml (正常范圍：當(dāng)血糖水平<55 mg/dl時<0.6 ng/ml)。循環(huán)的酮類或磺脲類均檢測不到。沒有測定胰島素抗體水平。給予葡萄糖，然后該病人開始進(jìn)食，并且她的癥狀消退。

　　這些研究結(jié)果符合內(nèi)源性空腹高胰島素血癥，而且使該病人患有胰島素瘤的可能性增加。沒有酮類可證實（該病人）有胰島素活性。存在癥狀性低血糖，胰島素水平應(yīng)該極低或檢測不到。在低血糖狀態(tài)下C-肽（一種內(nèi)源性胰島素生成的標(biāo)志物）也受到抑制。在該病例，胰島素和C-肽水平可以檢測到，加上胰島素水平升高，可以排除外源性胰島素的使用（情況），并且可以確認(rèn)是否存在不相稱的胰島素內(nèi)源性生成。

　　最初的管理應(yīng)集中在維持血糖濃度正常上。建議包括頻繁的熱量攝入，靜脈給予葡萄糖，如果需要則給予藥物治療例如二氮嗪。胰島素瘤有可能發(fā)生于家族性綜合征，例如1型多發(fā)性內(nèi)分泌瘤?。∕EN-1），一種常染色體顯性遺傳病，雖然該病人就診時的年齡使這個診斷不太可能，而且她報告沒有提示（該病的）家族史。腹部CT和MRI檢查適合定位胰島素瘤。如果這些操作均不成功，建議進(jìn)行內(nèi)鏡胰腺超聲檢查。

　　腹部MRI沒有什么發(fā)現(xiàn)。內(nèi)鏡胰腺超聲檢查顯示胰體上有1個低回聲腫物，測量的直徑為1.2 cm。該腫物的細(xì)針抽吸活檢顯示腺泡和柱狀胰腺細(xì)胞，并且突觸小泡蛋白、嗜鉻粒蛋白和胰島素染色陽性。術(shù)前的腹部CT掃描確定了胰腺腫物的定位（圖1）。血清鈣水平為8.9 mg/dl（2.2 mmol/L）。

　　影像學(xué)檢查和生化檢查支持胰腺胰島素瘤的診斷。如果可以安全實施的話，手術(shù)切除是首選治療。該病人的鈣水平正常，使MEN-1的診斷極不可能，因為年齡到50歲的病例幾乎100%都存在甲狀旁腺功能亢進(jìn)。

　　該病人被給予靜脈葡萄糖和口服二氮嗪治療，同時有頻繁的熱量攝入，她仍保持血糖濃度正常和無癥狀。我們實施了開腹胰腺胰島素瘤摘出術(shù)，沒有并發(fā)癥。沒有局部侵襲的證據(jù)。病理學(xué)分析證實了該腫物是一個胰腺內(nèi)分泌腫瘤。它的測量值為1.5 cm×1.0 cm×0.8 cm，并且有清晰的邊緣（圖2）。該病人恢復(fù)迅速，并且在手術(shù)后1年仍保持無癥狀和血糖水平正常。