多發(fā)性骨髓瘤
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多發(fā)性骨髓瘤
是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。
漿細(xì)胞?。?br />
是指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過(guò)度增殖所引起的一組疾病
血清或尿中出現(xiàn)過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。
漿細(xì)胞病包括
瘤骨髓
原發(fā)性巨球蛋白血癥
重鏈病
原發(fā)性淀粉樣變性
意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥
M蛋白
有三種類型
免疫球蛋白分子
游離的輕鏈，即本周蛋白
某種重鏈的片段
疾病特點(diǎn)
骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。
發(fā)病情況
我國(guó)發(fā)病率約1/10萬(wàn)。
在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占10％，占所有癌腫的1％左右。
診斷時(shí)的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。
男女之比約為3：2。
病因尚不明確。
白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細(xì)胞增殖，可能是骨髓瘤細(xì)胞的重要生長(zhǎng)因子。
骨骼破壞
骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。
自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。
胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。
髓外浸潤(rùn)
肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。
髓外骨髓瘤
神經(jīng)浸潤(rùn)
可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病
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