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　　女性生殖器官在形成、分化過程中，由于某些內(nèi)源性因素(染色體異常等)或外源性因素(使用性激素類藥物)的影響，原始性腺的分化、發(fā)育、內(nèi)生殖器始基的融合、管道腔化和發(fā)育以及外生殖器的衍變可發(fā)生改變，導致女性內(nèi)外各種生殖道發(fā)育畸形。

　　一篇匯總多篇診斷方法學的系統(tǒng)評價認為，先天性女性生殖道畸形總的人群發(fā)病率約為7% 。而部分女性生殖道畸形患者可終生無臨床癥狀而未行診治，因此，其真實的發(fā)病率推論應更高些。女性生殖道畸形患者臨床表現(xiàn)多樣，因部分畸形并不常見，臨床上極易誤診誤治，不必要的開腹和器官切除是在女性生殖道畸形患者處理中特別值得提出警示的問題。不同類型的生殖道畸形患者治療方案各異，因此，跟進前沿發(fā)展，及時更新知識，了解女性生殖道發(fā)育畸形的最新分類分型，進而正確診斷和恰當處理，對臨床婦產(chǎn)科醫(yī)生減少醫(yī)療**，提高臨床處理決策水平有著重要的實際意義。

　　1 女性生殖道胚胎發(fā)育學及其畸形新分類分型

　　女性生殖道胚胎發(fā)育學的研究已經(jīng)清晰明了：人胚第6周時，兩性胚胎都有兩套生殖管道即中腎管和副中腎管發(fā)育，其中副中腎管也稱苗勒管(Müller管)。女胎的生殖腺分化為卵巢，因無雄激素與抗副中腎管激素的作用，中腎管退化，副中腎管則自然發(fā)育成女性生殖管道。整個發(fā)育過程涉及3個主要階段：(1)初始器官形成：雙側(cè)副中腎管的發(fā)育。(2)融合：雙側(cè)副中腎管下段在中線處合并形成子宮、宮頸及**的上2/3段。上段保持分離，發(fā)育為雙側(cè)輸卵管。(3)中隔吸收：雙側(cè)副中腎管下段融合以后，管腔內(nèi)遺留一中隔，在人胚胎第9周時開始吸收，最后完全吸收形成子宮、宮頸及**上段。以上任一階段發(fā)育停止或發(fā)育不全均可導致各種女性生殖道發(fā)育畸形。

　　女性生殖道畸形有許多分類，但目前世界范圍內(nèi)廣泛接受的是美國生育協(xié)會(AFS)1988年制定的生殖道畸形分類系統(tǒng)。該分類系統(tǒng)由 Buttram等 于1979年首先提出，先后分別于1983年和1988年經(jīng)美國生育協(xié)會(AFS)加以修訂。該分類系統(tǒng)根據(jù)胚胎學發(fā)育的理論基礎，完善了子宮、**發(fā)育異常的分類，現(xiàn)普遍應用于臨床，具體分型如下：(1)副中腎管發(fā)育不良：包括子宮、**未發(fā)育，該類畸形患者無生育潛能。(2)泌尿生殖竇發(fā)育不良：泌尿生殖竇未參與形成**下端，主要表現(xiàn)為不同程度的**閉鎖。(3)副中腎管融合異常：又可進一步分為副中腎管垂直融合異常、側(cè)面融合異常和垂直-側(cè)面融合異常，患者主要表現(xiàn)為**的各種隔。

　　AFS根據(jù)苗勒管發(fā)育異常的發(fā)生階段又進一步將子宮發(fā)育異常分成7種不同的類型 ：Ⅰ：不同程度的子宮發(fā)育不全或缺失。Ⅱ：單角子宮、殘角子宮(一側(cè)中腎旁管發(fā)育不全或者缺失)。Ⅲ：雙子宮(中腎旁管未融合，各自發(fā)育成子宮和**。Ⅳ：雙角子宮(宮角在宮底水平融合不全)。Ⅴ：縱隔子宮(子宮**縱隔未吸收或吸收不全)。Ⅵ：弓形子宮(宮底有一輕微凹陷：源于近乎完全吸收的子宮**縱隔)。Ⅶ：DES(diethystilbestrol，己烯雌酚)相關異常(胎兒期在宮內(nèi)受乙烯雌酚暴露可引起子宮肌層形成收縮帶樣發(fā)育異常，宮腔呈T形改變)。

　　以上分型系統(tǒng)清晰易懂，容易為臨床醫(yī)生接受，在臨床得到了廣泛的應用。但應該分型系統(tǒng)較為簡單，許多生殖道畸形(如合并泌尿系畸形者或其他復雜生殖道畸形)均不能按照此分型系統(tǒng)進行分型。此后，有多篇文獻對生殖道畸形提出各種新分型的建議，但均無全面、簡潔且適于臨床應用者。2011年，Acién等對既往生殖道畸形分型相關的64篇文獻以及各類生殖道畸形臨床方面的文章300余篇進行總結分析，將女性泌尿生殖道畸形按照其胚胎發(fā)育學機制進行病因?qū)W分型，并將不同病因?qū)W分型所對應的病理學大體外觀與之結合，提出了新的女性生殖道發(fā)育畸形的分型系統(tǒng)。

　　1.1 一側(cè)泌尿生殖系統(tǒng)不發(fā)育或發(fā)育不全型 具體包括：(1)合并對側(cè)副中腎管不發(fā)育型(合并對側(cè)腎臟缺如的先天性無子宮)。(2)對側(cè)副中腎管發(fā)育正常型(合并對側(cè)腎臟缺如的單角子宮)。

　　1.2 雙子宮、雙**，一側(cè)**閉鎖合并閉鎖側(cè)腎臟缺如 國內(nèi)稱為“**斜隔綜合征”。

　　1.3 子宮發(fā)育畸形或子宮**合并畸形(單側(cè)或雙側(cè)型)。具體包括：(1)苗勒管發(fā)育異常型：①雙側(cè)苗勒管均不發(fā)育型(雙腎正常)，即無子宮，**正常;②單側(cè)苗勒管不發(fā)育或發(fā)育不全型，即單角子宮或不同類型的殘角子宮;③雙側(cè)苗勒管均發(fā)育完全未融合型，即雙子宮、雙宮頸、雙**型; ④雙側(cè)苗勒管均發(fā)育融合不全型，即不同程度的雙角子宮，可合并雙宮頸、雙**; ⑤雙側(cè)苗勒管均發(fā)育融合不全型，完全或不完全的子宮縱隔，可合并**縱隔;⑥雙側(cè)苗勒管均發(fā)育融合不全型，弓形子宮;⑦DES相關的宮腔畸形(T型子宮)。(2)苗勒結節(jié)(竇結節(jié))發(fā)育異常型：①完全型**閉鎖，包括合并宮頸閉鎖或無宮頸的**閉鎖;②部分型**閉鎖，即完全或不全性**橫隔;(3)雙側(cè)苗勒管、雙側(cè)竇結節(jié)發(fā)育異常型，即先天性完全型無子宮無**綜合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome, MRKH 綜合征);

　　1.4 卵巢隱帶發(fā)育異常型 如子宮體一側(cè)包塊(包塊有腔，位于闊韌帶內(nèi))，而子宮、雙腎發(fā)育均正常;

　　1.5 泌尿生殖竇畸形 包括先天性處女膜閉鎖、泌尿生殖道竇道、膀胱**瘺等。

　　1.6 其他罕見的復雜畸形 如合并**閉鎖，一側(cè)苗勒管不發(fā)育、對側(cè)苗勒管發(fā)育正常以及對側(cè)腎臟缺失的畸形等復雜畸形。

　　Acién的分類系統(tǒng)已系統(tǒng)、全面地概括了各種臨床可見的生殖道畸形，但應該分型系統(tǒng)發(fā)表時間尚短，尚未被國際同行廣泛接受，有未將一些少見或合并其他系統(tǒng)畸形的生殖道畸形包括在內(nèi)的局限性。AFS分型系統(tǒng)因在子宮發(fā)育畸形分型方面的清晰簡潔性，目前仍然是國際上采用最多的分型方法，希望同道們熟悉和掌握該分型，并在臨床上學以致用。遇到復雜的或合并有其他系統(tǒng)畸形的生殖道發(fā)育畸形時，應根據(jù)其各系統(tǒng)發(fā)育的異常進行描述而不是牽強的將他們歸類于與之表現(xiàn)最相近的類型，診斷上應強調(diào)復雜病例的個體化。

　　2 女性生殖道畸形現(xiàn)代診治策略

　　女性生殖道畸形種類多樣，部分患者可無臨床癥狀，而有臨床癥狀者因其畸形類型不同，臨床表現(xiàn)亦不相同。以下為不同類型生殖道畸形患者的常見臨床表現(xiàn)： (1)副中腎管不發(fā)育造成的原發(fā)性閉經(jīng)。(2)生殖道阻塞性畸形患者可表現(xiàn)為周期性下腹部疼痛，無**出血;同時生殖道阻塞性畸形患者可因經(jīng)血逆流而造成盆腔子宮內(nèi)膜異位癥或盆腔包塊。(3)生殖道不完全阻塞性畸形患者可表現(xiàn)**出血量較少、出血時間延長或經(jīng)期后**持續(xù)血性分泌物。(4)子宮畸形可造成患者反復的自然流產(chǎn)或產(chǎn)科并發(fā)癥。(5)盆腔外系統(tǒng)(泌尿系、骨骼系統(tǒng)或聽力系統(tǒng))的異常也可提示生殖道畸形的可能。

　　值得一提的是，因女性生殖系統(tǒng)與泌尿系統(tǒng)在胚胎起源上均起源于胚胎中胚層的間介中胚層成分，故泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異常常合并生殖系統(tǒng)的發(fā)育異常。有文獻表明，約10%泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常患者的伴有生殖系統(tǒng)發(fā)育異常。因此，婦產(chǎn)科醫(yī)生在診治女性生殖道畸形患者的同時一定要考慮是否伴有泌尿系統(tǒng)的異常。

　　影像學檢查是明確女性生殖道畸形診斷最好的輔助檢查方法。其中，經(jīng)腹經(jīng)**超聲檢查是最常用的診斷方法。復雜病例的會陰超聲檢查和經(jīng)**超聲檢查也不失為針對性的無創(chuàng)檢查方法。磁共振顯像(MRI)在軟組織檢查中有其特別的優(yōu)勢，缺點為費用較高，對復雜、超聲診斷不明確的病例，MRI為更為準確的影像學診斷方法。必要時還可以輔助內(nèi)鏡、子宮碘油造影檢查等措施對女性生殖道畸形患者進行進一步檢查。

　　女性生殖道畸形患者的治療原則依其畸形類型及患者的意愿而定。對因副中腎管發(fā)育不良所致的以子宮、**未發(fā)育為特征的MRKH綜合征患者的治療方法包括非手術治療和各種方式的手術治療(造穴及不同材質(zhì)的鋪墊)。其中，非手術治療法(頂壓法**成形術)因其微創(chuàng)、安全、經(jīng)濟、成功率可達90%以上，目前已被包括美國婦產(chǎn)科協(xié)會(ACOG, American Congress of Obstetricians and Gynecologists )在內(nèi)的世界重要醫(yī)療體系推薦為MRKH綜合征患者的一線治療方式。

　　以青春期后生殖道阻塞引起臨床表型的生殖道畸形類型較多，具體包括泌尿生殖竇發(fā)育不良引起的處女膜閉鎖或**下段閉鎖、副中腎管與泌尿生殖竇融合異常引起的不同程度的**橫隔、副中腎管側(cè)面融合異常所致的梗阻型**斜隔、副中腎管發(fā)育異常引起的宮頸閉鎖等。對于阻塞性生殖道畸形患者，應盡早手術解除生殖道梗阻。

　　子宮發(fā)育異常的種類最多，臨床表現(xiàn)也不盡相同，其治療方式也因畸形種類的不同而不同。以下幾種處理已達成共識：對于有功能性內(nèi)膜的殘角子宮須作殘角子宮切除，同時切除同側(cè)輸卵管;有不孕或反復流產(chǎn)史的子宮縱隔、鞍狀子宮或雙角子宮患者可行子宮縱隔切除或子宮融合等矯正畸形手術;對于宮頸發(fā)育不良或閉鎖的患者目前保留生育功能的手術方法主要為子宮**再通術。此外，隨著近年來新型材料的發(fā)展，覆有移植上皮的支架可用于防止術后新造的宮頸管腔粘連再狹窄，這種新型材料的使用可大大提高此類患者保留生育功能手術的可行性和有效性。