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 川崎病課件-皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

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兒科學(xué)課件
提 綱
提 綱
為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影
響中動(dòng)脈。

＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)
＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn) 
日本小兒科教授川崎富作於1967年
提 綱
超抗原↓ T 淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗體 ↓ ↓血管內(nèi)皮細(xì)胞 炎癥因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁損害
提 綱
血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈, 易累及冠狀動(dòng)脈
提 綱

心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，
冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)
可有心肌梗死。

間質(zhì)性肺炎
無(wú)菌性腦膜炎
消化道癥狀 
關(guān)節(jié)炎等
＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移； 輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑； 急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。 ＊免疫學(xué)檢查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心電圖：ST-T改變。 ＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。 
急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、
主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流

冠狀動(dòng)脈病變(CAL):
　冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄
＊冠狀動(dòng)脈造影：
超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用

提 綱

 ＊敗血癥 ＊滲出性多型紅斑 ＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）  ＊猩紅熱 ＊化膿性淋巴結(jié)炎
提 綱
＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用 

抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
參考文獻(xiàn)
楊錫強(qiáng) , 主編. 兒科學(xué),第7版,2005年, 267～270.
吳瑞萍, 胡亞美, 江載芳, 主編. 實(shí)用兒科學(xué), 第6版, 1996年, 687～694.
尼爾遜. 兒科學(xué), 第15版, 1999年出版, 982～984.
楊思源主編. 小兒心臟病學(xué), 1994年第二版, 437～437
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