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川崎病診治進(jìn)展-南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院
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川崎病診治進(jìn)展
王大為 教授
南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院
川崎病是兒童時(shí)期不明原因的急性、自限性血管炎,主要累及嬰幼兒,不治療,冠脈損傷15~25%,已成為兒童獲得性心臟病的最主要原因。
一.病因及機(jī)制
川崎病的病因目前尚未完全明了,臨床表現(xiàn)類(lèi)似感染,有季節(jié)發(fā)病規(guī)律,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系一種或多種病原微生物感染引起的機(jī)體免疫失調(diào)以及由此導(dǎo)致的多系統(tǒng)器官免疫損害 。
已經(jīng)證實(shí)的是本病急性期存在以免疫活化細(xì)胞激活為主要改變的免疫調(diào)節(jié)異常。
二.診斷
KD缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和特征性的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo),其診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),并需排除其他疾病的可能性。
日本自上世紀(jì)70年代第1次制定了KD診斷標(biāo)準(zhǔn),到2002年已經(jīng)經(jīng)過(guò)第5次修訂。
二.診斷
美國(guó)兒科學(xué)會(huì)和心臟病學(xué)會(huì)在2004年制定了標(biāo)準(zhǔn)。
有以下問(wèn)題需注意:
①.結(jié)膜充血:雙側(cè)眼球結(jié)膜非滲出性或非化膿性充血,不伴疼痛和畏光,無(wú)水腫或角膜潰瘍;在裂隙燈下可觀(guān)察到輕度急性虹膜睫狀體炎或前葡萄膜炎。
二.診斷
②.口唇和口腔改變:
不伴有口腔潰
瘍及咽扁桃體
的滲出性改變。
二.診斷
③.皮疹:以斑丘疹最多見(jiàn),也可見(jiàn)到多形性紅斑,但無(wú)皰狀皮疹,會(huì)**明顯,在急性期可出現(xiàn)會(huì)**脫皮。
二.診斷
④.手掌和足底的硬性水腫:
在手掌與腕關(guān)節(jié)或足
底與踝關(guān)節(jié)之間可見(jiàn)
明顯分界線(xiàn),手掌或
足底呈“手套”或“襪套”樣脫皮。
二.診斷
⑤.頸淋巴結(jié)腫大:
多為單側(cè)無(wú)痛性,其直徑>1.5 cm,不伴紅腫及波動(dòng)感。
三.關(guān)于不完全川崎病
國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)占19.4%(日本占13.8%),不是輕型川
崎病(有人統(tǒng)計(jì)冠脈發(fā)生率反升高)。
有兩個(gè)含義:
1. 臨床標(biāo)準(zhǔn)3項(xiàng)或2項(xiàng)符合,但B超示冠狀動(dòng)脈瘤屬重癥。
2.臨床3項(xiàng)或2項(xiàng)符合,B超可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈輝度增強(qiáng),除外
其他感染性疾病。
三.關(guān)于不完全川崎病
發(fā)生頻度:
發(fā)熱 75%, 口唇 65%, 皮疹 50%,
四肢末端改變 70%, 結(jié)膜 75%,
頸部淋巴結(jié)35%,
BCG部位出現(xiàn)變化具有較高診斷價(jià)值,日本作為主要癥狀之一考慮。
三.關(guān)于不完全川崎病
要重視炎癥指標(biāo)如CRP、ESR,以及血小板大于450×109/L, 血漿白蛋白小于30g/L,
貧血,ALT升高, 血常規(guī)WBC>1. 5×109/L,尿白細(xì)胞> 10/HP的意義。
具有以上三項(xiàng)以上陽(yáng)性結(jié)合臨床要考慮不完全性川崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的診斷
川崎病并發(fā)心肌梗塞者約占1%-2%,多于病程1年內(nèi)(尤其病程
3-4周內(nèi))發(fā)生。川崎病發(fā)生心肌梗塞的高危因素:
1. 冠狀動(dòng)脈瘤的最大徑>8mm以上;
2.冠狀動(dòng)脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀;
3. 急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上;
4.急性期使用皮質(zhì)激素;
5.發(fā)病年齡為2歲以上。
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