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    2014年7月，一場從美國通過互聯(lián)網(wǎng)席卷全球的“冰桶挑戰(zhàn)”,讓人們認識了一種罕見病――肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）。ALS又被稱為“漸凍人癥”,是一種由于大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓前角的上下運動神經(jīng)元進行性變性，導(dǎo)致肌肉無力、萎縮，言語、吞咽、呼吸功能發(fā)生障礙的神經(jīng)變性疾病。盡管患者的臨床表現(xiàn)和病情的進展速度存在個體差異，但均呈進行性加重。

    正常情況下，運動神經(jīng)元將神經(jīng)沖動傳遞給肌肉，使肌肉發(fā)生收縮。當罹患ALS后，腦和脊髓的運動神經(jīng)元逐漸變性死亡，肌肉纖維不再接受神經(jīng)沖動，肌肉逐漸發(fā)生萎縮。由于目前尚無特效治療藥物，超過60%的患者在起病3年內(nèi)死亡，約10%的患者生存期可達8年以上。
 

    單純的ALS患者一般無智力減退。ALS伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的癥狀和體征時，稱ALS疊加綜合征（ALS-plussyndrome）。

    該綜合征主要發(fā)生在西太平洋地區(qū)、關(guān)島和北非等地區(qū)。合并的癥狀和體征包括錐體外系癥狀、小腦變性、癡呆、自主神經(jīng)和感覺系統(tǒng)癥狀以及眼球運動異常等。

    ALS分兩大類：①肢體起病型以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯吞咽呼吸的肌肉；②延髓起病型以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，再擴散到四肢，此種病情兇險，預(yù)后較差。

    ALS中，90%——95%為散發(fā)性，確切病因不清；5%——10%為家族性，為常染色體顯性遺傳。約35%的ALS患者以單側(cè)上肢起病，多從肩部無力開始；有時在發(fā)生輕微局部損傷后發(fā)現(xiàn)肢體遠端無力明顯，可出現(xiàn)持物無力。約40%的患者從脊髓腰段起病，出現(xiàn)單側(cè)足下垂、跛行，或由于無力而難以站立。肌肉跳動常早于肌肉無力和萎縮出現(xiàn)。

    ALS患者的感覺神經(jīng)并未受到侵犯，其智力、記憶及感覺功能通常不受影響。臨床上可發(fā)現(xiàn)部分患者存在主觀感覺異常，例如麻木、疼痛等，但即使到了疾病晚期，也無客觀感覺障礙。此外，患者的眼外肌和括約肌并不受累。

    多數(shù)ALS患者會出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、流涎、疼痛、痙攣及便秘等并發(fā)癥；很多患者還會出現(xiàn)抑郁障礙；絕大多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭，多數(shù)合并吸入性肺炎。

    患ALS,可能與這些有關(guān)……

    目前，ALS發(fā)病的確切原因仍不清楚。有學(xué)者認為其與繁重的工作和過量體育運動相關(guān)。有研究顯示，職業(yè)足球運動員、馬拉松運動員或退伍軍人罹患ALS風(fēng)險更高。

    足球運動與ALS

    2004年，德國科學(xué)家皮亞扎（Piazza）發(fā)表文章指出，意大利職業(yè)足球運動員患ALS幾率增加。他們從24000名球員中診斷出33例ALS,并認為，用頭控制足球所致的反復(fù)腦外傷是那些被認為存在遺傳易感性的球員罹患ALS的環(huán)境危險因素。

    其他研究者的研究也證實意大利職業(yè)球員比其他人群有更高的罹患運動神經(jīng)元病風(fēng)險。塔奧利（Taioli）等研究發(fā)現(xiàn)，職業(yè)足球運動員因癌癥和心血管疾病死亡率要比同齡普通人群低，但是ALS和交通事故的死亡率明顯要高于普通人群，其中死于ALS的風(fēng)險升高18倍。

    職業(yè)、教育背景和吸煙

    一項針對364例ALS患者和392名健康者的單因素分析研究發(fā)現(xiàn)，吸煙者[比值比（OR）為1.7）]、低學(xué)歷（小學(xué)）者（OR=2.2）和從事手工藝及相關(guān)貿(mào)易工作的女性（OR=8.4）患ALS風(fēng)險增加。多因素分析（年齡、吸煙狀況、教育程度、職業(yè)）顯示，吸煙者患ALS的風(fēng)險增加（OR=1.6）。

    綜上，吸煙、教育程度低和手工藝相關(guān)職業(yè)是ALS的危險因素，但僅吸煙是罹患ALS的***危險因素。

    海灣戰(zhàn)爭退伍軍人與ALS

    美國學(xué)者對曾在海灣戰(zhàn)爭期間（1990年8月2日至1991年7月31日）服役的現(xiàn)役軍人和預(yù)備役人員10年間罹患ALS情況進行評估，結(jié)果顯示，在大約250萬符合要求的軍人中，共診斷107例ALS,總體年發(fā)病率為0.43/10萬；且被部署到海灣戰(zhàn)場的士兵比沒有被部署到戰(zhàn)場的士兵患ALS的風(fēng)險更高。

    不拋棄，不放棄，奇跡就會出現(xiàn)

    2006年，美國著名記者吉塔？阿南德（Geeta Anand）撰寫的報告文學(xué)《治愈》（The Cure）獲得該年度普利策獎。該書講述了一個美國家庭和罕見病相遇的真實故事。

    克羅利夫婦本來過著很舒適的生活，但1998年，他們的兩個孩子均被診斷出患了一種非常罕見的遺傳性疾病――糖原累積病Ⅱ型，又被稱為龐貝（Pompe）病。當時，這種病沒有任何有效治療方法。醫(yī)生告訴他們，兩個孩子只能存活數(shù)月。但克羅利夫婦沒有放棄。通過查閱文獻，他們發(fā)現(xiàn)斯通希爾（Stonehill）教授曾提出過一種治療龐貝病的新理論。他們決定與教授一起研發(fā)治療龐貝病的酶，并最終獲得成功。兩個孩子逐漸康復(fù)。2006年，美國食品與藥物管理局（FDA）批準該藥上市。后來，這部書被改編成了電影《良醫(yī)妙藥》（Extraordinary Measures），上映后引起了很大的反響。

    這個故事聽起來好像很有戲劇性，因為它太罕見了，罕見的疾病，罕見地找到了治愈的辦法，但是它確實是一個真實的故事。這就說明，哪怕再小的幾率，只要我們?nèi)プ鳛椋膊皇菦]有改變的機會。誠然，罕見病的發(fā)病率很低，只有十萬分之幾，但對于患者及其家庭來說他就是十萬分之十萬。讓我們一起，關(guān)注罕見病，關(guān)愛“漸凍人”.

    ALS大事記

    1830年貝爾（Bell）報告了1例出現(xiàn)進行性四肢和舌肌麻痹，但感覺功能保留的患者。

    1948年阿蘭（Aran）報告了11例肌無力患者。

    1850年阿蘭（Aran）將此病命名為進行性肌萎縮（PMA）。

    1865年法國著名醫(yī)學(xué)專家夏科（Charcot）描述了進行性側(cè)索硬化（PLS）。

    1870年夏科又描述了進行性延髓麻痹（PBP）。

    1874年夏科命名了肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）。

    1883年P(guān)BP和ALS因所描述的癥狀相同而被合并為一種疾病。

    1899年高爾斯（Gowers）提出，ALS和PBP的病因為運動神經(jīng)元變性（MND）。

    1900年有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，很多關(guān)島居民存在類ALS癥狀。

    1930年布萊恩（Brain）提出ALS和MND是同一種病。

    1939年美國著名棒球手盧？格里克（Lou Gehrig）被診斷為ALS;并首次進行維生素E治療ALS的臨床試驗。

    1941年盧？格里克（Lou Gehrig）死于ALS.

    1943年維生素E注射治療被證實對ALS無效。

    1950年李維-蒙塔爾奇尼（Levi-Mont alcini）描述了神經(jīng)生長因子（NGF）。

    1952年西拉諾（Hirano）描述了關(guān)島ALS/癡呆/帕金森綜合征。

    1959年家族性ALS被指出與脊髓后索相關(guān)。

    1963年英國著名理論物理學(xué)家斯蒂芬？威廉？霍金（Stephen William Hawking）被診斷患ALS,他是迄今罹患該病最著名的人。

    1969年庫蘭-諾里斯（Kurland-Norr is）國際ALS/MND研討會舉行。蘭伯特（Lambert）診斷標準采用肌電圖（EMG）。

    1970年EMG被正式納入ALS診斷工具。

    1980年關(guān)于NGF的報告發(fā)表。

    1984年經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)被報告用于ALS治療。

    1987年有學(xué)者報告，在ALS患者中發(fā)現(xiàn)谷氨酸代謝異常。

    1993年SOD1基因被發(fā)現(xiàn)與ALS相關(guān)。隨后，幾種可以導(dǎo)致家族性和散發(fā)性ALS的突變基因陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)。

    1994年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟（WFN）在西班牙的埃斯科里亞爾（El Escorial）發(fā)布了ALS診斷標準。

    1995年利魯唑被證實可延長部分ALS患者生存期，美國食品與藥物管理局（FDA）批準其用于治療ALS.

    1998年WFN召開會議修訂埃斯科里亞爾（El Escorial）診斷標準。

    2002年第13屆國際ALS/MND研討會上，勒蒂奇亞？馬奇尼（Letizia Mazzini）首次描述了運用干細胞治療ALS.

    2008年第19屆國際ALS/MND研討會上，藍藻作為一種神經(jīng)毒素，被認為可能是散發(fā)性ALS的病因。

    2011年聯(lián)想和瑞典眼控技術(shù)公司托比（Tobbi）聯(lián)合發(fā)布一款概念筆記本，特制的長方形感應(yīng)器能夠追逐眼球的移動軌跡，記錄數(shù)據(jù)，電腦處理器將這些數(shù)據(jù)轉(zhuǎn)化為鼠標控制，即可用眼球運動來操控電腦。這項技術(shù)有望成為ALS患者的第二個大腦。