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    惡性心律失常是嚴(yán)重威脅患者生命的一大類疾病，其中，室性心動過速（室速）或心室顫動是心臟性猝死最常見的原因。 在發(fā)達(dá)國家，發(fā)生率可達(dá)每年 1/1 000-2/1 000.室性心律失常的發(fā)生常有器質(zhì)性心臟病的基礎(chǔ)，在西方國家，30 歲以上人群發(fā)生心臟性猝死或者室速最常見的原因為冠心病，而 30 歲以下人群發(fā)生心臟性猝死或者室速的原因則以肥厚型心肌病、心肌炎和先天性心臟病居多。

    心臟性猝死的危險分層對于有效的預(yù)防性治療非常重要，但是目前臨床上仍缺乏公認(rèn)有效篩選出心臟性猝死高風(fēng)險患者的方法。心臟磁共振 （CMR） 成像技術(shù)是目前心血管疾病影像診斷領(lǐng)域中的一項新技術(shù)，在心肌組織學(xué)評估方面具有獨特的優(yōu)勢。近幾年的研究也逐步顯示出 CMR 在室性心律失常評估方面具有獨特的價值，本文擬將 CMR 在室性心律失常診治中的最新進(jìn)展綜述如下。

    一、CMR 用于室性心律失常評價的基本技術(shù)

    目前公認(rèn) CMR 是一種無創(chuàng)、無電離輻射的影像技術(shù)，因其良好的空間和時間分辨率，已成為一種兼形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能為一體的理想心臟檢查方法。與其他檢查方法相比，CMR 對評估心室形態(tài)和大小、收縮和舒張功能方面準(zhǔn)確性和重夏性較好。CMR 獨特優(yōu)勢在于利用氫質(zhì)子不同弛豫性 （T1、T2、T2*），并基于不同的脈沖序列（自旋回波系列、梯度同波序列、反轉(zhuǎn)恢復(fù)、選擇性信號抑脂）顯示出心肌組織及相鄰不同組織的不同信號，從而區(qū)分出心肌、纖維化瘢痕、血栓、脂肪和水腫等不同特征的組織。

    其中心肌釓延遲成像 （late gadolinium enhancement,LGE） 是近年 CMR 應(yīng)用于臨床的主要技術(shù)之一，可清楚地顯示在體情況下的心肌瘢痕和纖維化。由于不同心臟疾病均會伴有不同程度和不同類型的心肌瘢痕或纖維化，因此，LCE 在心臟疾病的診斷和評估中就發(fā)揮出巨大的價值。T2 加權(quán)成像可以較為敏感地檢測出心肌的水腫，因此，基于 T2 加權(quán)心肌水腫檢測和心肌 LGE 特征可較為特異地區(qū)分出急性心肌損傷和慢性心肌壞死。

    這在心肌損害病變的檢測中具有獨特的臨床價值。由于 T1 加權(quán)成像中脂肪組織呈現(xiàn)高信號，同時可利用反轉(zhuǎn)恢復(fù)技術(shù)選擇性抑制或基于頻率特異性抑脂從而特異性地顯示出心包、心外膜和心肌內(nèi)的脂肪信號，因此，CMR 可用于心肌脂肪替代病變的檢測，而心肌脂肪替代是致心律失常性右心室心肌病/發(fā)育不良 （arrhythmogenic right ventricular rardiomyopathy/dysplasia,ARV C/D） 的主要病理特征之一，故 CMR 能夠協(xié)助 ARVC/D 的診斷。

    心肌纖維化，心肌水腫以及心肌脂肪浸潤或替代是室性心律失常發(fā)生的常見基質(zhì)。因此，基于心臟磁共振特殊的組織學(xué)定性的序列，CMR 將能較為敏感地對室性心律失常發(fā)生機制及預(yù)后進(jìn)行全面評估。

    二、CMR 在器質(zhì)性心臟病患者室性心律失常風(fēng)險評估中的應(yīng)用1.肥厚型心肌?。╤ypertrophy cardiomyopathv,HCM）：HCM 是以常染色體顯性遺傳為特征的一類心肌疾病，目前已發(fā)現(xiàn)大量的基因突變同疾病有關(guān)。而由于突變表達(dá)不同，臨床表型多樣。肥厚型心肌病常導(dǎo)致心臟性猝死，是年輕人群中的心臟性猝死的最常見原因之一。在一項較大樣本的研究中，Chan 等證實：LGE 的范圍與肥厚型心肌病患者中心臟性猝死的風(fēng)險增加***相關(guān)，相反，無 LGE 者發(fā)生不良事件的風(fēng)險低。

    包括 1 個薈萃分析在內(nèi)的 5 項 HCM 相關(guān)研究表明：左心室瘢痕是可誘發(fā)性室速、心臟性猝死的***預(yù)測因子，這與決定是否安裝置人型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器 （ICD） 是相關(guān)的，尤其當(dāng)現(xiàn)有臨床資料定義為心臟性猝死低風(fēng)險時，LGE 的有或無對進(jìn)一步危險分層尤為重要。最近研究證明 HCM 中的 LGE 信號強度在預(yù)測室速中有重要價值，中間 LGE 信號強度（比正常心肌平均信號強度高 4 個標(biāo)準(zhǔn)差但小于 6 個標(biāo)準(zhǔn)差）比更高的 LGE 信號強度（比正常心肌平均信號強度高 6 個標(biāo)準(zhǔn)差）具有更好的預(yù)測價值。但這一發(fā)現(xiàn)需多中心研究來進(jìn)一步評估 LGE 的類型、位置和范圍對 HCM 中室速預(yù)測的臨床意義。

    2.擴張型心肌?。簲U張型心肌病可由缺血性和非缺血性心臟病所致。LGE 的瘢痕定量可以確定擴張型心肌病患者未來心血管事件的風(fēng)險。心肌瘢痕的存在、大小和異質(zhì)性能夠預(yù)測室速，也能協(xié)助確定適合安置 ICD 的患者。在擴張型心肌病中，CMR 評估的室間隔纖維化能夠增加對室速或者心臟性猝死的預(yù)測價值。另外一項非缺血性心肌病患者電生理檢查和 CMR 相比較的研究表明：深度達(dá)壁厚 26%- 75% 的瘢痕有助于預(yù)測可誘發(fā)性室速。

    3.ARVC/D:ARVC/D 是一種以有心室心肌逐漸被纖維一脂肪替代為特征的遺傳性心臟疾病，臨床表現(xiàn)包括右室起源的心律失常和或心臟性猝死。從歐洲心臟病學(xué)會制定的 ARVC/D 診斷標(biāo)準(zhǔn)看，ARVC/D 的診斷是參考包括結(jié)構(gòu)功能、組織學(xué)、心電圖、心律失常和家族史在內(nèi)的主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)，CMR 對左室和右室功能及組織定性均有獨特的價值。ARVC/D）中 LOE 識別的右室纖維改變與組織病理學(xué)相關(guān)，也能預(yù)測程序性電**誘導(dǎo)的室速。最近一項研究也提示：LGE 識別的瘢痕特征與電解剖標(biāo)測在預(yù)測室速方面高度吻合。

    4.心肌炎：急性心肌炎患者可表現(xiàn)為急性冠狀動脈綜合征，血肌鈣蛋白升高，室性心動過速和冠狀動脈造影正常。一組 203 例心肌病理檢查證實為病毒性心肌炎的研究發(fā)現(xiàn)：LGE 在評估心肌炎患者的心臟性猝死風(fēng)險中具有重要價值，Grun 等發(fā)現(xiàn)：無 LGE 者無心臟性猝死發(fā)生（陰性預(yù)測值 100%），這與左心室射 m 分?jǐn)?shù) （LVEF） 和左室容量無關(guān)，所以這些無 LGE 患者即使 LVEF 低，但也沒有理由行 ICD 治療，但這些發(fā)現(xiàn)需要大型前瞻性研究進(jìn)一步證實。在慢性 Chagas 心肌炎中，兩個或更多的連續(xù)透壁性纖維化階段是室速的***預(yù)測因子。目前還沒有足夠數(shù)據(jù)支持 LGE 在急性心肌炎或免疫性心肌炎中預(yù)測室速的作用5.心肌梗死：心肌梗死后常遺留心室肌瘢痕，由于心室肌瘢痕由不同程度的纖維組織構(gòu)成，從而易于產(chǎn)生傳導(dǎo)阻滯，間質(zhì)纖維化構(gòu)成緩慢傳導(dǎo)區(qū)，同存活心肌間共同形成折返環(huán)導(dǎo)致室性心律失常的發(fā)生。在心肌梗死患者心臟中已經(jīng)證實了在梗死區(qū)存在一種“8”字樣的折返路徑，2 個折返環(huán)共用一個由傳導(dǎo)阻滯區(qū)形成的峽部。Bello 等給 48 例患有冠心病、射血分?jǐn)?shù)低、行射頻導(dǎo)管消融治療的患者采用 LGE 定量瘢痕，發(fā)現(xiàn) 18 例患者有誘導(dǎo)性的單形性室速，梗死區(qū)域的質(zhì)量和表面積是可誘導(dǎo)性室速最強的預(yù)測因子。

    梗死后心肌瘢痕在心臟 MRI 上具有信號空間強度不同的梗死核心區(qū)和梗死邊緣區(qū) （或灰區(qū)，peri-infarct or grey zone,PIZ）。Schmiclt 等認(rèn)為：用 PIZ 而不用全梗死面積表示的梗死組織異質(zhì)性在電生理中與可誘發(fā)的多形性室速相關(guān)。在這個研究中，梗死核心區(qū)被定義為信號強度大于強化區(qū)域的最大信號強度的 50%,PIZ 定義為信號強度大于邊緣正常心肌的最大信號而小于最大心肌信號強度的 50%、Roes 等對 91 例準(zhǔn)備置入 ICD 的缺血性心肌病患者進(jìn)行心肌梗死區(qū)異質(zhì)性檢測，將梗死區(qū)分為灰區(qū)（即梗死邊緣區(qū)）和核心區(qū)，發(fā)現(xiàn)梗死邊緣區(qū)是室速的強烈預(yù)測因子，而 LVEF 等預(yù)測價值并不如梗死區(qū)組織異質(zhì)性指標(biāo)。

    6.先天性心臟?。罕M管日前沒有足夠成人先天性心臟病群體的數(shù)據(jù)，但已證明 QRS 時限延長、活動耐量下降和 LGE 識別的心室肌纖維化與室速相關(guān)。法洛四聯(lián)癥外科修補術(shù)后患者流出道補片和右室前壁周圍 LGE 的存在與電解剖標(biāo)測的低電壓區(qū)域一致。法洛四聯(lián)癥患者由于行漏斗切開術(shù)和心室切開術(shù)，損傷區(qū)域最后被纖維一脂肪替代，瘢痕與存活的心肌的共存促進(jìn)了電折返，易形成室速。

    三、CMR 在 RFCA 治療中的應(yīng)用

    RFCA 是在心內(nèi)電生理檢查的基礎(chǔ)上，對引起心律失常的關(guān)鍵部位（即靶點）進(jìn)行精細(xì)標(biāo)測，然后通過導(dǎo)管輸入一定能量的射頻電流，使靶點及鄰近的心肌組織發(fā)生凝固性壞死，從而消除心律失常、為了方便 RFCA 的標(biāo)測和消融，可將室速分為束支折返性室速、特發(fā)性室速和瘢痕相關(guān)性室速。束支折返性室速發(fā)生機制為希浦系統(tǒng)病變形成束支折返，大多數(shù)折返方式表現(xiàn)為激動沿右束支前傳、左束支逆?zhèn)?，消融右束支可有效阻斷折返徑路，成功率達(dá) 1 00%.

    對于特發(fā)性室速而言，一般采用起搏標(biāo)測和激動標(biāo)測的方法確定起源的部位，在 X 線透視下導(dǎo)管消融的成功率在 90% 以上，使用三維電解剖標(biāo)測系統(tǒng)和三維非接觸標(biāo)測系統(tǒng)可進(jìn)一步提高成功率。瘢痕相關(guān)性室速的病因甚多，包括心肌梗死、右心室發(fā)育不良及外科手術(shù)后等，根據(jù)不同的病因和病理基礎(chǔ)，選擇不同的消融靶點。在室速消融中至關(guān)重要的是從室速環(huán)路附近區(qū)域?qū)ふ业娇上诘年P(guān)鍵峽部，其常在緩慢傳導(dǎo)的病變組織中，然而，識別的緩慢傳導(dǎo)區(qū)域并不一定就是或者部分參與室速折返環(huán)中的慢途徑。

    在缺血性心肌病患者中，LGE 周圍區(qū)域的異質(zhì)組織相當(dāng)于緩慢傳導(dǎo)區(qū)。在這個問題上，Perez-David 等發(fā)布了這樣的研究結(jié)果：用 1.5 T 心臟 MRI 儀分別掃描 18 例心肌梗死后持續(xù)性單形性室速患者和 18 例與之匹配的對照者，研究者選擇了用 Yan 等的研究方法：比正常心肌信號強度值大 3 個標(biāo)準(zhǔn)差的信號強度區(qū)域定義為梗死（瘢痕）核心，比正常心肌信號強度大 2-3 個標(biāo)準(zhǔn)差的信號強度區(qū)域定義為異質(zhì)組織。

    發(fā)現(xiàn)電生理研究中的慢傳導(dǎo)通路與 CMR 識別的連續(xù)性異質(zhì)區(qū)通道完全相符。在室速組，電壓標(biāo)測發(fā)現(xiàn) 18 例患者中有 17 例存在緩慢傳導(dǎo)通路（共 26 條），其中 15 條緩慢傳導(dǎo)通路與 15 個室速的關(guān)鍵峽部相關(guān)。表明心肌梗死后室速基質(zhì)可以通過 LGE 瘢痕異質(zhì)性分析得到確定。這有助于評估患者發(fā)生室速的風(fēng)險并可尋找消融的關(guān)鍵峽部，從而方便室速的標(biāo)測和消融。

    四、CMR 在 ICD 患者中的應(yīng)用

    ICD 已成為惡性心律失?；颊呤走x治療方法。預(yù)防性置入 ICD 是有爭議的，研究發(fā)現(xiàn)基于目前臨床標(biāo)準(zhǔn)篩選出的肥厚型心肌病患者在置入 ICD 后仍存在較多的心血管死亡、頻發(fā)不適當(dāng)放電以及并發(fā)癥等情況。這就需要有新的策略來篩選出更加適合 ICD 治療的患者，并能防止疾病的進(jìn)展。殘余心肌缺血、左室功能下降、電不穩(wěn)定性、頻發(fā)室性異位活動等是冠心病中心臟性猝死的傳統(tǒng)危險兇子。

    然而，最新數(shù)據(jù)表明：無其他危險因子、LVEF≤30% 的冠心病患者有低的死亡率，相反，LVEF> 30% 且有其他危險因素的冠心病患者比 LVEF≤30% 的同類型患者具有較高的死亡率和更高的心臟猝死風(fēng)險。一項對 137 例有可能安置 ICD 的患者行 24 個月隨訪的研究認(rèn)為存在顯著瘢痕（> 左心室的 5%）的患者是行 ICD 的高危人群，存在最小瘢痕或無瘢痕的患者是行 ICD 的低危人群，研究結(jié)果表明 LVEF>3 0% 與 LVEF≤30%, 的兩組人群在這兩方面是相似的。

    五、CMR 用于室性心律失?；颊咴u估中的挑戰(zhàn)和未來CMR 基于其技術(shù)的獨特性，同前在室性心律失常的臨床應(yīng)用中具有廣泛的前景，但是，現(xiàn)有的 CMR 技術(shù)在心律失?；颊叩呐R床評估應(yīng)用中尚有許多困難和挑戰(zhàn)。首先，現(xiàn)有 CMR 傳統(tǒng)技術(shù)不管是對于心臟功能成像還是心肌延遲顯像均是基于心電門控和階段化采集成像技術(shù)，這就決定了規(guī)整的心律是高質(zhì)量成像的一個基礎(chǔ)因此，成像時嚴(yán)重心律不齊患者的圖像偽影較重，甚至難以采集成像。

    其次，如何采集清晰的三維心肌延遲成像十分重要，尤其對于需用在射頻消融中指導(dǎo)靶點定位的患者。另外，在室性心律失?；颊咧?，如何對已置入了 ICD 患者進(jìn)行安全成像，是應(yīng)用的難點 CMR 技術(shù)發(fā)展很快，針對以上問題已經(jīng)有了一些初步的解決方案。在我們團隊的研究中，嘗試采用了單次激發(fā)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列 （single-shot PSIR） 進(jìn)行心律失?；颊叱上瘢瑢崿F(xiàn)了在極其困難的嚴(yán)重心律失?；颊咧械难舆t心肌成像，能夠較為清楚地顯示出心律失?；颊咧行募●：鄣拇嬖凇⒍ㄎ患岸?。

    由于目前的 single-shot PSIR 單次采集，空間分辨率和信噪比均受到一定的限制，因此運動矯正的反轉(zhuǎn)恢復(fù)相位重建延遲顯像有望在提高心律失常患者中圖像的質(zhì)量和空間分辨率發(fā)揮出優(yōu)勢。最近 Rashid 等的研究中，成功地采用了寬帶延遲顯像序列實現(xiàn)了在 ICD 置人術(shù)后患者中心肌瘢痕的延遲成像，這些研究均大大拓展了 CMR 在心律失?；颊咧械膽?yīng)用，并且在未來的研究中會進(jìn)一步的深入。

    文章摘自《中華心血管病雜志》2014 年 11 月第 42 卷第 11 期 P981-983
    文章作者：裴國元 姜建 陳玉成