摘要
粘液瘤是最常見的心臟原發(fā)腫瘤。粘液瘤可無癥狀,多為偶然發(fā)現(xiàn),或可導致充血性心力衰竭、心律失常和/或心臟雜音等。超聲心動圖檢查對于該疾病的診斷非常必要。一般建議手術(shù)切除腫瘤以防止出現(xiàn)進一步的并發(fā)癥。本文報告了1例罕見的癥狀性心室粘液瘤病例。
引言
最常見的心臟腫瘤是轉(zhuǎn)移瘤(尸檢發(fā)現(xiàn)率1.5-21%)。原發(fā)性心臟腫瘤的尸檢發(fā)現(xiàn)率為0.001% - 0.28%,其中3/4為良性腫瘤,良性腫瘤中又有3/4是粘液瘤。
粘液瘤最常發(fā)生于左心房(90%),通常粘附于房間隔,鄰近卵圓窩或位于其中,也可以見于右心房或左右心室內(nèi)。粘液瘤往往發(fā)生于30-60歲年齡組人群,女性更為常見。
多發(fā)性粘液瘤可能發(fā)生,但患者往往有家族病史。家族性粘液瘤占所有心臟粘液瘤的10%。 “粘液瘤綜合癥”是一種遺傳性疾病,當患者存在多個粘液瘤且年齡低于40歲時應(yīng)懷疑患有該病。Carney綜合征,一種神經(jīng)內(nèi)分泌-心臟綜合征,是家族性復發(fā)性心臟粘液瘤的一個常見病因。該疾病的其他特征還包括皮膚色素沉著性病變、神經(jīng)鞘瘤、多發(fā)復發(fā)性皮膚粘膜粘液瘤以及內(nèi)分泌腫瘤形成/功能亢進。
粘液瘤可無癥狀(這些腫瘤可在常規(guī)超聲心動圖或其他影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn))。然而,粘液瘤的常見癥狀和體征包括呼吸困難、心悸和心臟雜音。巨大粘液瘤阻塞心腔可能導致心輸出量瞬時喪失,患者出現(xiàn)暈厥和肺動脈高壓,繼而可導致肺水腫和呼吸困難。腫瘤碎片也可能引發(fā)栓塞從而引起系統(tǒng)性全身癥狀,如發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛。
在結(jié)構(gòu)上,大多數(shù)粘液瘤有蒂,呈膠狀,基底較寬,表面可能較脆或呈絨毛狀。組織學上,粘液瘤是由心內(nèi)膜下的多形全能間充質(zhì)細胞構(gòu)成的。這些細胞被認為是神經(jīng)內(nèi)分泌來源的,具有分化為纖維母細胞、平滑肌細胞、內(nèi)皮細胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的能力。
心臟粘液瘤通常通過經(jīng)胸超聲心動圖(TTE)檢查進行診斷,其檢出率為95.2%,也可以選用經(jīng)食管超聲心動圖(TEE或TOE)檢查
病例報告
在此,我們報告了一例42歲的女性患者,該患者尤其家庭醫(yī)生轉(zhuǎn)診至心臟病科?;颊叩募~約心臟協(xié)會(NYHA)功能分級為呼吸困難II- III級,持續(xù)5周,并出現(xiàn)全身乏力和“流感樣”癥狀,同時伴咳嗽,因此,其家庭醫(yī)生向其處方了抗生素藥物。
患者還主訴雙側(cè)下肢腫脹3周。 就診前3周,患者出現(xiàn)過類似TIA的癥狀發(fā)作,同時伴有右面部和右上肢肌無力以及構(gòu)音障礙,發(fā)作持續(xù)了約30分鐘。
體格檢查發(fā)現(xiàn),患者胸骨右緣處聽診可聞及柔和的收縮期雜音(2/6級)?;颊哳i靜脈壓(JVP)未升高,也未聞及頸動脈雜音。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。
超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)右心室心尖部有一個非常巨大的分葉狀非均質(zhì)性腫塊,右心室流出道內(nèi)可見另一腫塊,或為上述腫塊的延續(xù)部分。延續(xù)的腫塊可移動,質(zhì)地均一。胸部MRI和CT(圖1及2)檢查顯示患者右心室內(nèi)見一4.1cmx 9cmx4.1cm大小分葉狀腫塊,伴右心室流出道梗阻。
患者被確定行急診手術(shù)治療。在體外循環(huán)手術(shù)過程中,我們通過右心房及漏斗部切口,對右心室進行了探查,發(fā)現(xiàn)一8cm× 7cm大小腫塊粘附于右心室流入道(三尖瓣前葉)和心尖部。腫塊幾乎導致右心室流出道梗阻。右心室心尖部需行進一步切口以切除腫瘤及其附屬物?;颊呷獍昵叭~被切除,瓣膜重建后呈二尖瓣狀。
患者恢復良好,手術(shù)后5天出院。組織學檢查證實患者粘液瘤被完整切除。 (圖3)
討論
心臟粘液瘤是多種癥狀體征的一個罕見病因,在進行鑒別診斷時應(yīng)考慮該疾病。一些粘液瘤可經(jīng)檢查偶爾發(fā)現(xiàn)。無論表現(xiàn)如何,及時手術(shù)切除仍是粘液瘤患者的首選治療方案,目的是防止出現(xiàn)栓塞或心瓣膜梗阻。術(shù)后患者預后良好,復發(fā)風險僅為5%。人們已經(jīng)注意到家族性粘液瘤患者的復發(fā)率較高。
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