您所在的位置:首頁(yè) > 心血管內(nèi)科醫(yī)學(xué)進(jìn)展 > 室性心律失常風(fēng)暴的臨床診斷及治療
室性心律失常風(fēng)暴(ventricular arrhythmia storms)系指24h內(nèi)發(fā)生≥2~3次的室性心動(dòng)過(guò)速和/或心室顫動(dòng),引起嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙而需要立即電復(fù)律或電除顫等治療的急性危重性癥候群,簡(jiǎn)稱電風(fēng)暴(electrical storm)。由于室性心律失常風(fēng)暴死亡率高、處理棘手和預(yù)后惡劣,而近年倍受臨床關(guān)注。本文重點(diǎn)介紹室性心律失常風(fēng)暴的臨床診斷及治療。
1 室性心律失常風(fēng)暴(電風(fēng)暴)的常見(jiàn)病因和誘因
1.1 器質(zhì)性心臟病
是電風(fēng)暴的最常見(jiàn)病因。
1.1.1 心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病
心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病主要包括:
①急性冠狀動(dòng)脈綜合征;
②心肌病;
③各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不全;
④瓣膜性心臟??;
⑤急性心肌炎;
⑥先天性心臟病、急性心包炎、急性感染性心內(nèi)膜炎等。
其中以急性冠狀動(dòng)脈綜合征的電風(fēng)暴發(fā)生率最高,國(guó)內(nèi)曾有報(bào)道因急性心肌梗死并發(fā)反復(fù)持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等在1d內(nèi)電復(fù)律50余次,20d內(nèi)電復(fù)律700余次。而電風(fēng)暴??梢鹦呐K性猝死。
1.1.2 心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病
主要指原(特)發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常,包括:
①原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征;
②原發(fā)性短QT綜合征;
③Brugada 綜合征;
④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過(guò)速;
⑤特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速;
⑥家族性陣發(fā)性心室顫動(dòng);
⑦家族性猝死綜合征等。
該類心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率高,可發(fā)生于任何時(shí)間,但由于總體人數(shù)較少,故電風(fēng)暴總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病。
1.1.3 植入心臟復(fù)律除顫器(implanted heart defibrillator, ICD)患者的電風(fēng)暴
ICD是一種能及時(shí)終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置,主要用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質(zhì)性心臟病患者。根據(jù)Israel等報(bào)道,已植入ICD患者在3年內(nèi)電風(fēng)暴發(fā)生率約25%,其中早期研究發(fā)生率較高,可能與經(jīng)開(kāi)胸置入ICD心外膜電極等相關(guān),在1次電風(fēng)暴中可發(fā)生致命性室性心律失常約5~55次。Sesselberg等報(bào)道甚至有個(gè)別病例在30h內(nèi)由電風(fēng)暴致ICD電復(fù)律和除顫637次,5d內(nèi)電復(fù)律和除顫>3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物因素、高速時(shí)差反應(yīng)(jet-lag)等。
1.2 非心源性疾病
根據(jù)回顧性分析近年國(guó)內(nèi)報(bào)道的35例電風(fēng)暴患者中,經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動(dòng)圖、冠狀動(dòng)脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病12例(34.3%),說(shuō)明非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴并非少見(jiàn)。
1.2.1 嚴(yán)重的非心源性系統(tǒng)性疾病
包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過(guò)敏性紫癜、嗜鉻細(xì)胞瘤危象、急性腎功能衰竭等,上述疾病通過(guò)嚴(yán)重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動(dòng)力學(xué)障礙或電解質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。
1.2.2 精神心理障礙性疾病
該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時(shí),由于兒茶酚胺過(guò)度分泌增加,冠狀動(dòng)脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴(yán)重失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。
1.2.3 電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)
嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細(xì)胞處于電病理狀態(tài)(如自律性增高、心室顫動(dòng)閾降低等)、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物(如洋地黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等)對(duì)心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過(guò)低或過(guò)高和重度酸中毒時(shí)極易誘發(fā)心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)和電風(fēng)暴。
1.3 醫(yī)源性電風(fēng)暴
醫(yī)源性電風(fēng)暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗(yàn)時(shí)等發(fā)生,特別是當(dāng)患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異?;蚋?、腎功能不全時(shí)發(fā)生率更高。近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術(shù)后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術(shù)(因進(jìn)行性肝豆?fàn)詈俗冃?Willson病等)、植入右側(cè)迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風(fēng)暴的報(bào)道,應(yīng)予及時(shí)鑒別和處理。
2 室性心律失常風(fēng)暴(電風(fēng)暴)的發(fā)生機(jī)制
電風(fēng)暴的發(fā)生機(jī)制尚未完全明晰,至今認(rèn)為與下列因素相關(guān):
2.1 器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)
在各種心內(nèi)外和先后天性致病因素的作用下,首先會(huì)引起心肌細(xì)胞分子水平、細(xì)胞水平、形態(tài)、功能、代謝和/或遺傳性或獲得性心肌細(xì)胞膜離子通道功能和離子流異常,導(dǎo)致相似的心肌細(xì)胞電生理異常,成為發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)。如缺血性心肌細(xì)胞主要的電生理異常表現(xiàn)為:
①缺血早期膜電位降低和動(dòng)作電位時(shí)限縮短,引起異位自律性增高和不應(yīng)期縮短,易于發(fā)生快速性心律失常;
②動(dòng)作電位振幅和Vmax降低以及不應(yīng)期離散,引起傳導(dǎo)性降低,易發(fā)生折返性心動(dòng)心律失常和傳導(dǎo)阻滯;
③膜電位震蕩,引起早期后除極和延遲后除極,易發(fā)生觸發(fā)性心律失常;
④心室顫動(dòng)閾下降,易發(fā)生致命性室性心律失常等。
2.2 交感神經(jīng)過(guò)度興奮是發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素
電風(fēng)暴亦稱為交感風(fēng)暴,提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風(fēng)暴中的重要作用。交感神經(jīng)過(guò)度興奮時(shí),末梢釋放大量去甲腎上腺素,通過(guò)β等心血管受體,使心肌細(xì)胞膜離子通道功能嚴(yán)重失控:
①增強(qiáng)心室肌生理性和病理性具有自律性細(xì)胞4相舒張期自動(dòng)去極化起搏電流,使自律性明顯增高;
②增強(qiáng)心室肌細(xì)胞2位相ICa2+內(nèi)流,誘發(fā)觸發(fā)激動(dòng)和2相折返性心律失常;
③增強(qiáng)心室肌細(xì)胞1~3位相IK+外流 ,使不應(yīng)期縮短,易于發(fā)生快速性心律失常;
④降低心室顫動(dòng)閾值。上述作用可使具有病理基礎(chǔ)的心臟發(fā)生電風(fēng)暴。
2.3 電風(fēng)暴的其他相關(guān)觸發(fā)因素
在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過(guò)度興奮的基礎(chǔ)上,老年人承受和代償能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不適當(dāng)抗心律失?;騼翰璺影奉愃幬锏膽?yīng)用、心室希氏束-普肯野系統(tǒng)傳導(dǎo)異常、腎功能衰竭所致電解質(zhì)紊亂、創(chuàng)傷、不適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異常等在部分電風(fēng)暴病例中起了觸發(fā)的作用。但在其余病例中,雖然對(duì)病史、體檢和輔助檢查作了全面分析,亦有未能發(fā)現(xiàn)明顯的電風(fēng)暴觸發(fā)因素的報(bào)道。
3 室性心律失常風(fēng)暴(電風(fēng)暴)的臨床表現(xiàn)
3.1 基礎(chǔ)心內(nèi)外疾病表現(xiàn)
如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部啰音或猝死家族史等。
3.2 電風(fēng)暴發(fā)作期表現(xiàn)
常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識(shí)障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降(早期可升高)、紫紺、抽搐等,甚至心臟停搏和死亡。但反復(fù)單形室性心動(dòng)過(guò)速患者可癥狀較輕,多因血流動(dòng)力學(xué)障礙不甚嚴(yán)重可表現(xiàn)為電風(fēng)暴發(fā)作前癥狀略有加重或無(wú)變化。
3.3 心電圖特征
3.3.1 電風(fēng)暴發(fā)作預(yù)兆表現(xiàn)
①竇性心動(dòng)過(guò)速、單形或多形室性期前收縮增多(急性心肌梗死患者出現(xiàn)R on T現(xiàn)象)、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現(xiàn)U波異常等;
②原發(fā)性(遺傳性)離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長(zhǎng)或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等;
③獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等;
④暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H-V間期延長(zhǎng)、H波分裂等。
3.3.2 電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)表現(xiàn):
24h內(nèi)出現(xiàn)≥2~3次的室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng),其中以反復(fù)發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速居多。但每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間、間隔時(shí)間及頻率等差異較大,現(xiàn)無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),這可能與每例患者的病因、誘因和發(fā)生機(jī)制等不同相關(guān)。雖然多數(shù)教科書(shū)和心電圖專著均定義為連續(xù)出現(xiàn)3個(gè)或3個(gè)以上的室性期前收縮即為室性心動(dòng)過(guò)速,但作者認(rèn)為電風(fēng)暴所指的室性心動(dòng)過(guò)速至少應(yīng)達(dá)到Lown等提出的ⅣB級(jí)室性期前收縮標(biāo)準(zhǔn),即短陣室性心動(dòng)過(guò)速為室性期前收縮連續(xù)>7次,若QRS波群為多形或頻率≥250次/分則意義更大。
4 室性心律失常風(fēng)暴(電風(fēng)暴)的臨床診斷及鑒別診斷
根據(jù)電風(fēng)暴的臨床表現(xiàn)一般診斷不難,尤其是電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)的心電圖特征常為電風(fēng)暴的診斷提供了確切的依據(jù)。但鑒于電風(fēng)暴時(shí)的室性心動(dòng)過(guò)速多表現(xiàn)為寬QRS波心動(dòng)過(guò)速,而某些室上性心動(dòng)過(guò)速伴束支傳導(dǎo)阻滯、心室內(nèi)差異傳導(dǎo)、經(jīng)旁道下傳、心肌彌漫性病變、藥物中毒或電解質(zhì)紊亂等時(shí)亦可表現(xiàn)為寬QRS心動(dòng)過(guò)速,且甚至可引起心臟驟停和嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)異常,故必須認(rèn)真加以鑒別。目前臨床常用的有Brugada分步鑒別法,其中四步法鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與室上性心動(dòng)過(guò)速的敏感性可達(dá)99%,特異性為96.5%,但在逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過(guò)速或室上性心動(dòng)過(guò)速伴束支傳導(dǎo)阻滯時(shí),有較高的誤診率;三步法對(duì)鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過(guò)速的敏感性為75%,特異性為100%。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR導(dǎo)聯(lián)法鑒別寬QRS心動(dòng)過(guò),據(jù)報(bào)道鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與室上性心動(dòng)過(guò)速的準(zhǔn)確率分別可達(dá)90.3%和91.5%, 均優(yōu)于Brugada分步鑒別法(分別P=0.007和P=0.002)。上述方法均將有無(wú)房室分離作為鑒別的重要依據(jù),但應(yīng)該注意少數(shù)室性心動(dòng)過(guò)速伴室房逆行傳導(dǎo)時(shí)也可表現(xiàn)為房室不分離,而房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速在以不同比例或不同速率逆?zhèn)餍姆亢拖聜餍氖視r(shí),卻可表現(xiàn)為房室分離的假象,故必要的心電生理檢查仍是確定心動(dòng)過(guò)速性質(zhì)的金標(biāo)準(zhǔn)。
5 室性心律失常風(fēng)暴(電風(fēng)暴)的治療
5.1 盡快電除顫和電復(fù)律
在電風(fēng)暴發(fā)作期,盡快進(jìn)行電除顫和電復(fù)律是恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的首要措施,其中對(duì)于心室顫動(dòng)、無(wú)脈搏型室性心動(dòng)過(guò)速、極速型多形性室性心動(dòng)過(guò)速等患者更為重要。在轉(zhuǎn)復(fù)心律后,必須進(jìn)行合理的心肺腦復(fù)蘇治療,以對(duì)重要臟器提供基礎(chǔ)的血液供應(yīng)。
5.2 及時(shí)靜脈應(yīng)用有效的抗心律失常藥物
抗心律失常藥物的及時(shí)選用能有效協(xié)助電除顫和電復(fù)律控制電風(fēng)暴的發(fā)作和減少電風(fēng)暴的復(fù)發(fā)。推薦應(yīng)用藥物為:
①多數(shù)病例首選藥物為β受體阻滯劑(常選用美托洛爾),次選為胺碘酮、索地洛爾,必要時(shí)β受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯(lián)合應(yīng)用;
②對(duì)于部分難治性電風(fēng)暴(refractory electrical storm)可酌情選用溴芐銨(bretylium)、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥azimilide、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應(yīng)用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等;
③無(wú)器質(zhì)性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風(fēng)暴應(yīng)用維拉帕米可取得良性療效;
④急性心肌梗死患者的電風(fēng)暴對(duì)艾司洛爾、利多卡因有一定療效;
⑤Brugada綜合征發(fā)生電風(fēng)暴時(shí)首選異丙腎上腺素,在病情穩(wěn)定后,可選用口服異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺(denopamine)、磷酸二酯酶抑制劑西洛他唑(cilostazo)或長(zhǎng)效廣譜非特異性鈣拮抗劑芐普地爾(bepridil)等;
⑥原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征1、2、3型均可選用β受體阻滯劑,2型尚可選用鉀通道開(kāi)放劑尼可地爾(nicorandil)、鉀鹽和選擇性H1受體阻滯劑特非那定(terfenadine),3型尚可選用美西律(maxiletine)等;
⑦原發(fā)性短QT綜合征首選奎尼丁,次選氟卡尼或維拉帕米等。
5.3 必須加強(qiáng)病因等治療
對(duì)于可驅(qū)除電風(fēng)暴病因和誘因的患者,病因治療是及時(shí)終止和預(yù)防電風(fēng)暴再發(fā)的基礎(chǔ),如及時(shí)的缺血心肌再灌注治療,心力衰竭患者的腎素-血管緊張素系統(tǒng)和交感-腎上腺系統(tǒng)拮抗劑的聯(lián)合應(yīng)用,瓣膜性心臟病的瓣膜矯治,精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾治,醫(yī)源性致病因素的驅(qū)除等??墒闺婏L(fēng)暴易于糾正和預(yù)防再發(fā)。此外,尚有冬眠療法、全身麻醉、應(yīng)用抗焦慮等藥物治療電風(fēng)暴的報(bào)道。
5.4 積極選擇非藥物治療
5.4.1 植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)
發(fā)生電風(fēng)暴的患者不僅治療棘手,而且預(yù)后較差。根據(jù)AVID等研究,電風(fēng)暴有較高的死亡率和復(fù)發(fā)率,且是其后死亡的顯著獨(dú)立危險(xiǎn)因素。在排除左室射血分?jǐn)?shù)降低等危險(xiǎn)因素外,電風(fēng)暴后3個(gè)月內(nèi)死亡率可增加5倍,2年死亡率仍高達(dá)24%~30%。因而,植入ICD是目前及時(shí)治療和預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物治療方法,特別對(duì)于無(wú)法驅(qū)除或未能完全驅(qū)除電風(fēng)暴病因(如遺傳性離子通道病等)的患者更為重要,因?yàn)榇祟惢颊唠婏L(fēng)暴可發(fā)生于任何時(shí)間。
對(duì)于已植入ICD發(fā)生電風(fēng)暴的患者,應(yīng)驅(qū)除其他相關(guān)誘因,如約66%患者可由新發(fā)生或惡化的心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合并其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風(fēng)暴。同時(shí),應(yīng)酌情調(diào)整ICD的相關(guān)參數(shù)和抗心律失常藥物,如調(diào)整抗心動(dòng)過(guò)速起搏的V-V間期和陣數(shù)、短陣快速起搏和陣內(nèi)遞減起搏的聯(lián)律間期及起搏周期等,以達(dá)到更合理的分層治療和防止電風(fēng)暴。有時(shí),調(diào)整抗心律失常藥物控制相關(guān)心律和心律也能協(xié)助ICD發(fā)揮更好的效能。
5.4.2 射頻消融治療
應(yīng)用射頻消融成功治療心肌梗死后的電風(fēng)暴在2003年即有報(bào)道,近年來(lái)類似報(bào)道日益增多。2008年Carbucicchio等報(bào)道了對(duì)連續(xù)95例藥物難治性電風(fēng)暴進(jìn)行射頻消融的前瞻性單中心研究結(jié)果,其中72例為冠心病,10例為特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病,13例為致心律失常性右室心肌病。經(jīng)射頻消融治療后,全部病例電風(fēng)暴即予終止。在隨訪中位數(shù)22月(范圍1~43月)期間,87例(92%)未再發(fā)作電風(fēng)暴,63例(66%)未再發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速,8例(8%)電風(fēng)暴復(fù)發(fā),其中4例(4%)盡管適時(shí)地植入了ICD,仍發(fā)生了猝死。說(shuō)明射頻消融術(shù)對(duì)電風(fēng)暴患者的短期療效滿意,而長(zhǎng)期療效尚需聯(lián)合應(yīng)用相關(guān)藥物和ICD等。
5.4.3 其他非藥物治療
除了在病因治療中需要對(duì)冠心病、瓣膜病心臟病、心肌病等進(jìn)行介入治療和手術(shù)治療外,尚有交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)、甚至進(jìn)行心臟移植等報(bào)道。
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