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    Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是以顱后窩容積縮小、小腦扁桃體向下進入椎管腔為主要病理學特征的先天性發(fā)育畸形。其分型眾多、臨床表現(xiàn)多變，手術方式多樣。隨著現(xiàn)代診療技術的發(fā)展應用，Chiari畸形的診治取得較大進展，現(xiàn)將Chiari畸形的臨床診治進展綜述如下。

    1 Chiari畸形的分型

    1.1 Chiari畸形解剖分型

    其中有Dyste的三分法：Ⅰ型，小腦扁桃體下疝至C1以下，橋腦、延髓未下移或輕度下移；Ⅱ型，小腦扁桃體及部分小腦蚓部下疝至椎管內，橋腦、延髓和第四腦室延長并下移，延髓和第四腦室下部移至C1以下；Ⅲ型，在Ⅱ型的基礎上合并有脊柱裂或脊髓膨出。另外還有四分法：Ⅰ型，小腦扁桃體下疝至枕骨大孔，阻塞顱頸腦脊液通路；Ⅱ型，小腦扁桃體及后顱窩內容物包括腦干、第四腦室、小腦蚓部均下疝至枕骨大孔；Ⅲ型，包括小腦及后顱窩內容物的腦脊髓膨出；Ⅳ型，小腦發(fā)育不全。其中Ⅲ、Ⅳ型少見。

    1.2 Chiari畸形臨床分型

    臨床分型有利于術式的選擇，但分型眾多，尚無公認的分型。Pillay等根據MRI所示的解剖異常對成人Chiari畸形進行分型：扁桃體下疝合并脊髓空洞者為A型，無脊髓空洞者為B型。Bindal等將Chiari畸形分為五型：A型，無癥狀和體征；B型，僅有腦干受壓表現(xiàn)；S型，僅有脊髓空洞表現(xiàn)；BS腦干受壓和脊髓空洞同時存在；BSX型；腦干受壓伴無癥狀脊髓空洞。國內劉偉國等根據神經系統(tǒng)受壓和受損情況分為：
    （1） 脊髓前受壓型：齒狀突壓迫延髓或脊髓的腹側，造成延頸段脊髓嚴重成角畸形；四肢痙攣性癱瘓，長束征陽性。
    （2）小腦受壓型：枕骨壓迫小腦，延髓脊髓腹側未受壓；小腦和后組顱神經受損。
    （3）混合型：齒狀突輕度壓迫延髓脊髓腹側，枕骨輕度壓迫小腦，四肢肌力輕度減低，肌張力可增高，腱反射可亢進，后組顱神經和小腦受損的表現(xiàn)也很輕微。

    2 Chiari畸形的發(fā)病機制學說

    多年來較為公認的Chiari畸形合并脊髓空洞大體上有3種學說：

    2.1 流體動力學說：Gardner等[5]認為后顱窩解剖異常，導致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡叢搏動形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴大，形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網膜下腔梗阻，導致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口，反復的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進入脊髓實質，從而形成與中央管相通的多房空洞。

    2.2 顱內與椎管壓力分離學說：Williams等認為由于枕大孔區(qū)蛛網膜下腔梗阻，造成顱內，椎管內壓力失衡，引起腦脊液循環(huán)的垂直運動（抽吸樣效應），促使腦脊液向中央管分流而導致脊髓空洞形成。

    2.3 腦脊液脊髓實質滲透學說：Oldfield等認為腦脊液流出枕骨大孔梗阻時，高位頸髓蛛網膜下腔壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質內產生空洞，擠壓髓質中央管內的腦脊液使空洞向下發(fā)展。另外Nagasawa等[8]認為脊髓動脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。Image提出的微管學說，認為脊髓發(fā)育中，有殘留微管沒有完全發(fā)育，成年時逐漸形成空洞。國內欒世方等[10]提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運進行性下降，致脊髓實質局部變性，壞死而成空洞。而目前關于小腦扁桃體下疝形成機制較公認的觀點是由于胚胎時期，中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導致枕骨發(fā)育遲緩滯后，使得出生后正常發(fā)育的后腦結構因后顱窩過度擠壓而疝入到椎管內。

    3 Chiari畸形的診斷

    3.1 Chiari畸形的臨床表現(xiàn)

    根據主要癥狀和體征可分為四種綜合癥群。
    （1）枕頸區(qū)壓迫綜合征：由于小腦扁桃體下疝，顱神經根和頸神經根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限。
    （2）延髓中央受損綜合征：因延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體活動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢萎縮等。
    （3）小腦損害綜合征：因小腦受累，可出現(xiàn)共濟失調、走路不穩(wěn)及眼球震顫等。
    （4）合并腦積水時，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等高顱壓癥狀。但該病臨床癥狀表現(xiàn)多變。

    3.2 Chiari畸形的MRI診斷

    Chiari畸形無特異性的臨床表現(xiàn)，目前其診斷主要依靠MRI。Chiari畸形的MRI表現(xiàn)有：
    （1）小腦扁桃體均呈楔形下降進入頸椎椎管。
    （2）小腦扁桃體與斜坡下端到枕骨大孔的距離>5mm。
    （3） 延髓、橋腦可向頸段椎管移位，第四腦室可明顯延長。
    （4）后顱窩結構擁擠，枕大池極小。
    （5）合并脊髓空洞的患者矢狀位顯示空洞延脊髓長軸擴延呈“臘腸狀”或“串珠狀”間有半封閉隔膜的脊髓內囊腔，橫斷面顯示卵圓形或不規(guī)則主體。在中央向后角區(qū)突出的長T1和長T2值，即T1WI為低信號，T2WI為高信號，偶可見階梯狀混雜信號。亦有研究發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝2～3mm為正常界線。一般下疝3～5mm以上才有癥狀，但下疝程度與癥狀并無顯著相關，下疝5mm以上的病人也有31%無癥狀。目前一般建議MRI矢狀位小腦扁桃體下疝5mm以上才診斷為Chiari畸形。

    使用磁共振電影成像技術觀察腦脊液流動，不僅可以觀察到腦脊液流動受阻情況以利于診斷，而且在病因學研究和手術方案制定以及術后評價方面作用很大。Panigrahi等應用磁共振電影成像技術觀察到在心臟收縮和舒張時顱頸交界處的腦脊液正常流動，而Chiari畸形患者代之以小腦扁桃體的上下活塞樣運動。觀察ChiariⅠ型畸形21例發(fā)現(xiàn)6例同時有前方和后方的腦脊液流動受阻，15例僅有后方受阻。所有患者均行枕骨大孔減壓及腦膜成形術，1例失敗病例發(fā)現(xiàn)前方的腦脊液受阻，然后行齒狀突切除減壓術，術后MRI隨訪發(fā)現(xiàn)所有患者后方均形成了定型流動。指出術前檢查腦脊液流動是決定手術方式的有效方法。

    4 Chiari畸形的治療

    因發(fā)病機制尚不清楚，故目前無統(tǒng)一的手術方式。
    但普遍認為手術適應癥為：
    （1）有明顯的神經癥狀和體征；
    （2）病情呈進行性發(fā)展。

    手術方式分為：
    （1）后顱窩減壓術；
    （2）后顱窩減壓及脊髓空洞切開引流術；
    （3）后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術；
    （4）后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流術及小腦扁桃體切除術；
    （5）后顱窩擴大重建術；
    （6）枕大池重建術等。
    手術方法的選擇依具體病情而定。

    傳統(tǒng)后顱窩減壓術及其缺陷：后顱窩減壓術是Chiari畸形治療的基本術式，傳統(tǒng)的后顱窩減壓術要求切除枕骨和第1～4頸椎椎板，大范圍充分減壓，敞開硬膜，分層縫合肌肉、皮下組織及皮膚。該術式確有一定效果但也存在明顯的缺陷：一是硬膜敞開，即使顱內止血徹底，也不能避免肌肉滲血進入顱內，造成腦膜刺激癥狀，并可能引起后期蛛網膜粘連，從而影響療效。二是減壓窗內軟組織愈合時過度增生可能突入骨窗中，從而影響后顱窩擴大效果。三是切口CSF漏和中樞感染的發(fā)生率較高。四是小腦下垂，甚至自減壓窗疝出，更為甚者，由于小腦下垂，使得顱椎腦脊液通路再次發(fā)生梗阻，脊髓空洞再次復發(fā)。

    改良術式的進展：由于傳統(tǒng)后顱窩減壓術的缺陷，很多學者提出了多種改良術式。近年來小骨窗后顱窩減壓術比較盛行，減壓窗的范圍多不超過3cm×4cm，不切除C1后弓，這樣可增加對后顱窩內容物及硬膜的支撐，防止后顱窩內容物的進一步下疝，也可保證后顱窩減壓的效果。而對于是否行硬膜成形術，目前意見還不統(tǒng)一，Mutchnick IS等在回顧分析了兩組分別行硬膜成形和未行硬膜成形的患者的復發(fā)率后認為未行硬膜成形術的患者中復發(fā)率較高。而也有人認為后顱窩減壓術后不做硬膜成形可以達到與硬膜成形同等的效果。Holly等認為小腦下垂是后顱窩減壓術的并發(fā)癥?？刹捎锰厥獾墓前晷扪a原來擴大的后顱窩骨窗，修補人工硬膜，重建枕大池。國內張玉琪等采用較為新穎的手術方法：認為切除下疝小腦扁桃體并脊髓中央管口松解術是治療Chiari畸形合并脊髓空洞的最根本、最有效的方法。

    Chiari畸形合并脊髓空洞的治療：脊髓空洞-蛛網膜下腔分流術是目前治療脊髓空洞癥最常用的方法。由于Chiari畸形是脊髓空洞發(fā)病的原因，大部分Chiari畸形合并脊髓空洞的患者在行枕大孔區(qū)減壓術后，脊髓空洞將逐步緩解。故當脊髓空洞不大時（空洞與脊髓比<0.5），可不考慮行分流手術，采取動態(tài)觀察的方法，若發(fā)現(xiàn)脊髓空洞逐漸變大，考慮行分流手術。但當脊髓空洞太大時（空洞與脊髓比>0.5），行空洞—脊髓蛛網膜下腔分流術將有利于脊髓功能的恢復。

    手術是治療Chiari畸形唯一有效的方法。確診后應針對不同病情、不同的檢查結果結合現(xiàn)代先進設備，采取相應的后顱窩減壓、枕大池成形或減壓加分流術，一般來說手術效果是肯定的。當然對該病的發(fā)病機制等的研究還在繼續(xù)，很多學說有待驗證，手術方法也將不斷發(fā)展成熟。