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動脈瘤樣骨囊腫的特點及影像學表現

2018-12-05 14:40 閱讀:14822 來源:愛愛醫(yī) 作者:王斌 責任編輯:點滴管
[導讀] 動脈瘤樣骨囊腫(Aneurysmal bone cyst,**)是一種病因尚不明確的少見的骨腫瘤樣病變。**最早是由Jaffe和Lichtenstein首先報告。
動脈瘤樣骨囊腫
一、概念。動脈瘤樣骨囊腫(Aneurysmal bone cyst,**)是一種病因尚不明確的少見的骨腫瘤樣病變。**最早是由Jaffe和Lichtenstein首先報告。病因不明,可能是局部血流動力學發(fā)生變化,引起靜脈壓升高,血管床受累吸收及繼發(fā)性反應性修復性等改變所導致。可能是與外傷有關。
二、分類。
1,原發(fā)性**,在 **病灶內未發(fā)現明確的前期病灶
2,繼發(fā)性**,在其他骨疾病基礎上發(fā)生良性:骨巨細胞瘤、骨母細胞瘤、軟骨母細胞瘤、骨纖。惡性:骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤。
三、流行病學。
發(fā)病年齡,平均 10-30歲, 76%患者<20歲。性別, 男:女=1:1.2。
四、發(fā)生部位。長管狀骨:70-80%,脊柱(后柱較多):15%, 多位于附件,后向椎體發(fā)展
骨盆:5-10%,手:10-15%。
五、臨床表現。1,最常見的臨床表現為進行性的疼痛、腫脹。
2,發(fā)生于脊柱者,可能出現脊髓或神經根壓迫癥狀,脊柱側彎(10%)。
3,病理性骨折20%。
4,4.活動受限。
六、病理學特征。1,大體病理;病變呈大小不等的多房或蜂窩,狀囊腔,內容物為暗紅色不凝血。房與房之間為纖維骨性間隔。病變外周有一層反應性骨殼包繞。
2,光鏡下可見大量充滿血液的腔隙,囊壁和囊腔間隔是由纖維母細胞、肌纖維母細胞、單核細胞組成,壁上有含鐵血黃素沉著和大量多核細胞、類骨組織和巨細胞等。
七、影像學表現:根據**的自然演變過程分為三個期:
1,溶骨期:表現為病變輕度膨脹,無骨間隔。2,膨脹期:呈膨脹性骨質破壞,皮質變薄,有骨膜反應,常有骨嵴、骨間隔,形成特征性的“吹氣球”樣外觀。3,成熟期:骨質增生硬化顯著,囊壁增厚,間隔增粗,形成致密骨塊。
X線表現;1,偏心膨脹多房溶骨性骨質破壞;
2,骨質破壞區(qū)與正常組織之間移行帶較窄;
3,硬化邊;
4,輕度骨膜反應;
5,鈣化少見。
**迅速生長時骨質破壞征象與惡性骨腫瘤相像,容易誤診。
CT表現;1,顯示膨脹性骨質破壞,骨皮質菲薄,骨殼可完整;
2,其內可見分房狀壓跡及纖細骨嵴;
3,部分病變內見液液平面,下半部密度高于上半部,CT值約為30-70HU。
MRI表現;1,T1、T2:在不同時期信號不同;
2, 但T1多為低信號,T2可以為高、等低信號3, 周圍水腫T2上為高信號。
4,病變內多發(fā)分隔,囊腔內可見液-液平面;
5,邊界清晰,呈分葉狀,病變周圍有低信號環(huán)圍繞。
6,CE:囊性成分無強化,間隔可強化(蜂房狀)。
有些文獻報道液-液平面是**特異性表現,有些文獻認為它僅僅是**的一個特征,但并不特異。其他病變只要有出血囊腔的存在,也可以出現液-液平片。如骨巨細胞瘤、骨囊腫、毛細胞擴張型骨肉瘤、軟骨母細胞瘤等。
八、鑒別診斷:1,單純性骨囊腫,中心性骨質破壞,輕度或無膨脹,發(fā)生病理骨折時可見骨片陷落征。2,骨巨細胞瘤,多發(fā)生于20-40歲,長骨骨端病變可擴張至關節(jié)面下, 無硬化邊、無骨膜反應。3,毛細血管擴張性骨肉瘤,MRI:實性病變,無液-液平面,偏心性膨脹性骨質破壞,多發(fā)生干骺端。
4,軟骨粘液樣纖維瘤,也可出現液液平面(發(fā)生概率?。?, 滲透樣、蟲蝕樣骨質破壞,移行帶寬。 可穿破骨皮質形成軟組織腫塊。

九、治療及預后。手術刮除或切除病灶,之后植骨或骨水泥填充栓塞療法,放療可能導致肉瘤樣變,應避免術后復發(fā)率報道不一,約10-59%  。


參考文獻:
1、Diagnostic imaging –Orthopaedics
2、Mahnken AH  et al: Aneurysmal bone cyst: Value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radio1 13:1118-24, 2003
3、Kransdorf  MJ et al: Aneurysmal bone cyst: Concept, controversy, clinical presentation, and imaging. Am J Roentgen 01 164573430, 1995.
4、Angelini, A; et al:Chondroblastoma of the Foot: 40 Cases From a Single Institution. J Foot Ankle Surg.2018 ;57(6) :1105-1109.



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