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2008年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組在紫癜性腎炎原有診療常規(guī)的基礎(chǔ)上,參考國(guó)內(nèi)外最新研究證據(jù),按照循證醫(yī)學(xué)的原則,制定了《紫癜性腎炎的診治循證指南(試行)》。就該指南中的主要內(nèi)容,結(jié)合2008年11月在西安召開(kāi)的“全國(guó)兒科常見(jiàn)腎臟病診治指南專題研討會(huì)”專家們提出的意見(jiàn)和建議,解讀如下。
一、診斷方面
1.過(guò)敏性紫癜是以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,可累及全身多器官,當(dāng)出現(xiàn)腎臟損害時(shí),既往多稱其為過(guò)敏性紫癜性腎炎或紫癜性腎炎。該病的病因及機(jī)制至今仍未完全明確,研究發(fā)現(xiàn)臨床上22%一30%的患者發(fā)病前有過(guò)敏史¨引,且缺乏確切證據(jù);而在感染后誘發(fā)的病例更常見(jiàn),有證據(jù)顯示,30%一50%的患者有前驅(qū)E呼吸道感染史,如微小病毒"J、鏈球菌感染14o等,提示本病町能與感染關(guān)系密切。為避免引起對(duì)該病病因的誤解,本指南統(tǒng)一使用紫癜性腎炎(henoch-schonlenpurpura nephritis,HSPN)作為疾病診斷名稱。
2.Narchi”1對(duì)20個(gè)中心1133例兒童紫癜性腎炎行系統(tǒng)性評(píng)價(jià)發(fā)現(xiàn),97%患兒的腎損害發(fā)生在起病的6個(gè)月以內(nèi)。國(guó)內(nèi)關(guān)于腎臟受累時(shí)間的報(bào)道亦與其慕本一致舊4’。因此,盡管有過(guò)敏性紫癜發(fā)病后一年或更長(zhǎng)時(shí)間發(fā)生腎臟損傷的相關(guān)報(bào)道[8],對(duì)這類腎損害發(fā)生時(shí)間相對(duì)較久的患兒診斷需慎重,避免對(duì)其他腎臟疾病的漏診、誤診。
3.近年來(lái),隨著尿微量蛋白檢測(cè)的應(yīng)用,有學(xué)者發(fā)現(xiàn)紫癜性腎炎息兒可在尿常規(guī)或尿蛋白定量尚未出現(xiàn)異常時(shí),尿微量蛋白排泄已增加【91;對(duì)過(guò)敏性紫癜患兒的回顧性分析亦發(fā)現(xiàn),尿微量白蛋白町早期提示腎臟損害¨引。本指南制定時(shí)將尿微量白蛋白增高列為紫癜性腎炎的診斷指標(biāo),以便早期診斷、早期治療。此外,一些臨床回顧性研究發(fā)現(xiàn),尿N一乙酰-B-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)、尿B:微球蛋白等作為腎小管早期損傷的指標(biāo)對(duì)臨床診斷亦有一定的價(jià)值,在實(shí)際工作中叮同時(shí)予以參考。
4.紫癜性腎炎臨床表現(xiàn)不一,病理分型多樣,臨床與病理表現(xiàn)常不平行。Hailing等…1對(duì)40例不同程度蛋白尿的患兒腎活檢發(fā)現(xiàn),68%患兒病理≥Ⅲ級(jí)。13例病初表現(xiàn)為輕至中度蛋白尿的患兒中,9例有嚴(yán)重病理?yè)p傷。國(guó)內(nèi)資料【12。糾亦顯示,有蛋白尿的患兒腎病理?yè)p傷較重。因此,對(duì)于以蛋白尿?yàn)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的患兒,應(yīng)盡町能早期行腎活檢,以根據(jù)病理分級(jí)選擇合適的治療方案。在沒(méi)有條件獲得病理診斷時(shí),則依據(jù)臨床表現(xiàn)選擇相應(yīng)治療。
5.國(guó)際兒奄。腎臟病組織(ISKDC)及2000年11月珠海會(huì)議制定的紫癜性腎炎的病理分級(jí)主要針對(duì)腎小球病變,未包括腎小管間質(zhì)改變。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn),腎臟疾病的發(fā)展和預(yù)后不但與腎小球損害相關(guān),亦與腎小管間質(zhì)損害直接相關(guān)¨41,且腎小管間質(zhì)的損傷較小球病變對(duì)預(yù)后更有評(píng)估價(jià)值¨引?,F(xiàn)有治療方案對(duì)腎臟活動(dòng)性病理?yè)p傷有明顯療效,如細(xì)胞增生、細(xì)胞及細(xì)胞纖維性新月體、問(wèn)質(zhì)水腫伴單核細(xì)胞浸潤(rùn);對(duì)慢性病理?yè)p傷,包括纖維性新月體、腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化,無(wú)明顯治療效果,而此類病變直接影響紫癜性腎炎的病程及預(yù)后¨“。因此,為了更準(zhǔn)確地診斷紫癜性腎炎、評(píng)估療效及預(yù)后,建議今后的臨床實(shí)踐中可在現(xiàn)有病理分級(jí)基礎(chǔ)上,參照Bohle等Ⅲ’的方法對(duì)。腎小管間質(zhì)病理分級(jí):①(+)級(jí):輕度小管變形擴(kuò)張;②(++)級(jí):間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20%,散在炎性細(xì)胞浸潤(rùn);③(+++)級(jí):間質(zhì)纖維化、小管萎縮占30%,散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn);④(+++十)級(jí):間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50%,散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。同時(shí)積極開(kāi)展針對(duì)這一病理?yè)p傷治療及與預(yù)后相關(guān)關(guān)系的研究。
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