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2013年中國(guó)多發(fā)性骨髓瘤診治指南（修訂版）

    制定者：中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì) 中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)（CMA,CHINESE MEDICAL ASSOCIATION） 中國(guó)多發(fā)性骨髓瘤工作組

    出處：中華內(nèi)科學(xué)雜志，2013,52（9）：791-795

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    多發(fā)性屑·髓瘤（ multiple meloma, MM）是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，其特征為骨髓中克降性漿細(xì)胞異常增生，分泌單克降免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并導(dǎo)致相關(guān)器官或組織棍傷常貝臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不個(gè)和感染等

    一、臨床表現(xiàn)

    MM常n的臨床表現(xiàn)與骨髓瘤相關(guān)組織、器官棍傷有關(guān)，包括血鈣增高（Calcium elevation）、腎功能棍害（Renalinsufficiency）、貧血（Anemia）、，胃質(zhì)病變（Bone disease），即CRAB癥狀，及免疫力下降導(dǎo)致的反復(fù)細(xì)菌感染（12個(gè)月內(nèi)發(fā)作>2次）、高黏滯血癥等靶器官損害等

    1.骨骼癥狀：骨痛、局部腫塊、病理性骨折，可合并截癱

    2.免疫力下降：反復(fù)細(xì)菌性肺炎和（或）尿路感染，敗血癥；病毒感染以帶狀疙疹多見(jiàn)

    3.貧血：常為單純正細(xì)胞正色素性貧血；少數(shù)合并白細(xì)胞減少和（或）血小板減少

    4.高鈣血癥：有嘔葉、乏力、意識(shí)模糊、多尿或便秘等癥狀

    5.腎功能棍害：常常表現(xiàn)為輕鏈管型腎病、蛋白尿、肌配清除率下降等

    6.高黏滯綜合征：可有頭昏、眼茬、耳鳴，可突發(fā)意識(shí)障礙、平指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。此外，部分患者的M蛋白成分為冷球蛋白，可引f微循環(huán)障礙，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象

    7.其他：有濘粉樣變性病變者可表現(xiàn)為舌體肥大，腮腺腫大，心臟擴(kuò)大，腹瀉或便秘，肝、脾大及外周神經(jīng)病等；晚期患者環(huán)可有出血傾向

    二、診斷標(biāo)準(zhǔn)、分型、分期及鑒別診斷

    （一）檢測(cè)項(xiàng)目

    對(duì)干臨床矯似MM的患者，應(yīng)完成必需項(xiàng)目檢測(cè)（表1），有條件者可行其他對(duì)診斷及預(yù)后判斷具有重要價(jià)值項(xiàng)目的檢測(cè)（表2）

    （二）診斷標(biāo)準(zhǔn)

    根據(jù)2003國(guó)際骨髓瘤工作組（ IMWG） ,2008WH0,2013美國(guó)**綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）及對(duì)MM的最新宗義，診斷有癥狀骨髓瘤和無(wú)癥狀骨髓瘤（冒煙型J胃·髓瘤）的標(biāo)準(zhǔn)如下

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