重癥肌無(wú)力：華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科-趙重波
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國(guó)外
患病率為43-84/1,000,000，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá)20/100,000，患病率逐年增加，上世紀(jì)90年代的患病率高于50年代4倍
年發(fā)病率為1/300,000，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá)20.4/100,000
既往死亡率為30-40%，目前大致為3-4%
國(guó)內(nèi)
1956-1998武漢同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科診治2385例MG病人
1993-2004上海華山醫(yī)院神經(jīng)科入院診治617例MG病人
國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生危象病人的病死率為24%
病因和發(fā)病機(jī)制
自身免疫
體液免疫
抗體與AchR結(jié)合后加速受體的降解
阻斷乙酰膽堿（Ach）與受體的結(jié)合
通過(guò)補(bǔ)體激活而破壞AchR
抗體陰性者有30%血清中可檢測(cè)到MuSK抗體
細(xì)胞免疫
補(bǔ)體參與
病因和發(fā)病機(jī)制
胸腺異常
90%的肌無(wú)力病人有胸腺異常，其中約70%為胸腺增生，10-15%為胸腺瘤
胸腺瘤和增生胸腺內(nèi)富含AChR反應(yīng)性T細(xì)胞
胸腺肌樣上皮細(xì)胞表面存在AchR
病毒感染和特定的遺傳素質(zhì)
分子模擬機(jī)制
病因和發(fā)病機(jī)制
遺傳因素
病人家系中的發(fā)病率比普通人群高1000倍
一級(jí)親屬中約有33-45%在單纖維肌電圖上呈現(xiàn)jitter增寬，約50%的血清AchR抗體水平輕度增高
AchR亞單位、TCR和細(xì)胞因子基因多態(tài)性
組織相容抗原（HLA）基因多態(tài)性
臨床表現(xiàn)
任何年齡均可罹病，女性略多于男性
成年人重癥肌無(wú)力有兩個(gè)發(fā)病高峰
第一個(gè)高峰為20-30歲，以女性多見，常伴胸腺增生；
第二個(gè)高峰為40-50歲，男性較為多見，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病
我國(guó)肌無(wú)力病人中，14歲以下兒童約占15-25%左右，高于白種人的報(bào)道
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