重癥肌無(wú)力-上海第二醫(yī)科大學(xué)九院臨床學(xué)院-李威
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重癥肌無(wú)力的病因
一、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜nAchR自體免疫性疾病
抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)的作用下,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少,敏感性下降
50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。
60年代以來(lái):提出自體免疫學(xué)說(shuō)。
73年建立電鰻魚(yú)實(shí)驗(yàn):將純化的電鰻魚(yú)的煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)免疫動(dòng)物建立重癥肌無(wú)力模型,并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。
重癥肌無(wú)力的病因
二、重癥肌無(wú)力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病
*80%重癥肌無(wú)力病人伴有胸腺異常。
*33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力現(xiàn)象
*重癥肌無(wú)力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。
重癥肌無(wú)力的病因
三、遺傳基因在自體免疫發(fā)生過(guò)程起重要作用。
臨床表現(xiàn)
*年齡：20-30歲；40-50歲。
*性別：男:女=1:1.5
*累及全身任何骨骼肌
-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌;面肌,胸鎖乳突肌,斜方肌
-全身骨骼肌以四肢近端為主。
*受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重，癥狀波動(dòng)
*感冒、精神刺激可使癥狀加重。
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