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腎病綜合征 內(nèi)容預(yù)覽： 

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《腎病綜合征》內(nèi)容簡介：

腎病綜合征
nephrotic sydrome

診 斷 標 準：三高一低
尿蛋白 > 3.5g/d
血漿白蛋白 < 30g/L
水腫
血脂升高
其中1、2兩項為必備

病  因
原發(fā)性腎小球病
（一）輕微病變性腎小球腎炎（MCN）
（二）局灶性階段性病變
（三）彌漫性腎小球腎炎

1.膜性腎病(MN)
2.增生性腎炎
（1）系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）
（2）系膜毛細血管性腎小球腎炎(MPGN)
（3）致密沉積物性腎小球腎炎(DDD)
（4）新月體腎小球腎炎(CreGN)

病  因
繼發(fā)性腎臟病
(一)感染：鏈球菌感染后腎炎、乙型病毒性肝炎
(二)藥物：金、汞制劑，Captopril，抗毒素及疫苗，造影劑
(三)腫瘤：主要見于實體瘤、淋巴瘤及白血病
(四)系統(tǒng)性疾?。篠LE、過敏性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、Goodpasture綜合征
（五）代謝性疾?。禾悄虿?、甲狀腺疾病、淀粉樣病變、脂蛋白腎病
(六)其它：腎動脈狹窄、腎移植慢性排異、妊娠相關(guān)性腎炎

遺傳性腎臟?。?br /> 先天性腎病綜合征、Fabry病、胱氨酸病、鐮狀細胞病等

臨床表現(xiàn)
大量蛋白尿：分子屏障、電荷屏障受損，導(dǎo)致血漿蛋白大量濾出，近曲小管無法全部重吸收。高跨膜壓、高濾過、高灌注加重尿蛋白排泄
血漿蛋白減少：白蛋白從尿中丟失，肝臟代償仍不足以克服丟失；胃腸道黏膜水腫，蛋白攝入吸收減少；腎小管分解白蛋白能力增加
水腫：低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降；原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素（腎病綜合征特征性水腫：眼瞼浮腫，下肢浮腫，生殖器官水腫，腹水，胸腔積液、心包積液等）
高脂血癥：高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、LDL、VLDL、Lp(a)增加，其發(fā)生與肝合成脂蛋白增加、脂蛋白分解減少相關(guān)

感  染 （20%）
與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有關(guān)；
常發(fā)生于（可導(dǎo)致患者死亡）：
肺部感染（常見），
胸膜炎、腹膜炎、腦膜炎（少見），
泌尿系感染及皮膚感染——蜂窩組織炎（常見），
免疫抑制病人可以出現(xiàn)病毒感染等。

血栓及栓塞并發(fā)癥
血液濃縮、高脂血癥、血液粘稠度增加
存在高凝傾向：
①肝代償性合成蛋白質(zhì)增加，血漿凝血因子V、Ⅶ 、Ⅷ、X、纖維蛋白原濃度升高
②抗凝血酶Ⅲ （ATIII)、a1-抗胰蛋白酶、纖溶酶原自尿中丟失，導(dǎo)致血中抗凝因子濃度下降
③血小板功能亢進，粘附性和聚集性增強
④應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等加重高凝
以下肢深靜脈血栓（8%）、腎靜脈血栓最為常見（>22%），是直接影響腎病綜合征療效和預(yù)后的重要原因。膜性腎病腎綜的患者（ALB<20-25g/l）尤其與易得下肢深靜脈血栓.

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