一、血友病A臨床路徑標準住院流程
(一)適用對象。
第一診斷為血友病A(ICD-10:D66.x01)。
(二)診斷依據(jù)。
根據(jù)《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《血友病》(楊仁池等主編,上??茖W技術出版社,2007)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫(yī)學會編著,人民衛(wèi)生出版社,2006)。
1.患者幾乎均為男性(女性患者為純合子,極罕見),有或無家族史,有家族史者符合X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。
2.關節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血,外傷或手術后延遲性出血為其特點,但也可自發(fā)性出血。反復出血可見關節(jié)畸形和假腫瘤。
3.實驗室檢查:
(1)凝血酶原時間(PT)、凝血酶時間(TT)和纖維蛋白原定量正常,活化的部分凝血活酶時間(APTT)延長,能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮正常。(出血時間,血塊收縮:建議根據(jù)條件選擇性做)
(2)凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)減少,F(xiàn)Ⅷ:C>5–40%為輕型,1–5%為中型,≤1%為重型。
(3)血管性血友病因子(vWF)抗原正常。
(三)治療方案的選擇。
根據(jù)《血友病》(楊仁池等主編,上??茖W技術出版社,2007)、血友病治療指南(英國血友病中心醫(yī)師組織,Haemophilia,2008)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫(yī)學會編著,人民衛(wèi)生出版社,2006年)。
1.局部止血措施和注意事項:包括制動、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等??谇怀鲅珊奔篆h(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術,如必須手術,需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。
2.替代療法:
(1)因子Ⅷ制劑:首選血漿源性因子Ⅷ制劑。因子Ⅷ半衰期8–12小時,常需每日輸注2次(首次輸注后2-4小時需重復,后8-12小時重復)。重組人凝血因子Ⅷ,為人工合成,病毒等病原污染的可能性更低,有條件者可選用。
(2)冷沉淀物:含因子Ⅷ、纖維蛋白原等凝血因子,因子Ⅷ較新鮮血漿高5–10倍,用于無條件使用因子Ⅷ制劑者。
(3)新鮮血漿或新鮮冰凍血漿:含所有的凝血因子等血漿蛋白,僅用于無條件使用因子Ⅷ制劑和冷沉淀者。
(4)凝血酶原復合物濃縮劑:用于因子Ⅷ抑制物陽性者,并考慮聯(lián)合應用免疫抑制劑。
3.去氨基-D-精氨酸血管加壓素:用于輕型患者。
4.小劑量腎上腺皮質(zhì)激素:可改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節(jié)積血的吸收有一定療效,可短期與替代治療合用。
5.抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸和氨甲環(huán)酸,有肉眼血尿者禁用。
(四)標準住院日為10天內(nèi)。
(五)進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:D66.x01血友病A疾病編碼。
2.有關節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)臟急性出血表現(xiàn)。
3.當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。
(六)住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目:
(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型、凝血功能。
2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目:
(1)FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性檢測(既往未確診者進行此項檢查);
(2)因子Ⅷ抑制物篩選和滴度測定;
(3)胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關節(jié)平片或MRI、頭顱CT等。
(七)治療開始時間。
入院前血友病A診斷明確者入院后即刻開始。
(八)治療方案及藥物選擇。
血友病急性出血時應立刻輸注FⅧ制劑,行替代治療,以降低關節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。
FⅧ制劑使用劑量可按如下公式計算:需要FⅧ:C總量=(希望達到的FⅧ:C水平%—當前血漿FⅧ:C水平%)×0.5×患者體重(Kg)
FⅧ的半衰期8-12小時,要使血中FⅧ保持在一定水平,需每8–12小時輸注一次。具體替代治療方案見下表。
(九)出院標準。
出血癥狀改善或消退。
(十)變異及原因分析。
出現(xiàn)FⅧ因子抑制物、感染,需要手術干預,療效不佳者退出此路徑。
二、血友病A臨床路徑表單
適用對象:第一診斷為血友病A(ICD-10:D66.x01)
患者姓名: 性別: 年齡: 門診號: 住院號:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 標準住院日:10天
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