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【病例討論】Creutzfeldt-Jakob病一例

2012-06-06 13:43 閱讀:1975 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 一般情況: 患者,女,62歲, 主訴: 記憶力、計算力進(jìn)行性下降5個月。 病史: 患者因記憶力、計算力進(jìn)行性下降5個月入院。入院后出現(xiàn)精神行為異常,時有幻覺、吼叫、亂走,有時緘默。既往有糖尿病史,口服中藥笑可安(具體成分不詳)治療,血糖平素控制在7.

    一般情況:患者,女,62歲,

    主訴:記憶力、計算力進(jìn)行性下降5個月。

    病史:患者因記憶力、計算力進(jìn)行性下降5個月入院。入院后出現(xiàn)精神行為異常,時有幻覺、吼叫、亂走,有時緘默。既往有糖尿病史,口服中藥“笑可安”(具體成分不詳)治療,血糖平素控制在7.9 mmol/L左右。否認(rèn)寵物接觸史及生食牛、羊肉史,無發(fā)熱病史,否認(rèn)結(jié)核病史。

    查體:T 36.5℃、R 20次/min、P 108次/min、BP 140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神清,反應(yīng)遲鈍,表情淡漠,不完全運動性失語,近記憶力及遠(yuǎn)記憶力、計算力、定向能力、語言能力均明顯減退,MMSE評分4分。顱神經(jīng)(-),四肢肌力V級,慌張步態(tài),走路向左側(cè)偏斜,肌張力正常,生理反射存在,病理征(-)。右側(cè)指鼻試驗及輪替試驗(+),雙側(cè)跟—膝—脛試驗(+)。

    輔助檢查:血常規(guī)、血生化、肝炎標(biāo)志物及腫瘤標(biāo)志物均正常。腦脊液壓力正常,糖定量7.01 mmol/L,細(xì)胞數(shù)正常。細(xì)菌涂片示:結(jié)核菌、霉菌(-)。EEG示背景波率明顯減慢,5~6 c/s,θ波及較多慢波,發(fā)作高幅δ波及三相尖波,左側(cè)慢波為著,間以彌散慢波增多。兩側(cè)波幅:發(fā)作慢波尖波左側(cè)著。閃光刺激:左側(cè)慢波及三相尖波無變化。頭CT正常,頭MRI示雙側(cè)顳頂葉區(qū)皮質(zhì)腫脹,呈長T1和T2信號,左額葉區(qū)皮質(zhì)呈斑片狀略長T1長T2信號,Gd-DTPA增強無強化。

    診斷:很可能Creutzfeldt-Jakob?。–JD)。

    患者出院1個月后死亡。

    病例討論:

    Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是最常見的人類朊蛋白病,主要累及皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓,故Creutzfeldt-Jakob?。–JD)又稱為皮質(zhì)—紋狀體—脊髓變性。 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)患者多為中老年人,平均發(fā)病年齡60歲。 Creutzfeldt-Jakob?。–JD)病因是傳染性朊蛋白(PrPSC),分4種亞型,1型和2型引起散發(fā)型Creutzfeldt-Jakob?。–JD),傳播方式不清,3型為醫(yī)源性Creutzfeldt-Jakob?。–JD),4型為新變異型,被認(rèn)為是瘋牛病傳播給人類。
 

Creutzfeldt-Jakob?。–JD)圖片
 
Creutzfeldt-Jakob?。–JD)圖片

    Creutzfeldt-Jakob病(CJD)診斷標(biāo)準(zhǔn):
    (1)2年內(nèi)發(fā)生的進(jìn)行性癡呆;
    (2)肌陣攣、視力障礙、小腦癥狀、無動性緘默等4項中具有其中2項;
    (3)腦電圖周期性同步放電的特征性改變。

    具備以上3條診斷很可能Creutzfeldt-Jakob?。–JD);僅具備(1)、(2)項診斷可能Creutzfeldt-Jakob?。–JD);如患者腦活檢發(fā)現(xiàn)海綿狀和PrPSC者,則為確診的Creutzfeldt-Jakob?。–JD)。而CSF中的14-3-3蛋白的診斷價值相當(dāng)于腦電圖。根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷很可能Creutzfeldt-Jakob?。–JD)。本例 Creutzfeldt-Jakob?。–JD)患者家屬拒絕尸檢,未能最后確診。

    目前,神經(jīng)影像技術(shù)飛速發(fā)展,近年來有作者認(rèn)為MRI彌散加權(quán)成像(DWI)檢查有助于該疾病的早期診斷。早期Creutzfeldt-Jakob病(CJD)中,T2WI、FLAIR序列均表現(xiàn)正常,DWI最先出現(xiàn)異常高信號區(qū)域為皮質(zhì),皮質(zhì)異常信號可能為單側(cè)或雙側(cè),可以彌漫或局限分布,可以對稱或不對稱出現(xiàn)?;颊叱霈F(xiàn)腦萎縮或T2WI異常信號之前依DWI表現(xiàn)可以提示Creutzfeldt-Jakob?。–JD)的診斷。DWI高信號與病理學(xué)上的空泡變性、膠質(zhì)增生及神經(jīng)元丟失有關(guān)。T2WI及DWI同時出現(xiàn)高信號與異常的朊蛋白和星形細(xì)胞沉積有關(guān)。此病例T2WI及DWI影像與文獻(xiàn)報道基本相似。

    Creutzfeldt-Jakob?。–JD)作為一種少見的、致命的、可傳染的海綿狀病毒性腦病,進(jìn)展迅速,早期癥狀常不典型?;鶎俞t(yī)院能夠認(rèn)識MRI及DWI的表現(xiàn)對防止 Creutzfeldt-Jakob?。–JD)傳播有很大意義。 Creutzfeldt-Jakob?。–JD)無特殊治療,90%的病例于病后1年內(nèi)死亡。


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