摘要
背景
心肌炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種罕見表現(xiàn),其臨床表現(xiàn)從亞臨床到危及生命不等。我們報告了兩名患者的病例,他們以心肌炎作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的初始表現(xiàn)就診于我們醫(yī)院,盡管廣泛的檢查結果為陰性,排除了其他診斷。主要的治療方法是皮質類固醇、免疫抑制劑和抗心力衰竭藥物,后者的使用視具體情況而定。嗎替麥考酚酯是擬議的誘導緩解治療的基石,盡管我們熟知它被用作狼瘡性心肌炎的維持治療。
案例展示
所描述的兩名患者均滿足混合性結締組織?。ㄏ到y(tǒng)性狼瘡為主)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準。排除其他心肌炎的鑒別診斷?;颊唛_始使用脈沖類固醇,然后口服類固醇,根據需要使用羥氯喹、霉酚酸酯和抗心力衰竭藥物。就癥狀而言,在頭幾周內注意到了戲劇性的反應。
結論
需要及早識別和治療狼瘡性心肌炎以避免致命后果。
介紹
系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE) 是一種多系統(tǒng)自身免疫性疾病,多達 50% 的病例累及心臟。可表現(xiàn)為心包病變、心肌功能障礙、瓣膜性心臟病、傳導系統(tǒng)異常或動脈粥樣硬化性疾病。心肌炎是 SLE 中心臟受累的一種形式;據報道,它發(fā)生在 5-10% 的有癥狀患者中,而約 50% 的患者尸檢證實為亞臨床形式。SLE 中心肌炎的臨床表現(xiàn)范圍從具有自限性疾病的無癥狀患者到可導致死亡的暴發(fā)性心力衰竭。狼瘡性心肌炎的治療具有挑戰(zhàn)性,很少有研究描述了最佳治療方案。在本報告中,為了闡明這種情況以及嗎替麥考酚酯 (MMF) 在治療誘導中的重要性,我們描述了兩名具有此類表現(xiàn)的患者。MMF 是擬議的誘導緩解治療的基石,盡管眾所周知它被用作狼瘡性心肌炎的維持治療。
案例展示
患者 1
患者 1 是一名 41 歲婦女,她是一位已知患有高血壓、甲狀腺功能減退癥和哮喘的家庭主婦。她因發(fā)熱伴發(fā)冷、寒戰(zhàn)、胸膜炎性胸痛、手部小關節(jié)疼痛、四肢發(fā)冷和光過敏 1 個月就診于我院。還注意到她有 1 年的進行性疲勞、關節(jié)痛、體重減輕 20 公斤以及間歇性低燒和高燒病史。經檢查,她發(fā)燒,體溫為 38.2 °C,心率為 105 次/分鐘。她的生命體征在其他方面并不顯著。患者臉色看起來很蒼白,頭部檢查顯示彌漫性脫發(fā),無口腔潰瘍。心臟檢查示心音正常,無雜音。肺部檢查顯示雙側空氣進入正常,沒有額外的聲音?;颊呖捎|及頸部淋巴結腫大,無皮疹。肌肉骨骼檢查顯示手指硬化,手部水腫,無關節(jié)壓痛,活動范圍正常?;颊邲]有雷諾現(xiàn)象、裂片狀出血或毛細血管擴張。她的其余檢查沒有什么特別之處。她沒有相關的社會或家族史。
實驗室檢查顯示全血細胞減少癥,白細胞計數為 1.4 × 10 9/L,血小板計數為 98 × 10 9/L,血紅蛋白 7.8 gm/dl,平均紅細胞體積和血細胞比容低,Coombs 試驗結果陰性,炎癥標志物高(紅細胞沉降率 [ESR],80 毫米/小時 [正常范圍,0–20];C 反應性蛋白質 [CRP],180 mg/L [正常范圍,0–8];和鐵蛋白,7654 μg/L)。患者腎功能檢查結果正常,肝功能酶輕度紊亂。她的肌酸激酶 MB (CK-MB) 輕度升高為 13.8 ng/ml(正常范圍,0.6–6.3 ng/ml),肌鈣蛋白輕度升高為 0.15 ng/ml(正常,<0.1 ng/ml),并且她的總 CK 濃度正常。免疫學檢查顯示高陽性抗核抗體 (ANA) 滴度為 1:2560,呈斑點狀,抗雙鏈 DNA 抗體陰性,抗磷脂抗體陰性,和低補體水平。她的抗核糖核蛋白抗體、抗 Sm 和抗 Ro 抗體均為陽性。
胸片顯示心臟擴大,無積液或浸潤。腹部超聲未顯示肝內或肝外擴張,膽總管 (CBD) 正常。胸部計算機斷層掃描 (CT) 提示輕度基底肺纖維化。除了前外側胸導聯(lián)上的 T 波倒置外,患者的心電圖 (ECG) 結果無異常。超聲心動圖 (ECHO) 顯示中度局部壁收縮功能障礙(射血分數 [EF],40%)和中度肺動脈高壓。骨髓活檢結果僅符合正常色素性貧血。
患者2
患者 2 是一名既往健康的 33 歲單身女性,因懷疑患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡而被轉診至我們醫(yī)院進行進一步檢查。就診前三個月,她主訴極度疲勞、廣泛關節(jié)痛、持續(xù)呼吸困難和胸悶。經檢查,患者不發(fā)熱,生命參數正常?;颊呖雌饋硖撊鯚o力,臉色蒼白?;颊咝夭亢捅巢砍霈F(xiàn)網狀青斑。心臟檢查顯示心音正常,無雜音。肺部檢查顯示雙側呼吸音減弱,雙側基底濕羅音。還注意到下肢水腫。她的其余檢查沒有什么特別之處。她沒有相關的社會或家族史。
實驗室檢查顯示全血細胞計數和肝腎功能檢查結果正常,炎癥標志物升高(ESR,103 毫米/小時;CRP,90 毫克/升),心臟特征正常(CKMB,1.9 納克/毫升 [正常范圍,0.6 –6.3 ng/ml];肌鈣蛋白 0.03 ng/ml [正常,< 0.1 ng/ml])和正常的總 CK 水平。
免疫學檢查顯示高陽性 ANA 滴度 (1:2560)、陽性抗雙鏈 DNA 抗體、陰性抗磷脂抗體、正常補體和陽性抗 Ro/La 抗體。
胸片顯示心臟擴大。胸部 CT 顯示胸膜瘢痕形成,左側胸腔積液極少,與胸膜炎一致,心電圖顯示正常竇性心律。ECHO 顯示左心室收縮功能嚴重下降(EF,35%),伴有心包積液痕跡。心臟磁共振成像證實了心肌炎的診斷(圖 1)。冠狀動脈CT檢查結果正常。
圖1:心臟磁共振成像顯示基底下段、前間隔和下間隔段的心外膜下晚期釓增強。結果表明擴張型心肌病伴有先前的心肌炎(不再活動,表現(xiàn)為心肌水腫消失)
管理
兩位患者分別滿足混合性結締組織病(系統(tǒng)性狼瘡為主)和 SLE 的標準。他們兩人都開始服用脈沖劑量的皮質類固醇(靜脈注射 500 毫克,持續(xù) 3 天),然后口服類固醇。還根據需要開了全劑量的羥氯喹、MMF 和抗心力衰竭藥物。就癥狀而言,在頭幾周內注意到了戲劇性的反應?;颊?1 的 EF 提高到 60%,而患者 2 在 1 年內重復 ECHO 后仍保持不變。
討論
在此報告了兩名被診斷為狼瘡性心肌炎的患者,他們在開始免疫抑制治療后臨床癥狀有所改善。據我們所知,本報告是為數不多的證明 MMF 重要性的報告之一,特別是對于緩解誘導。目前還沒有關于狼瘡性心肌炎診斷的已發(fā)表指南。由于檢測亞臨床心肌炎的工具有限,越來越多的病例未被發(fā)現(xiàn)且隨后未得到管理。目前的治療策略是基于普遍共識和臨床經驗,而不是隨機對照試驗。
心內膜心肌活檢是診斷心肌炎的金標準。它是一種侵入性措施,具有與風險相關的程序,并且在臨床實踐中的可用性有限。它的診斷率很低,只有 10-20%??梢耘懦渌\斷。因此,SLE 中的心肌炎診斷在很大程度上仍取決于臨床懷疑和 ECHO 結果。
很少有急性心肌炎和心力衰竭作為 SLE 初始表現(xiàn)的病例報告。心肌炎的治療方法從以支持性護理作為一線治療的標準措施開始,而抗心力衰竭藥物和其他治療則根據潛在病因開具.。文獻中很少有發(fā)表的數據強調使用皮質類固醇后最佳免疫抑制藥物是治療 SLE 患者心肌炎的主要藥物。這些藥物包括環(huán)磷酰胺、免疫球蛋白和血漿置換。然而,很少有病例報告描述了使用 MMF 來誘導緩解,盡管它被用作維持治療是我們的共識。
結論
心肌炎是最具挑戰(zhàn)性的診斷之一。在大多數情況下,早期識別和積極的免疫抑制治療可獲得良好的臨床結果。狼瘡性心肌炎的治療仍未確定。MMF 有助于誘導緩解,正如我們在報告這兩個病例時所強調的那樣。
參考文獻
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