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《重癥肌無力-安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院-任明山》內(nèi)容簡介
MyastheniaGravis(MG)
MG是一個嚴(yán)重、但可治的神經(jīng)-肌肉接頭部位乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的器官特異性自身免疫性疾病,臨床以骨骼肌病態(tài)疲勞和無力為特征,其自身抗體的產(chǎn)生呈T細(xì)胞依賴性,目前仍不清楚其免疫耐受障礙(breakdown)是如何起始的。故有學(xué)者提出應(yīng)將病名變更為自身免疫性肌無力癥,而與極少部分先天性肌無力綜合癥相區(qū)別
MG發(fā)病率和死亡率
流行病學(xué)概況
在UK,其患病率為2-7/10萬。在USA為14.2/100萬
MG能發(fā)生于任何年齡,但其發(fā)病率呈雙高峰期(第一個在30歲左右,多影響女性;第二個在60-70歲,多影響男性),70歲以后其發(fā)病率呈下降趨勢。
歷史回顧
ThomasWillis(1672)是第一位報道MG的人。
Jolly(1895)將該病命名為重癥肌無力或假性麻痹。
Dale和Feldberg證實了乙酰膽堿為運(yùn)動終板處的神經(jīng)遞質(zhì),為MG病因的明確奠定了基礎(chǔ)。
HarveyMarsland描述了重復(fù)神經(jīng)電刺激誘發(fā)的肌電衰減現(xiàn)象。
Simpson提出了MG是一種自身免疫性疾病。
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