重癥肌無力-北京大學第一醫(yī)院神經內科-高楓
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《重癥肌無力-北京大學第一醫(yī)院神經內科-高楓》內容簡介
神經肌肉接頭(NMJ)
神經與肌肉連接間的化學突觸，將沖動從神經末梢傳遞到肌肉。
能用乙酰膽堿酯酶(acetylcholinesterase,AChE)染色顯示
1、神經末梢(Nerveterminal)；2、突觸間隙(Synapes)；3、肌纖維表面的突觸后膜(Postsynapticmemberane);4、肌原纖維（myofilament）
突觸間隙：寬20~50nm,含膽堿酯酶
突觸后膜：AchR，與兩個Ach結合?后膜的電位改變?終板電位。
receptor-aggregatingproteinatthesynapse
MyastheniaGravis(MG)
my:muscleasthenia:weakness
gravis:severe
免疫異常導致骨骼肌NMJ的AChR減少伴神經肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。
發(fā)病原因
病理改變
臨床癥狀
輔助檢查
診斷和鑒別診斷
治療和護理
病程與預后
歷史和發(fā)病機制（1）
1672年Willis首次描述一位有構音障礙的婦女
1877年Wilks延髓不受累，區(qū)別于其它類型球麻痹
1878年Erb無解剖病變的球麻痹
1893年Goldflam肌疲勞現象是主要臨床特點
稱為Erb-Goldflamsyndrome
1895年Jolly
重復刺激運動神經產生肌疲勞－肌無力反應
命名為myastheniagravis
應用毒扁豆堿治療
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