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痛風(fēng)及高尿酸血癥
定義
是一組異質(zhì)性疾病,遺傳和(或)獲得性引起的尿酸排泄減少和(或)嘌呤代謝障礙。
臨床特點(diǎn)是高尿酸血癥及由此引起的痛風(fēng)性急性關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)石性慢性關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)畸形。
常累及腎臟引起慢性間質(zhì)性腎炎和尿酸腎結(jié)石。
痛風(fēng)及高尿酸血癥
1、原發(fā)性
少數(shù)是酶缺陷
多數(shù)原因不明,常伴有高脂血癥、肥胖、糖尿病、高血壓、動(dòng)脈硬化等。
2、繼發(fā)性
可由腎臟病、血液病及藥物等多種藥物引起。
病因和發(fā)病機(jī)制
1、尿酸的來(lái)源:
外源性:富含核蛋白食物的核苷酸分解。
內(nèi)源性:體內(nèi)氨基酸、磷酸核糖、核酸分解而來(lái)。占總量的80%。
內(nèi)源性較外源性重要。
2、排泄:1/3的尿酸通過(guò)腸道降解,2/3經(jīng)腎臟原型排出。原發(fā)痛風(fēng)中80%-90%為排泄下降。
腎臟排泄尿酸
腎小球?yàn)V過(guò) 尿酸
(100%)
近曲小管吸收-100%
(分泌前再吸收)
腎小管分泌
(50%) 分泌后再吸收
(40%)
排泄10%
臨床表現(xiàn)
痛風(fēng)性急性關(guān)節(jié)炎
尿酸鹽結(jié)晶、沉積引起的炎癥反應(yīng)。結(jié)晶來(lái)源:
1、過(guò)飽和的尿酸釋放到關(guān)節(jié)液中。
尿酸濃度、 關(guān)節(jié)局部PH、溫度有關(guān)。
2、滑膜上的痛風(fēng)微小結(jié)節(jié)脫落。
特點(diǎn):起病急驟、踇跖關(guān)節(jié)最易受累,關(guān)節(jié)紅腫熱痛,常自限性,緩解時(shí)可出現(xiàn)特有的脫屑和瘙癢表現(xiàn)??煞磸?fù)發(fā)作。多春秋季發(fā)病,飲酒、高蛋白飲食、腳扭傷是重要的誘因。
痛風(fēng)石
特征性損害
尿酸細(xì)小針狀結(jié)晶產(chǎn)生慢性異物反應(yīng)。周?chē)掀ぜ?xì)胞、巨核細(xì)胞包圍,形成異物
常發(fā)生在關(guān)節(jié)軟骨、滑囊、耳輪、關(guān)節(jié)周?chē)M織、皮下組織和腎臟間質(zhì)等處。
可導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬、畸形。
痛風(fēng)腎病
90-100%有腎損害。
特征:腎髓質(zhì)或乳頭處有尿酸鹽結(jié)晶,周?chē)袌A形細(xì)胞和巨大細(xì)胞反應(yīng),呈慢性間質(zhì)性炎癥。
可有蛋白尿、血尿、等滲尿??砂l(fā)生高血壓、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。
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