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    吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科  王守春

    一、腦動(dòng)脈夾層（CAD）的診斷

    1.臨床表現(xiàn)

    CAD 主要包括疼痛、局部癥狀以及腦血管供血區(qū)的缺血或出血癥狀。由于顱內(nèi)、外腦動(dòng)脈血管壁肌纖維的發(fā)育不同，顱內(nèi)、外動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)往往不同。一般來說，顱內(nèi)段血管夾層多為動(dòng)脈瘤樣改變，傾向于以出血為常見表現(xiàn)。非創(chuàng)傷性顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的分布為53.3%位于前循環(huán)，46.7%位于后循環(huán)，83.3%的患者罹患蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）。而顱外段血管更傾向于血管狹窄或閉塞性改變，以腦或視網(wǎng)膜的缺血癥狀為主；而無(wú)管腔狹窄的夾層動(dòng)脈瘤者多以Horner征和顱神經(jīng)麻痹等局部癥狀及體征為主。

    部分CAD僅表現(xiàn)三組征中的一個(gè)組，特別是僅表現(xiàn)為疼痛和局部癥狀者應(yīng)予以注意。Maruyama等報(bào)道了7 例CAD 患者以頭頸部疼痛為惟一的癥狀。所有椎動(dòng)脈夾層均以后頸及枕部疼痛起病，單純頸動(dòng)脈夾層以顳部疼痛起病，聯(lián)合夾層以后頸痛起病。其中5 例急性起病，1 例爆裂樣起病，1 例慢性漸進(jìn)性起病，均為劇痛。僅2 例疼痛為間歇性，余均為持續(xù)性。頭痛性質(zhì)：5 例刺痛，2 例呈緊張性頭痛。6 例病程已超過1 周。有些CAD 患者臨床早期僅表現(xiàn)為神經(jīng)根病或顱神經(jīng)麻痹癥狀及體征，更易誤診為頸椎病或腫瘤。

    頸動(dòng)脈夾層  頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段夾層是頸動(dòng)脈夾層最常見類型。好發(fā)于35 ——45 歲，男女均可發(fā)病，其典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：（1）一側(cè)面部、頭部或頸部疼痛；（2）部分Horner征；（3）數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生的腦或視網(wǎng)膜缺血發(fā)作。但僅有不到1 /3 的患者具有三聯(lián)征，若三聯(lián)征中有2 個(gè)癥狀存在，則強(qiáng)烈支持頸動(dòng)脈夾層診斷。

    頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段夾層特點(diǎn)：好發(fā)于20 —— 30 歲。易誘發(fā)大面積腦梗死，病死率達(dá)75% .壁內(nèi)血腫易穿透外膜引起SAH.受累動(dòng)脈易發(fā)生動(dòng)脈瘤型擴(kuò)張，壓迫毗鄰的腦神經(jīng)和腦組織，出現(xiàn)局部癥狀。

    椎基底動(dòng)脈夾層（VBAD）  VBAD 最好發(fā)部位是雙側(cè)椎動(dòng)脈與基底動(dòng)脈的交匯處。臨床表現(xiàn)：（1）SAH 約占79% ,且再出血率高達(dá)30% ——70% ,主要發(fā)生在發(fā)病后24 h 內(nèi)。（2）缺血癥狀，包括腦干腦梗死和短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），主要由管腔狹窄、椎動(dòng)脈的分支動(dòng)脈和基底動(dòng)脈的穿通支受累及繼發(fā)的血栓形成引起，表現(xiàn)為眩暈、耳鳴、吞咽困難、癱瘓等。（3）疼痛：枕部或后頸痛，可能與動(dòng)脈壁剝脫或動(dòng)脈破裂出血有關(guān)，一般頭痛72 h 左右出現(xiàn)肢體癱瘓等癥狀。

    2.影像學(xué)檢查

    頸部動(dòng)脈超聲  血管超聲最常見的動(dòng)脈夾層征象為遠(yuǎn)端動(dòng)脈的高阻力血流模式。該改變無(wú)特異性，若聯(lián)系特征性的臨床表現(xiàn)及缺少動(dòng)脈粥樣硬化的證據(jù)，則高度提示頸動(dòng)脈夾層。一般很少能夠觀察到動(dòng)脈夾層，主要用于CAD 的隨訪觀察。

    MR  MRI 與MRA 檢查敏感度及特異度較高，是首選的常規(guī)檢查方法。MRI 在常規(guī)頸部橫斷位T1、T2 加權(quán)像上，壁內(nèi)血腫在T1 加權(quán)像常表現(xiàn)為新月形高信號(hào)，內(nèi)膜瓣在T1、T2 加權(quán)像和質(zhì)子像均表現(xiàn)為高信號(hào)的瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)位于血管腔中，以T2像最明顯。MRI 同時(shí)可直接測(cè)量夾層的長(zhǎng)度、受累動(dòng)脈壁的厚度并估計(jì)發(fā)病時(shí)間。此外，MRA 原始圖像同樣可較好的顯示病變形態(tài)。tof與true-FISP融合成像技術(shù)可提供關(guān)于血管壁的更多信息，該技術(shù)更有助于鑒別夾層和管壁發(fā)育不全。

    CT 血管造影（CTA） CTA 原始圖像可以看到頸內(nèi)動(dòng)脈夾層的狹窄管腔，軸位有半月形的壁間出血略高密度區(qū)，重建圖像可以清楚看到狹窄的位置、長(zhǎng)度，甚至可以看到夾層掀起的內(nèi)膜。與MRI和MRA 相比，CTA 容易診斷出夾層，更容易發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜瓣和假性動(dòng)脈瘤。壁內(nèi)血腫的高信號(hào)會(huì)出現(xiàn)在血栓閉塞動(dòng)脈內(nèi)及在頸動(dòng)脈夾層發(fā)病的頭幾天在T1加權(quán)圖像壁內(nèi)血腫可能缺乏高信號(hào)。這些可能會(huì)使MRI 和（或）MRA 檢查時(shí)出現(xiàn)誤診或漏診，但CTA可以克服這些缺點(diǎn)。CTA 敏感度優(yōu)于MRA.

    數(shù)字減影血管造影（DSA）　DSA 是目前診斷CAD 的“金標(biāo)準(zhǔn)”.其特征性表現(xiàn)為：不規(guī)則性管腔，合并近端狹窄或呈梭形擴(kuò)張，遠(yuǎn)端閉塞可有雙腔征、線樣征及內(nèi)膜瓣。其中，雙腔征、內(nèi)膜瓣是DSA 檢查的特征性表現(xiàn)。雙腔征是動(dòng)脈夾層分離后形成真、假雙腔，在DSA 檢查靜脈期內(nèi)可見明顯的造影劑滯留。DSA 檢查常見的間接征象是動(dòng)脈錐形狹窄（“鼠尾征”或“線樣征”,即長(zhǎng)階段狹窄），火焰狀閉塞、串珠征和假性動(dòng)脈瘤等。

    二、CAD 的治療

    藥物治療  很多研究認(rèn)為CAD主要通過血栓栓塞而非低灌注機(jī)制導(dǎo)致臨床事件，所以抗凝和抗血小板是治療CAD 的首選。一般應(yīng)用肝素后，序貫應(yīng)用華法林行抗凝治療，3 個(gè)月后復(fù)查MRA,若夾層仍存在，宜繼續(xù)治療。但抗凝只能再用3 個(gè)月，而后若有必要?jiǎng)t替代為抗血小板治療。Sarikaya等經(jīng)Meta分析抗血小板治療與抗凝治療在頸部動(dòng)脈夾層治療的相關(guān)文獻(xiàn)，顯示兩者均可降低新發(fā)的腦及視網(wǎng)膜缺血事件的發(fā)生率，由于抗血小板治療的經(jīng)濟(jì)性、方便性和安全性，建議抗血小板治療作為先于抗凝治療成為該病的一線治療。我們近5 年經(jīng)DSA 造影診斷的頸內(nèi)動(dòng)脈夾層患者40 例，癥狀較輕、病變不適合介入及本人或家屬不同意介入治療的34 例患者，經(jīng)給予氯比格雷和阿司匹林雙抗等內(nèi)科藥物治療，其中大部分患者預(yù)后尚可。但也有不同意見，Kennedy等對(duì)以往文獻(xiàn)結(jié)果的Meta分析后認(rèn)為抗血小板治療與抗凝治療在預(yù)防頸部血管夾層所致復(fù)發(fā)性卒中2 項(xiàng)治療均無(wú)明顯益處。所以，關(guān)于抗血小板治療與抗凝治療預(yù)防頸部血管夾層所致復(fù)發(fā)性卒中的作用還需要進(jìn)一步研究。

    介入治療  Pham對(duì)血管內(nèi)支架治療顱外段頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層文獻(xiàn)的系統(tǒng)綜述：納入了31 篇文獻(xiàn)，140 例患者的153 處血管。支架成功率99% ,術(shù)中并發(fā)癥1.3% ,血管造影隨訪的平均隨訪時(shí)間12.8 個(gè)月，發(fā)現(xiàn)支架內(nèi)狹窄或閉塞占2% ,臨床隨訪時(shí)間平均17.7 個(gè)月，神經(jīng)科事件發(fā)生率1.4% .對(duì)于椎動(dòng)脈夾層，納入了8 篇文獻(xiàn)10 例患者總計(jì)12處血管，支架成功率100% .血管造影平均隨訪時(shí)間7.5 個(gè)月，臨床平均隨訪時(shí)間26.4 個(gè)月，無(wú)臨床事件。認(rèn)為血管內(nèi)治療安全可行。Ali等認(rèn)為對(duì)于有明顯夾層動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張及明顯狹窄和藥物治療仍癥狀再發(fā)者應(yīng)行介入或外科治療。一般夾層累及ICA C2段以下介入治療相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)較小，如果夾層累及眼動(dòng)脈以上的C5 —— C7 段，應(yīng)該以藥物治療為宜。我們介入治療6 例頸動(dòng)脈夾層患者，均為C2 段以下動(dòng)脈受累，最多植入3 枚支架，沒有手術(shù)并發(fā)癥，預(yù)后良好。其中1 例44 歲男性患者，因偏癱、失語(yǔ)在當(dāng)?shù)啬蚣っ溉芩ㄖ委熀蠡净謴?fù)正常，但第2 天下午又出現(xiàn)右側(cè)肢體輕偏癱，第3天早上再次加重，混合型失語(yǔ)，完全偏癱。復(fù)查CT為左側(cè)分水嶺區(qū)散在、多發(fā)、斑片狀腦梗死，DSA 造影證實(shí)為頸動(dòng)脈夾層，同時(shí)行支架治療，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，1 個(gè)月后基本恢復(fù)正常。

    Mohammadian等認(rèn)為對(duì)于癥狀性顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤患者，無(wú)論是否破裂，采用介入治療均可明顯獲益。采用彈簧圈聯(lián)合支架優(yōu)于單用支架。但長(zhǎng)期的安全性及持久性仍需進(jìn)一步研究。我們?cè)?jīng)對(duì)1 例急性腦干梗死患者行DSA 造影證實(shí)為椎基底動(dòng)脈交界處夾層動(dòng)脈瘤，因血管條件不好，僅給予尿激酶動(dòng)脈溶栓治療，當(dāng)時(shí)癥狀有所好轉(zhuǎn)，但第2 天患者突然加重死亡?？紤]夾層動(dòng)脈瘤破裂所致，當(dāng)時(shí)如果能夠同時(shí)閉塞夾層側(cè)的椎動(dòng)脈或許預(yù)后不同。對(duì)未破裂癥狀性顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤患者，及早采取介入治療，可能防止SAH 危及患者生命。

    三、CAD 的預(yù)后與方案選擇

    Baracchin等用超聲隨訪了74 例自發(fā)性頸部血管夾層患者，平均隨訪時(shí)間58 個(gè)月。認(rèn)為管腔的顯著改變發(fā)生于起病后的最初幾個(gè)月，但再通在1年后仍可發(fā)生。早期復(fù)發(fā)并不少見，但多發(fā)生于之前并未發(fā)生夾層的血管。然而晚期復(fù)發(fā)率并不高。因此認(rèn)為自發(fā)性頸部血管夾層導(dǎo)致的動(dòng)脈狹窄或閉塞的自然再通率較高，晚期復(fù)發(fā)者少，預(yù)后良好。Kim等隨訪178 例顱內(nèi)未破裂的癥狀性椎基底動(dòng)脈夾層的患者，76 例無(wú)缺血癥狀者均預(yù)后良好（MRS,0 ——1），102 例有缺血癥狀的患者中，92 例預(yù)后良好，10 例預(yù)后不好，無(wú)SAH 發(fā)生，高齡及基底動(dòng)脈受累是有缺血癥狀的夾層患者影響預(yù)后的不良因素，該結(jié)果顯示無(wú)缺血癥狀者預(yù)后好于有缺血癥狀的患者。但Kocaeli等認(rèn)為79%的自發(fā)性顱內(nèi)段椎動(dòng)脈夾層患者以SAH 為主要表現(xiàn)，其中有37%為復(fù)發(fā)性SAH,尤其是初次出血后24 h 內(nèi)，所以對(duì)SAH 表現(xiàn)的顱內(nèi)段椎動(dòng)脈夾層應(yīng)盡早介入治療。

    筆者認(rèn)為：CAD 的診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查。無(wú)癥狀的CAD 可以暫時(shí)不治療或僅給予抗血小板治療，定期隨訪。有癥狀的頸部動(dòng)脈夾層一般給予抗凝或抗血小板等內(nèi)科治療；但對(duì)發(fā)病時(shí)間很短、癥狀嚴(yán)重，或進(jìn)展性卒中患者，應(yīng)介入治療。有癥狀的顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤無(wú)論是否破裂，宜盡早介入治療。

    來源：中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志2014年5月第34卷第5期