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    原發(fā)性硬化性膽管炎（Primary Sclerosing Cholangitis PSC）是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內外膽管炎癥和纖維化，進而導致多灶性膽管狹窄。大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。近期發(fā)表在Medscape上的一篇述評總結了PSC的診斷和治療方面存在的挑戰(zhàn)，醫(yī)脈通編譯整理如下，以饗讀者：

    原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷

    排除鑒別診斷

    有癥狀的患者和/或輔助檢查（膽管造影）發(fā)現(xiàn)存在與多處膽管狹窄有關的慢性膽汁淤積時才可以確診PSC.一般不需要進行肝活檢，但是肝活檢在診斷小膽管PSC的患者時有幫助。同時應該排除硬化性膽管炎樣疾病的次要因素。

    IgG4自身免疫性胰腺炎相關性硬化性膽管炎可以產(chǎn)生與PSC相似的膽管狹窄疾病。自身免疫性胰腺炎會存在胰腺增大和/或胰管狹窄。血清IgG4濃度>140 mg/dL對IgG4硬化性膽管炎患者的診斷有幫助，盡管10%的典型的PSC患者也會出現(xiàn)IgG4濃度的升高。膽管疾病合并胰腺疾病支持該病的診斷。

    在做ERC時，PSC的患者肝外膽管和肝內膽管都具有典型的局灶性狹窄或多灶性狹窄，會產(chǎn)生串珠狀外觀、憩室樣改變，使肝內膽管看起來像梅樹。應用核磁共振膽管造影時，PSC患者中的多灶性的肝外和肝內膽管狹窄、肝內膽管梅樹樣外觀比IgG4疾病患者更多見。IgG4自身免疫性胰腺炎相關性硬化性膽管炎的典型特點是肝外膽管壁比PSC患者厚。IgG4自身免疫性胰腺炎患者對皮質類固醇藥物治療敏感，然而PSC患者的膽管狹窄對此類藥物治療不敏感。

    繼發(fā)性硬化性膽管炎的成因會導致與PSC相似的改變，并且會導致繼發(fā)性膽汁性肝硬化。臨床表現(xiàn)與PSC相似，都存在膽管狹窄，部分膽管擴張，導管周圍和肝纖維化以及實驗室檢查慢性膽汁阻塞的證據(jù)。繼發(fā)性硬化性膽管炎的可能的原因包括狹窄、膽石或手術創(chuàng)傷導致的慢性膽道阻塞；血管炎、肝動脈瘤或肝內動脈氟脲苷灌注相關性膽管缺血性損傷；感染性膽道炎、肝內結石、艾滋病相關膽管病變、在切除肝棘球蚴時高滲鹽水的注入或福爾馬林進入膽道系統(tǒng)，IgG4自身免疫性胰腺炎相關性硬化性膽管炎、嗜酸性粒細胞增多癥和組織細胞增多癥。危重病人也可以在嚴重燒傷或手術后出現(xiàn)繼發(fā)性硬化性膽管炎，并導致膽道管型的出現(xiàn)。

    做出恰當?shù)脑\斷

    《2010 AASLD原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷和治療指南》（以下簡稱AASLD指南）為PSC的診斷提供了非常重要的資源。他們稱：

    》 慢性膽汁阻塞的患者應該進行核磁共振膽道造影或ERC來確診PSC.

    》 有膽道造影的典型表現(xiàn)的患者診斷PSC時不需要常規(guī)進行肝活檢。

    》 膽道造影正常的患者診斷小膽管PSC時，肝活檢可能會有幫助。

    》 轉氨酶不成比例升高的PSC患者應該進行肝活檢來排除或確診合并自身免疫性肝炎。

    》 考慮PSC的患者應該檢測血清IgG4濃度來排除IgG4自身免疫性胰腺炎相關性硬化性膽管炎。

    原發(fā)性硬化性膽管炎的治療

    缺乏明確的治療方案

    PSC沒有明確的藥物治療方案。低劑量和高劑量的熊去氧膽酸試驗未能改善預后或降低肝移植的需求，盡管一個試驗顯示在停藥后肝功檢測結果有所惡化，提示低劑量的熊去氧膽酸有臨床益處。

    AASLD指南建議：

    》 PSC成人患者不應該應用熊去氧膽酸進行治療。

    》 合并自身免疫性肝炎的PSC成人患者可以應用皮質類固醇和其他免疫抑制藥物來進行治療。

    超過50%的PSC患者將會進展為主要膽道的狹窄，并出現(xiàn)日益惡化的黃疸，肝功能減退，細菌性膽道炎或失代償?shù)钠渌憩F(xiàn)。當發(fā)現(xiàn)膽總管、肝總管或肝內膽管狹窄時，應該考慮膽管癌的可能。

    在膽管擴張和/或支架植入時，首先應該排除膽管癌。應用熒光原位雜交評估膽管狹窄部位的刷檢細胞的非整倍體性是診斷膽管癌的一種互補的細胞學技術。對于良性疾病造成的膽管嚴重狹窄，球囊擴張、短期支架植入貌似是最好的方法。對于PSC患者由良性疾病造成的膽管嚴重狹窄，長期的支架植入可能會增加并發(fā)癥的風險。

    對于良性疾病造成的膽管嚴重狹窄，AASLD指南建議：

    》 日益加重的瘙癢、實驗室檢查提示膽汁阻塞加重、細菌性膽道炎或影像學檢查提示膽道不斷擴張的患者應該進行ERC來排除膽管嚴重狹窄；

   》 在內鏡治療以前，應該對膽管嚴重狹窄的部位進行細胞刷檢和/或內鏡活檢；

   》 PSC造成膽道嚴重狹窄的患者應該首先進行內鏡擴張（使用或不使用支架）

   》 內鏡膽道擴張或經(jīng)皮膽道擴張和/或支架植入時應該使用抗生素；

   》 如果內鏡治療不成功，可以考慮應用經(jīng)皮膽管造影來進行膽道擴張或支架植入；

   》 PSC造成膽道嚴重狹窄的患者如果應用內鏡或經(jīng)皮膽道擴張或支架植入難以治療，并且沒有并發(fā)肝硬化，可以考慮外科手術治療。

    肝病終末期失代償、早期膽管癌或癥狀干擾生活治療質量的（例如嚴重的瘙癢或反復發(fā)作的膽道炎）PSC患者可以考慮肝移植。PSC患者肝移植后的5年生存率大約為85%.超過20%的患者移植后肝臟可能會出現(xiàn)反復發(fā)作的硬化性膽管炎。炎癥性腸病患者在肝移植后的病程會發(fā)生變化，必須每年繼續(xù)使用結腸鏡進行監(jiān)測。

    AASLD指南提示：

    》 晚期失代償期肝病的PSC患者應該應用肝移植來進行治療；

   》 在診斷PSC復發(fā)以前，應該排除移植后其他原因的膽管狹窄。

    編譯自：The Challenges Surrounding Primary Sclerosing Cholangitis.Medscape.2015.