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    [治療程序]

    一般治療：

    休息：不必嚴(yán)格臥床休息，只有在水腫顯著或并發(fā)感染、嚴(yán)重高血壓時才需要臥床休息，其余情況可適當(dāng)活動。

    飲食：總體上對飲食的限制不嚴(yán)格。顯著水腫和高血壓時短期內(nèi)限制鈉水?dāng)z入，鹽入量1~2g/d。飲食中蛋白質(zhì)每日1.5~2g／kg，且應(yīng)以優(yōu)質(zhì)動物蛋白為宜。注意補充維生素；在糖皮質(zhì)激素治療過程中每日應(yīng)給予維生素D 500～1000U，鈣劑400～800mg。

    防止感染：注意皮膚護(hù)理，防止交叉感染，應(yīng)避免到公共場所。接觸傳染病或合并感染時應(yīng)停用免疫抑制劑及激素減量，同時注射丙種球蛋白。各種預(yù)防接種推遲到腎病完全緩解2年后進(jìn)行。

    控制好靜脈輸液量：水腫顯著時一定要盡量減少靜脈入液量，鼓勵口服藥物代替靜脈輸液，以防止水腫的進(jìn)一步加重。輸入液體以葡萄糖為主，避免過多含鈉液的給予。

    利尿：由于低蛋白血癥存在，單純給利尿藥很難達(dá)到利尿目的，通常應(yīng)用低分子右旋糖酐10~15ml/kg，靜滴后2小時速尿靜注。也可應(yīng)用血漿等其他膠體成分。

    家屬的教育：因療程較長，避免家長因病情的反復(fù)對治療產(chǎn)生不信任，而導(dǎo)致不系統(tǒng)治療，甚至迷信所謂的“偏方”情況出現(xiàn)。

    常規(guī)治療：

    糖皮質(zhì)激素為誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥物。在激素應(yīng)用上，應(yīng)強調(diào)：“始量要足，減量要慢，維持要長”的原則。

    潑尼松1.5～2mg／kg??d，最大量60mg／d，分次口服或晨起頓服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般不超過4～6周。改為2.0mg／Kg或原足量兩日量的2／3量，隔日晨頓服，以后每4周減量一次，每次減量2.5～5mg，直至停藥。如果開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰可繼續(xù)服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般不超過8周，如到8周仍未轉(zhuǎn)陰，也要開始按上述方法減量至停藥。目前國建議在潑尼松減量至0.5~1mg/Kg時放慢減量速度，甚至減至2.5~5mg時長期隔日口服治療的方案。

    復(fù)發(fā)和激素依賴性腎病的治療：

    激素的應(yīng)用：⑴糖皮質(zhì)激素治療后或減量過程中復(fù)發(fā)者，原則上要恢復(fù)至初始或上一個療效劑量；或改隔日為每日療法；或減量速度放慢。⑵更換糖皮質(zhì)激素制劑：對潑尼松療效不滿意的，可試換糖皮質(zhì)激素種類如：地塞米松、甲基潑尼松龍、阿賽松等。⑶甲基潑尼松龍沖擊療法：甲基潑尼松龍15~30mg/Kg，最大1g/d，于1～2小時靜滴完畢，連用3天為1療程。必要隔1～2周可重復(fù)使用1～2療程。

    細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用  主要用于頻繁復(fù)發(fā)，對激素耐藥、依賴和出現(xiàn)嚴(yán)重激素副作用患兒。

    ⑴環(huán)磷酰胺：一般作為免疫抑制劑的首選，劑量2～2.5mg／kg??d，分次口服，療程8～12周，累積量為200～250mg／Kg?；蛴铆h(huán)磷酰胺沖擊療法，用量10~12mg/（Kg??d）加入100~200ml生理鹽水或5％葡萄糖液中靜滴，連續(xù)2天為一療程，每2周重復(fù)一療程，約8個療程左右，總劑量小于150~200mg/kg。治療日要囑多飲水，必要時進(jìn)行水化療法。環(huán)磷酰胺副作用有惡心、嘔吐、脫發(fā)、白細(xì)胞減少及出血性膀胱炎。一旦發(fā)生出血性膀胱炎，要立即停藥。

    ⑵環(huán)孢素A：每日5mg／Kg，分2次口服，間隔12小時，維持血濃度100～200ng／ml，療程6個月左右。如3個月有效可減量至每日2.5mg／kg口服。副作用主要有腎小管間質(zhì)的不可逆損害，須定期檢測腎功能。其他副作用有高血壓、高尿酸血癥、高鉀和低鎂血癥、鈉潴留、多毛、牙齦增生等。

    ⑶苯丁酸氮芥：每日0.2mg/kg，分2～3次口服，療程6～8周，累積用量<10mg／kg。苯丁酸氮芥主要副作用有性腺損害、骨髓抑制，用藥期間每1～2周檢查血常規(guī)。

    ⑷雷公藤：雷公藤多苷劑量為每日1mg/kg，分3次口服，每日最大量<45mg，12周后減量，每周用4日停3日，用12周停藥，總療程6個月。不良反應(yīng)主要有惡心、嘔吐、食欲減退、肝功能損害、白細(xì)胞及血小板減少、性腺損害。

    ⑸霉酚酸酯：每日15～20mg／Kg口服，每日最大量<1.5g， 療程6～7個月。副作用有誘發(fā)感染、胃腸道反應(yīng)、白細(xì)胞減少、皮疹、AST、ALT升高等。

    ⑹6-硫鳥嘌呤：每日2mg／kg口服，每日最大量<80mg，療程12個月。在開始時同時應(yīng)用潑尼松1.5mg／kg，隔日頓服，4周后停用。6-TG副作用較輕，無性腺損害，但有食欲減退、骨髓抑制。第1個月每周2次查血常規(guī)，以后每周1次。白細(xì)胞總數(shù)<4×109/L時應(yīng)減少劑量，<3×109／L時停藥，直至白細(xì)胞恢復(fù)正常。如血紅蛋白減少，應(yīng)立即停藥。

    ⑺長春新堿：每次0.075mg/kg或1.4mg／m2，每次最大量<2mg，加入生理鹽水100～200ml靜脈滴注，每3-7日1次，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后每周1次，10次為1療程。不良反應(yīng)主要有惡心、嘔吐，偶有白細(xì)胞減少。

    ⑻硫唑嘌呤：每日2mg/kg分3次口服，療程6～12個月。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、惡心、嘔吐等。

    其他治療：

    抗凝治療 常用雙嘧達(dá)莫（潘生?。?，每日5～lOmg/kg，分3次口服。也可應(yīng)用低分子肝素、華法林（新雙香豆素）、藻酸雙酯鈉、蛇毒抗栓酶等。

    降蛋白尿治療  常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，如卡托普利，每日0.5-1mg/kg分3次口服。也可應(yīng)用依那普利，每次2.5～5mg/kg，每日1次。療程6個月以上。

    免疫調(diào)節(jié)劑 用于復(fù)發(fā)和反復(fù)的病例。左旋咪唑2.5mg／kg，隔日口服，用6個月至5年。其他尚有轉(zhuǎn)移因子、胸腺素、卡介苗等。

    中藥治療  使用中藥辨證施治，鞏固療效，減少復(fù)發(fā)，減輕激素副作用，主要起輔助治療作用。

    [臨床經(jīng)驗與注意事項]

    1.診斷腎病綜合征，大量蛋白尿是病理生理的基礎(chǔ)，因此對于診斷必不可少。

    2. 腎病治療激素減量可采用以下兩種方法：①移行減量方法：對于使用足量潑尼松≥8周者，可于誘導(dǎo)緩解后采用移行減量方法，維持兩日量的2／3量隔日頓服，另將其余兩日量的1/3量于次日晨頓服，并逐漸于2～4周內(nèi)將此1/3量減完。每日最大劑量一般不超過60mg。個別可以不超過80 mg。②拖尾療法：對于頻復(fù)發(fā)者可酌情在潑尼松每頓0.25～0.5mg/kg水平選定能維持緩解的劑量，較長時間維持不減，總療程1.5～2年。

    3. 對于難治性腎病的治療，加用免疫抑制劑，其中環(huán)磷酰胺為首選，但對于那些環(huán)磷酰胺無效和不耐受者，臨床上環(huán)孢霉素A和霉酚酸酯也得到了較多的應(yīng)用并取得滿意的療效。