解析
MPA臨床特點(diǎn) MPA的臨床表現(xiàn)無特異性,發(fā)病初期表現(xiàn)為類上呼吸道感染癥狀,如中低熱、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。肺部受累時常伴發(fā)咳嗽、咯血和呼吸困難,易于其他肺部疾患(如肺炎、肺部真菌感染、肺結(jié)核等)混淆,因此常誤診、漏診。MPA肺部影像學(xué)表現(xiàn)常為肺部浸潤影、肺間質(zhì)纖維化和彌漫性肺泡出血。
本例患者臨床癥狀、體征以及肺部CT表現(xiàn)與上述特點(diǎn)相吻合。
應(yīng)該病易誤診、漏診,故不能把肺內(nèi)表現(xiàn)和肺外癥狀割裂開來考慮,盡量以一元論來解釋分散的臨床癥狀,及時做免疫學(xué)及相關(guān)檢查,如ESR、CRP、ANCA及其他自身免疫抗體,尋找診斷佐證,為早期干預(yù)治療創(chuàng)造條件。
關(guān)于重癥AASV的治療 腎上腺糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解AASV的經(jīng)典首選方法,能緩解多數(shù)患者的癥狀。潑尼松1mg/(kg·d),口服至少1個月,病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定后逐漸減少激素用量,療程約0.5~1年。
重癥AASV(如急進(jìn)性腎功能衰竭或彌漫性肺出血)患者須接受強(qiáng)化治療,如潑尼松龍沖擊治療(0.5~1.0g/d,靜脈注射,3d/療程,持續(xù)1~3個療程;但易出現(xiàn)不良反應(yīng),如肺部感染、消化道出血等)、血漿置換及丙種球蛋白輸注。
在本例患者出現(xiàn)重癥AASV表現(xiàn)后,經(jīng)及時給予強(qiáng)化治療、支持治療和各項(xiàng)搶救措施,患者的免疫學(xué)指標(biāo)有所下降,臨床表現(xiàn)也有輕度緩解。
我們認(rèn)為,治療重癥AASV應(yīng)多管齊下,同時進(jìn)行激素沖擊、血漿置換和丙種球蛋白輸注,可以阻止炎癥發(fā)展、減少抗體產(chǎn)生、封閉和清除抗體,使機(jī)體重度損害得到遏制和緩解。
影響AASV治療效果的因素 影響AASV預(yù)后的危險因素有年齡>65歲、彌漫性肺泡出血、腎臟受累、伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。
年齡>65歲的老年患者肺部受累通常很嚴(yán)重,如影像學(xué)檢查可見肺部浸潤影、肺間質(zhì)纖維化等,相當(dāng)比例的患者還需要呼吸支持治療;另外,老年患者對免疫治療反應(yīng)差,因此繼發(fā)肺部感染的概率也明顯升高。以上原因?qū)е卤纠颊咧委熜Ч?,最終治療失敗而死亡。
老年重癥AASV患者的治療難度大,危險因素多,因此,如何在免疫治療初見成效的基礎(chǔ)上減緩和穩(wěn)定病情,是值得我們進(jìn)一步研究的課題。
作者:余兵 曹照龍 高占成
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