腹繭癥(abdominalcocoon)是一種罕見的腹部疾病,由Foo等于1978年首先命名。腹繭癥的原因不明,術(shù)前診斷困難,存在不少爭(zhēng)議,以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征,治療以手術(shù)為主。
1. 腹繭癥命名
腹繭癥為腹腔部分或全部臟器被一層纖維膜包裹,包裹內(nèi)容物以小腸最為常見,形似蠶繭。由于本病臨床表現(xiàn)多樣,認(rèn)識(shí)亦不一致,故名稱較多,有小腸禁錮癥,小腸繭狀包裹癥,原發(fā)性硬化性腹膜炎,局限性小腸包繞癥,特發(fā)性硬化腹膜炎,小腸階段性纖維包裹癥和糖衣腸等醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。由于包裹的臟器不僅是小腸,有時(shí)還有結(jié)腸、子宮和附件等,并且纖維膜不是沿臟器表面包裹各臟器使臟器互相分開,而是把臟器作為一個(gè)整體的腹膜外位器官,尤其前方繞過將其固定于后腹壁,故稱之腹繭癥更為妥當(dāng)。
2. 腹繭癥病因
腹繭癥的病因還不清楚,可能與下列因素有關(guān)。
2.1性別和地域因素
以前認(rèn)為本病多發(fā)生于青年女性且多伴有反復(fù)發(fā)作的婦科疾病,可能與女性生殖道炎癥逆行感染或月經(jīng)血順輸卵管逆流有關(guān),引起亞臨床性腹膜炎,致纖維蛋白等滲出機(jī)化后形成包膜。但是近年來男性病例報(bào)道也逐漸增多,男女發(fā)病情況相差不大,說明性別可能不是該病的發(fā)生因素。國(guó)外及國(guó)內(nèi)均有資料提示本病存在地區(qū)性發(fā)病情況,以熱帶及亞熱帶地區(qū)多見,新加坡、印度和中國(guó)等地是該病的好發(fā)地區(qū)。
2.2藥物影響
凡能降低環(huán)磷酸腺苷酸(cAMP,可控制正常細(xì)胞增生)和環(huán)磷酸鳥苷酸(cGMP)比例的藥物,可以引起多發(fā)性漿膜炎和腹腔內(nèi)纖維蛋白滲出,導(dǎo)致膠原的過度生成和腹腔纖維化,如見于長(zhǎng)期服用β-受體阻滯劑(如心得安)的病人。李軍成報(bào)道腹腔化療可刺激腹膜發(fā)生化學(xué)性腹膜炎,纖維素樣物沉積形成纖維膜致全腹腔受累發(fā)生腹繭癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
2.3原發(fā)性腹膜炎
現(xiàn)支持此觀點(diǎn)的較多,在肝硬化、外傷、惡性腫瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹繭癥的發(fā)生率較高,其間可能有一定的關(guān)系。由于腹腔內(nèi)的異物刺激,引起纖維蛋白滲出增多,繼而機(jī)化形成纖維性包膜。文獻(xiàn)報(bào)道肝硬化腹水患者及腹腔靜脈轉(zhuǎn)流(PVS)治療中,腹膜透析的病人腹繭癥增多。這些說明腹繭癥的發(fā)病與腹部損傷刺激引起的腹腔急慢性炎癥有一定關(guān)系,可能是腹繭癥的發(fā)病因素之一。
2.4發(fā)育異常
因?yàn)橛袃和±膱?bào)道,并且許多腹繭癥病人手術(shù)中發(fā)現(xiàn)大網(wǎng)膜和(或)子宮附件缺如和合并先天性畸形等,有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是一種先天性腹膜畸形,為胚胎發(fā)育過程中腹膜發(fā)生變異所致的先天性疾病。
3. 腹繭癥病理分型
腹繭癥按照包膜層次和包裹臟器的分型方法在臨床上無實(shí)際應(yīng)用價(jià)值。我們主張把腹繭癥的分為局限型和彌漫型兩種,局限型是指僅部分小腸等臟器被纖維膜包裹,彌漫型是指全部小腸合并或不合并其他臟器(尤其是盆腔臟器)被纖維膜包裹。病人的腹腔內(nèi)纖維膜呈繭狀,乳白色或淡黃色,表面光滑,起自屈氏韌帶、腸系膜根部或小網(wǎng)膜,止于回腸中下段、末端或盆腔臟器,與前腹壁部分粘連,膈下間隙消失。纖維膜厚度多在1-12mm之間,質(zhì)地堅(jiān)韌,易于松解,松解后纖維膜腸面可見多個(gè)腸管壓跡。腸間疏松粘連分離后小腸漿膜光滑,腸壁柔韌如常。纖維膜部分硬化呈玻璃樣病變,間質(zhì)小血管充血擴(kuò)張,伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
4. 腹繭癥臨床表現(xiàn)
腹繭癥的臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾點(diǎn):
①青年病人多發(fā),男女發(fā)病比例無明顯差異;
②既往無手術(shù)史,有不明原因的腸梗阻或便秘;
③反復(fù)發(fā)作的腹痛、惡心和腹脹病史,但僅有部分病人同時(shí)有停止排便排氣,即只有部分腸梗阻的臨床表現(xiàn),缺乏典型腸梗阻的四大特征,非手術(shù)治療有效,有時(shí)可自行緩解;
④部分病人表現(xiàn)為無癥狀的腹部包塊,包塊多呈圓形,稍有移動(dòng),能被壓縮,表面可聞及腸鳴音。
腹繭癥屬外科少見病,無特殊臨床表現(xiàn),可終生無癥狀,常因腸梗阻、腹部包塊或合并其他疾病時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
5. 腹繭癥診斷
近年國(guó)內(nèi)外雖屢有報(bào)道,但因臨床缺乏規(guī)范的診斷標(biāo)準(zhǔn),因此本病診斷困難,尤其術(shù)前確診者甚少。何博華等認(rèn)為要診斷腹繭癥至少要符合以下幾點(diǎn):
①部分或全部小腸被纖維膜包裹;
②纖維膜是連續(xù)完整的;
③纖維膜是獨(dú)立的結(jié)構(gòu),與被包裹的小腸間存在可分離的平面;
④包膜的病理組織類型為纖維組織;
⑤大網(wǎng)膜是否缺如應(yīng)作為輔助性而不是必要的診斷依據(jù)。
腹繭癥的診斷除了主要依據(jù)臨床表現(xiàn)外,輔助檢查依據(jù)如下:
①X線檢查主要顯示部分腸梗阻征象,如小腸集聚,并伴有階梯狀液氣平面,有時(shí)可見擴(kuò)張的腸袢;
②消化道鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)包塊內(nèi)為蜷曲或往返盤繞的除十二指腸以外的部分或全部小腸,活動(dòng)度受限,加壓后腸管不易分離,推動(dòng)包塊,該段小腸隨之移動(dòng),即Navani所說的“菜花征”;
③超聲提示包塊為粘連成團(tuán)的腸管及厚度不一的纖維膜形成的混雜回聲;
④CT診斷的敏感性大于81﹪,表現(xiàn)為圓或卵圓形團(tuán)塊灶,邊緣有包膜,外緣光滑,與壁層腹膜多無粘連,有腸管入出的部位,包塊的上后方可見糾集的腸系膜血管斷面像。其內(nèi)可見蜷曲排列的小腸呈“串珠”樣改變,因腸腔內(nèi)有食物及氣體而呈等低混雜密度。無腸梗阻者口服陽(yáng)性對(duì)比劑能充盈繭狀包裹內(nèi)腸腔,合并腸梗阻時(shí)對(duì)比劑沿腸管只能到達(dá)繭狀包裹的外緣;
⑤MRI的多參數(shù)、多方位成像可以直接顯示肥厚迂曲的腸管,腸腔內(nèi)氣體、液體以及與大網(wǎng)膜粘連的情況;
⑥病理檢查顯示包膜為致密的纖維素樣膜狀組織,部分呈玻璃樣變性,無上皮細(xì)胞,纖維呈非特異性炎癥,有少量白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
腹繭癥的癥狀和體征均無特異性,在一般情況下沒有癥狀,但當(dāng)某些因素,如腹腔臟器炎癥、進(jìn)食難消化食物、飽餐后體位變化等,可使腸管炎性水腫增粗,腸管內(nèi)容物增加,相互擠壓,腸袢折疊過度而包膜又限制腸管活動(dòng)時(shí),誘發(fā)急性腸梗阻等外科急腹癥,術(shù)前診斷困難。術(shù)中診斷可發(fā)現(xiàn)本病的特殊性,纖維膜多透明均勻,廣泛的包繞腹內(nèi)臟器,腸管自然排列清晰可見,與腹臟內(nèi)由于炎癥、手術(shù)、外傷和穿孔等病因引起的腹內(nèi)粘連明顯不同,易于鑒別。
6. 腹繭癥治療
腹繭癥的治療以手術(shù)為主,原則上徹底切除包膜,松解粘連,切除囊?guī)?。近來學(xué)者又主張無須刻意追求包膜完全切除和廣泛分離。雖然有學(xué)者主張腹繭癥應(yīng)盡量行非手術(shù)治療,但此病常無明顯癥狀,多合并其他疾病呈急性起病,入院時(shí)不能明確診斷,又多行手術(shù)處理。腹繭癥的治療原則分析如下:
①術(shù)前已確診或疑有腹繭癥者,要盡量非手術(shù)治療。因?yàn)槭中g(shù)松解粘連次數(shù)越多,粘連越不易松解,手術(shù)難度也越大,損傷腹內(nèi)臟器及出現(xiàn)并發(fā)癥的機(jī)會(huì)也越多,無癥狀或癥狀輕微、因其他疾病在檢查或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)者,可不予處理;
②對(duì)癥狀明顯及并發(fā)或伴隨其他疾病的病人應(yīng)積極手術(shù)治療,術(shù)中要盡力找到引起梗阻的粘連部位予以松解,不引起梗阻的粘連可以不處理,如果不能肯定梗阻解除就予以徹底松解;
③因包膜與腸管多融合,很難分離切除,若整個(gè)包膜切除,必然滲血多,手術(shù)時(shí)間延長(zhǎng),易再次粘連梗阻,故僅作包膜松解,解除梗阻即可,粘連宜采用鈍性分離,互相粘連的腸系膜只要不引起梗阻則不予處理;
④腸管如無病變則不作腸切除術(shù),切忌將包裹內(nèi)小腸當(dāng)作腫瘤全部切除,以免引起短腸綜合征;
⑤小腸包裹松解后是否作小腸排列術(shù)還有爭(zhēng)議,王飛海等認(rèn)為行小腸排列術(shù)后反而可能會(huì)造成小腸粘連成團(tuán),包裹重新生成;
⑥即使無闌尾病變,如病人情況允許,在不增加手術(shù)難度的情況下可同時(shí)將闌尾切除,以免病人再發(fā)生闌尾病變以及由此引起的腸梗阻,而增加手術(shù)機(jī)會(huì);
⑦在關(guān)腹前可向腹腔內(nèi)注入適量的預(yù)防或減少腸粘連的物質(zhì),如中分子右旋糖酐、透明質(zhì)酸鈉、幾丁質(zhì)和無菌石蠟等,以預(yù)防包膜的再次形成。袁慶鑫等在病人術(shù)后給予氫化考地松靜滴,也取得良好療效。術(shù)后督促病人早下床活動(dòng),促使腸蠕動(dòng)能盡早恢復(fù),防止腸粘連發(fā)生;
⑧術(shù)后病人切忌暴飲暴食,忌食生冷難消化食物,避免劇烈活動(dòng),以防誘發(fā)腸梗阻。病人術(shù)后可有反復(fù)發(fā)作的慢性腸梗阻癥狀,一般可自行緩解,無須再次手術(shù)治療。
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