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　　過敏性紫癜(henoch-schonleinsyndrome)是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。是2-8歲的兒童最常見的血管炎綜合征，多由于機(jī)體接觸某些致敏物質(zhì)從而發(fā)生變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致引起過敏性紫癜。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)。該病的臨床表現(xiàn)各異，部分表現(xiàn)不典型，典型皮疹出現(xiàn)前診斷困難，急性期易被誤診、誤治。

一、臨床表現(xiàn)

　　皮膚紫癜為本病的特 征，多見于四肢及臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)較多。起初為紫紅色斑丘疹，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終發(fā)展成棕褐色，皮膚紫癜一般在2-6周后消退；胃腸道癥狀，主要 是由血管炎有引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔，一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，可伴有嘔吐，嘔血少見；關(guān)節(jié)癥狀，可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕 等大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥；腎臟癥狀，癥狀輕重不一，與腎臟癥狀的嚴(yán)重程度無一致性關(guān)系， 多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴有高血壓及浮腫。大多數(shù)可完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎衰竭；其他癥狀可有顱內(nèi)出血，偶可累及循環(huán)系統(tǒng) 發(fā)生心肌炎和心包炎，累計(jì)呼吸系統(tǒng)可發(fā)生喉頭水腫、哮喘、肺出血等。

二、鑒別診斷

　　皮膚型，需與藥疹或血小板減少 性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹等。血小板 計(jì)數(shù)減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓象無改變；關(guān)節(jié)型，關(guān)節(jié)腫痛者應(yīng)與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別，后者常有風(fēng)濕活動(dòng)，血清抗O抗體明顯增多，血沉增快。主要表現(xiàn)急性游 走性、不對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎，呈紅、腫、熱、痛，運(yùn)動(dòng)受限可有助于鑒別；腹型，腹痛型紫癜患者應(yīng)與急腹癥相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外一般無肌緊張及反跳痛， 而急腹癥除腹痛外，有肌緊張及反跳痛可有助于鑒別；腎型，需與急性腎小球腎炎、狼瘡腎炎、腎結(jié)核等區(qū)別。腎小球腎炎無皮膚紫癜、腹部及關(guān)節(jié)癥狀，狼瘡性腎 炎有多臟器損害，白細(xì)胞減少、血沉增快，狼瘡細(xì)胞陽性及其他免疫指標(biāo)陽性。

三、誤診原因分析

　　以四肢關(guān)節(jié)腫痛和 （或）四肢肌肉疼痛，不愿意行走、持物，可伴有發(fā)熱，實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)白細(xì)胞增多，以中性粒為主，ASO增高，可被誤診為風(fēng)濕熱。青霉素抗感染治療及阿司 匹林抗風(fēng)濕治療癥狀改善不明顯；以惡心、嘔吐伴黃色稀便為首發(fā)癥狀的易被誤診為急性腸胃炎，查大便常規(guī)無異常；在皮疹出現(xiàn)前表現(xiàn)為反復(fù)臍周陣發(fā)性疼痛，伴 或不伴嘔吐，無便血，無關(guān)節(jié)肌肉疼痛，臍周壓痛陽性，無反跳痛，大便常規(guī)正常，腹部B超疑似腸系膜淋巴結(jié)炎，予抗感染、解痙治療腹痛無緩解時(shí)，易被誤診為 腸系膜淋巴結(jié)炎；以肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿、管型尿、發(fā)熱和水腫為臨床表現(xiàn)易被誤診為腎小球腎炎。

四、診斷中需注意的問題

　　詳細(xì)詢問病史特別是過敏史，幼時(shí)有無濕疹，近親屬中有無過敏及變態(tài)反應(yīng)史，詳細(xì)了解癥狀的發(fā)生發(fā)展，病程中有無一過性出現(xiàn)，但入院時(shí)已消失的癥狀，如皮 疹、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等。認(rèn)真進(jìn)行體格檢查，除主訴的癥狀對(duì)應(yīng)的體征外，注意檢查皮疹情況。診治過程中注意新出現(xiàn)的癥狀、體征，實(shí)驗(yàn)室檢查ASO增高還應(yīng)考 慮到風(fēng)濕熱、急性腎小球腎炎等

五、治療

　　一般治療如臥床休息，控制感染，補(bǔ)充維生素，對(duì)癥治療；糖皮質(zhì)激素可緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛，但不能預(yù)防腎臟損害，免疫抑制劑可用于重癥過敏性紫癜；抗凝治療可選用阻止血小板聚集和血栓形成的藥物阿司匹林、雙嘧達(dá)莫，還可選用肝素、尿激酶等。

六、結(jié)論

　　本病易被誤診為其他疾病，因而對(duì)于本病的診斷，尤其是對(duì)皮疹為非首發(fā)癥狀的病例的診斷，應(yīng)盡早做出正確的診斷。聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素、抗凝、解熱鎮(zhèn)痛等藥物進(jìn)行治療。