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利妥昔單抗在ITP中的應(yīng)用
概述
Idiopathicthrombocytopenicpurpura(特發(fā)性血小板減少性紫癜),ITP
免疫介導(dǎo)疾病
最常見出血性疾病,30%
發(fā)病率5-10/10萬
以往
自身抗體致敏血小板被單核細(xì)胞破壞
血小板抗體介導(dǎo)溶解
現(xiàn)在…
發(fā)病機(jī)制進(jìn)展
寡克隆性T淋巴細(xì)胞增生
部分T細(xì)胞寡克隆性增生,識(shí)別血小板抗原,誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體
T細(xì)胞針對(duì)血小板膜GPIIb/IIIa表位發(fā)生反應(yīng),誘導(dǎo)免疫破壞發(fā)生
寡克隆性B淋巴細(xì)胞增生
產(chǎn)生抗GPIIb/IIIa抗體
產(chǎn)生抗GPIb/I抗體
產(chǎn)生抗GPIa/IIa抗體
發(fā)病機(jī)制進(jìn)展
體液免疫異常
巨核細(xì)胞表面亦表達(dá)GP
自身抗體與巨核細(xì)胞結(jié)合,影響增殖和成熟
細(xì)胞免疫異常
ITP患者抗原特異性T細(xì)胞免疫失耐受
ITP患者抗原特異性T細(xì)胞凋亡抵抗
細(xì)胞毒T細(xì)胞直接溶解作用
ITP診斷的相關(guān)基本概念
原發(fā)性ITP:一種以孤立性外周血血小板數(shù)量減少(<100×109/L)為特征的免疫性疾病,排除其他可能導(dǎo)致血小板減少的原因。
繼發(fā)性ITP:除原發(fā)性ITP以外的所有免疫介導(dǎo)的血小板減少。
新診斷的ITP:診斷后3個(gè)月以內(nèi)。
持續(xù)性ITP:診斷后3至12個(gè)月,包括未取得自發(fā)緩解和治療后未獲得完全緩解的患者。
慢性ITP:病情持續(xù)12個(gè)月以上。
重癥ITP:有出血癥狀需要治療;或發(fā)生新的出血需要額外應(yīng)用另一種血小板增強(qiáng)藥物或增加原來藥物的劑量。
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