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原發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細(xì)胞正常或增多,幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。
概述
原發(fā)性血小板減少性紫癜又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜,即自身免疫性血小板減少性紫癜,是最常見的出血性疾病之一。其主要臨床特點(diǎn)是:皮膚,黏膜自發(fā)性出血,血小板減少,骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龆?,出血時(shí)間延長(zhǎng),血塊收縮不良,束臂試驗(yàn)陽性。本病的特征是血小板壽命縮短,骨髓中巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙,脾臟無明顯腫大。本病分為急性型與慢性型兩種類型。
英文名稱:
idiopathic thrombocytopenic purpura
其他名稱:
免疫性血小板減少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,自身免疫性血小板減少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)
病因及發(fā)病機(jī)制
本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。
急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板減少與對(duì)原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān),可能感染后,在體內(nèi)形成抗原-抗體復(fù)合物,通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。附有免疫復(fù)合物的血小板易在單核噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞,而導(dǎo)致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實(shí),故可認(rèn)為是一種免疫復(fù)合體病。另一種理論認(rèn)為,感染因素改變了血小板膜的結(jié)構(gòu),使其具有抗原性,致產(chǎn)生抗自身血小板抗體(自身免疫性疾?。??;蛘呖共《究贵w對(duì)血小板膜抗原有交差免疫反應(yīng)。這些假說尚待證實(shí)。
慢性型患者中約半數(shù)可測(cè)出血清中有抗血小板抗體,該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,而以IgG最多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白,稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白(PAIg),一般認(rèn)為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體,通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合,然后通過其FC片段與巨噬細(xì)胞受體結(jié)合,致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結(jié)合的IgG量多時(shí),則可形成IgG雙體,并激活補(bǔ)體,巨噬細(xì)胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用,血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)。血小板和巨核細(xì)胞二者有共同抗原性,巨核細(xì)胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原,可能為血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa.
細(xì)胞免疫 在發(fā)病機(jī)制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術(shù),以放射性同位素標(biāo)記之抗體作用于血小板,發(fā)現(xiàn)約59%的結(jié)合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞;約14%在肝內(nèi)破壞,以破壞結(jié)合抗體量多的血小板為主,故后者多見于重癥病例。此外,脾臟也是自身抗體合成的主要部位。
雌激素的作用 雌激素對(duì)血小板生成有抑制作用,并能促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞對(duì)結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。
臨床表現(xiàn)
急性型
多為10歲以下兒童,兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1--3周內(nèi)。成人急性型少見,常與藥物有關(guān),病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟,可有發(fā)熱。
主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴(yán)重,皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn),分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。
如果患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內(nèi)出血的可能。病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4--6周。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%.
慢性型
占ITP的80%,多為20--50歲,女性為男性的3--4倍。起病隱襲。患者可有持續(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠(yuǎn)端較多??捎邢兰懊谀虻莱鲅M鈧笠部沙霈F(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見,但在急性發(fā)作時(shí)仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時(shí)偶可觸及。
血小板在(10--50)×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血,血小板小于10×109/L常有嚴(yán)重出血,病人除出血癥狀外全身情況良好。
實(shí)驗(yàn)室檢查
血象
急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時(shí)可伴貧血,白細(xì)胞可增高。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。慢性者,血小板多在30--80×109/L,常見巨大畸形的血小板。
骨髓象
急性型 巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多,多為幼稚型,細(xì)胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細(xì)胞一般明顯增多,顆粒型巨核細(xì)胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強(qiáng)。
免疫學(xué)檢查
目前國內(nèi)外多采用直接結(jié)合試驗(yàn),如核素標(biāo)記、熒光標(biāo)記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測(cè)法。國內(nèi)應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附試檢測(cè)定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3陽性率分別為94%、35%、39%.其增高程度與血小板計(jì)數(shù)負(fù)相關(guān)。急性型時(shí)PAIgM多見。巨核表面細(xì)胞亦可查出抗血小板自身抗體。
其他
出血時(shí)間延長(zhǎng),束臂試驗(yàn)陽性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標(biāo)記血小板測(cè)定,其壽命縮短。
診斷及鑒別診斷
國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)多次化驗(yàn)檢查血小板減少;
(2)脾臟不增大或僅輕度增大;
(3)骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多,有成熟障礙;
(4)具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn):①強(qiáng)地松治療有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板壽命縮短;
(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。
急性型須與某些嚴(yán)重之細(xì)菌感染,尤其是腦膜炎球菌感染;急性白血病,藥物過敏及彌散性血管內(nèi)凝血相鑒別。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血(Evans綜合征)。
診斷要點(diǎn)
1.急性型起病急驟,出血癥狀嚴(yán)重,多見于兒童。慢性型起病緩慢,亦有明顯出血傾向。
2.血液檢查 血小板減少,出血時(shí)間延長(zhǎng),血塊收縮不良,毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。凝血時(shí)間正常。
3.骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常,伴成熟障礙。
4.血小板表面IgG、IgM或補(bǔ)體增高。
治療
一般治療
急性型及重癥者應(yīng)住院治療,限制活動(dòng),加強(qiáng)護(hù)理,避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物,以免加重出血。止血藥物對(duì)癥處理也很重要,如①止血敏可降低毛細(xì)血管通透性、使血管收縮、縮短出血時(shí)間,還可加強(qiáng)血小板粘附功能,加速血塊收縮。每次250--500mg,肌肉或靜脈滴注,每次250--750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水,2--3次/日。②安絡(luò)血,可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,使血管脆性減低。10--20mg,每日三次口服,或60--100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物,如6-氨基已酸4--6g,加入5--10%葡萄糖水250ml靜脈滴注,后每次用1g維持,一日量最多不超過20g.止血芳酸,每次0.1--0.3g加5%葡萄糖液,靜脈滴注,每日最大量0.6g.止血環(huán)酸0.25g,每日3--4次口服,或0.25g 靜脈滴注,每日1--2次??勺们檫x用。慢性型女性患者月經(jīng)過多時(shí),于月經(jīng)來潮前10--14天起,每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg,至月經(jīng)來潮時(shí)停用,常有較好療效。
西醫(yī)治療
1、急性型ITP,多發(fā)生在兒童,與病毒感染有關(guān)。故預(yù)防病毒感染是防止復(fù)發(fā)或病情惡化的關(guān)鍵,平素可常沖服板藍(lán)根沖劑預(yù)防。
2、慢性型慢性期ITP患者,應(yīng)注意避免過勞和外感,因?yàn)檫^勞和外感是加重病情轉(zhuǎn)為急性期的主要因素。 3、本病發(fā)病期間應(yīng)臥床休息,密切觀察,避免外傷,進(jìn)食易消化食物,防止致命性出血。
4.對(duì)用常規(guī)方法治療而長(zhǎng)期遷延不愈的患者處理:可采用下述方法:
①脾放射治療:可使20%用激素治療1個(gè)月無效患者的血小板增加至100×109/L以上并長(zhǎng)期穩(wěn)定;
②部分脾栓塞:可使約30%用激素治療無效患者的血小板數(shù)增加至100×109/L,維持9-67個(gè)月;
③切除附脾:約15%的患者有附脾,切除后一半患者的血小板計(jì)數(shù)上升,10%一30%的病人能穩(wěn)定在正常水平;
④免疫抑制劑:可使約一半患者的血小板上升,但停藥后易復(fù)發(fā),且有導(dǎo)致骨髓抑制和誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)。聯(lián)合化療雖有半數(shù)患者的血小板穩(wěn)定上升,但造成死亡的可能性似也增加。
5.本病出現(xiàn)致命性出血患者的緊急治療:對(duì)有嚴(yán)重粘膜出血、內(nèi)臟大出血以及懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血者,應(yīng)采用靜脈注射丙種球蛋白治療,能使多數(shù)患者的血小板在短期內(nèi)升到理想水平,并可同時(shí)輸注血小板,以每4-6小時(shí)輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小板可能被立即破壞,但它能保護(hù)患者免遭災(zāi)難性出血,直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經(jīng)輸注血小板后血小板計(jì)數(shù)明顯增高。偶有間斷輸血小板無效者,改用連續(xù)輸入(1-2單位/小時(shí))可控制嚴(yán)重出血。血漿置換也可用于嚴(yán)重出血患者,但費(fèi)用昂貴。急癥脾切除主要適用于經(jīng)用上述方法治療失敗者,但術(shù)前應(yīng)輸注血小板使之達(dá)到理想水平。
腎上腺皮質(zhì)激素
急、慢性型出血較重者,應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素,對(duì)提升血小板及防止出血有明顯效果,然而停藥后,半數(shù)病例可復(fù)發(fā),但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用,從而使抗體被覆的血小板的壽命延長(zhǎng);改善毛細(xì)血管的滲透脆性,改善出血。常用強(qiáng)地松,劑量;急性型時(shí)為防止顱內(nèi)出血,需用劑量較大,2--3mg/kg/d,至血小板達(dá)安全水平為止。慢性型0.5--1mg/kg/d,一般需2--3周始能顯效,然后逐步減少劑量,5--10mg每日或/隔日口服,維持期4--6個(gè)月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或**療效好。肝功能差或長(zhǎng)期服強(qiáng)地松無效者,改用強(qiáng)地松龍有時(shí)可以奏效。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)酌情加同化類激素(如苯丙酸諾龍)。
脾切除
脾切除是ITP的有效療法之一。指征:①慢性ITP,內(nèi)科積極治療6個(gè)月無效;②腎上腺皮質(zhì)激素療效差,或需用較大劑量維持者(30--40mg/d);③對(duì)激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者;④51Cr標(biāo)記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟,則脾臟有效率可達(dá)90%,若阻留在肝臟,則70%的脾切除無效。
脾切除有效率可達(dá)70--90%,術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6--22.7%.長(zhǎng)期效果為50--60%.
免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺50--150mg/d口服,一般2--6周才可奏效,緩解率30--40%,對(duì)骨髓抑制作用強(qiáng)。硫唑嘌呤50--150mg/d口服,緩解率40%,需長(zhǎng)期用藥。長(zhǎng)春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長(zhǎng)春新堿(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或長(zhǎng)春花堿(VLB)0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶于500--100ml生理鹽水,緩慢靜滴8--12小時(shí),每7--10天一次,3--4次為一療程,療效較好。
免疫球蛋白
作用:①抑制自身抗體的產(chǎn)生;②抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能;③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著。
適應(yīng)癥:①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP;②慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備;③難治性ITP.療效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注,連續(xù)5天,維持量400mg/kg每1--6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對(duì)巨噬細(xì)胞的阻斷作用,不宜合用。
達(dá)那唑
(danazol,炔羥雄烯異惡唑)是一種合成雄激素,但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞功能使抗體減少有關(guān)。劑量為每日口服400--800mg,療程≥2個(gè)月,孕婦禁用,定期查肝功能。
輸注血小板
用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備。6--20U/日,每輸血小板2.5U(每單位相當(dāng)于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L.如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板,可使血小板壽命延長(zhǎng)。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體,影響以生輸注效果。
血漿置換
適用于急性重癥患者,以圖在短時(shí)間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3--5單位,連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無效。
促血小板生成藥
目前尚無有效的促血小板生成藥??捎眉≤?00--600mg,每日三次口服;或200--600mg靜脈注射或滴注,每日1--2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100--200mg,每日三次口服。
中醫(yī)治療
原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)理,迄今尚未被闡明。多認(rèn)為是一種與免疫有關(guān)的疾病。中醫(yī)認(rèn)為原發(fā)性血小板減少性紫癜屬于祖國醫(yī)學(xué)血證中的“紫斑”、“肌衄”和“葡萄疫”的范圍。
紫斑是以血液溢出肌膚之間,皮膚出現(xiàn)青紫斑點(diǎn)或斑塊為特征,并伴有鼻衄、齒衄,嚴(yán)重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內(nèi)經(jīng)》中即對(duì)血的生理及病理有較深入的認(rèn)識(shí),并對(duì)引起出血的原因及部分血證的預(yù)后有所論述。《靈樞。百病始生》中指出:“陽絡(luò)傷則血外溢,血外溢則衄血;陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢,血內(nèi)溢則后血”.陽絡(luò)傷指的是人體上半部的絡(luò)脈損傷,會(huì)出現(xiàn)鼻衄、齒衄等;陰絡(luò)傷指人體的下半部經(jīng)脈受損,故出現(xiàn)便血。
正常的人體狀態(tài),人體內(nèi)環(huán)境里的五臟六胕按照一定的規(guī)律動(dòng)行。在發(fā)病誘因(這個(gè)誘因可以來自內(nèi)外兩方面)的**下,奇恒之腑的“髓”做出反應(yīng),產(chǎn)生一個(gè)整體觀念的臟腑模式,以應(yīng)付變化。這一模式以整體的方式投影到全身各個(gè)臟腑器官。迅速發(fā)生作用,并形成新的身體狀態(tài),當(dāng)這一狀態(tài)進(jìn)一步強(qiáng)化了對(duì)“髓”的**,就形成了惡性循環(huán)。這一惡性循環(huán)在全身的持續(xù)作用,使機(jī)體發(fā)生病理變化,從而表現(xiàn)為全身癥狀,皮膚瘀斑或瘀點(diǎn),鼻衄,齒齦出血,血尿,月經(jīng)過多,便血,腦出血等,還可表現(xiàn)出貧血的癥狀。也就是我們所說的血小板減少性紫癜。
血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病,多發(fā)生于兒童及青年,尤以女青年為多見。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)及瘀斑,皮膚黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,內(nèi)臟出血。本病屬于中醫(yī)“發(fā)斑”、“血證”范疇,病因:由于熱毒熾盛,氣不攝血,致使血妄行;或可能為肝實(shí)脾虛,肝木凌土,脾不統(tǒng)血而引發(fā)該病。病情長(zhǎng)久不愈會(huì)導(dǎo)致脾腎陽虛或肝腎陰虛。中醫(yī)治療方法大致為:清肝扶脾,滋陰降火,益氣養(yǎng)血。
中藥治療
西醫(yī)治療原發(fā)性血小板減少性紫癜以激素治療為主,如強(qiáng)的松,也采用免疫抑制劑等治療,嚴(yán)重時(shí)輸血和血小板。中醫(yī)治療以涼血解毒活血為主,兼顧益氣養(yǎng)陰。中醫(yī)治療以髓入手,全身治療,使病癥開始好轉(zhuǎn),人體恢復(fù)正常生理機(jī)能。奇恒之腑的髓到全身各器官,損有余而補(bǔ)不足,修復(fù)已造成的器官損害,使病癥開始好轉(zhuǎn),形成新的人體狀態(tài)。由于器官損害的多樣性,根據(jù)病情隨癥加減調(diào)整處方中藥藥物治療,使治療效果達(dá)到最佳。
專家中藥方劑
血小板減少性紫癜是常見的出血性疾病。運(yùn)用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零,生活恢復(fù)正常。
原發(fā)性血小板減少性紫癜是指血液中血小板數(shù)減少,引起皮膚、粘膜出血,嚴(yán)重者內(nèi)臟亦有出血。其臨床癥狀表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑,粘膜和內(nèi)臟出血,血小板減少及出血時(shí)間延長(zhǎng)等。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜,又有急性型和慢性型之分。慢性型 較常見,女性為男性的3 --4倍 .原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)理,迄今尚未被闡明,多認(rèn)為是一種與免疫有關(guān)的疾病。
一般治療以激素為主,如 腎上腺皮質(zhì)激素類,出血癥狀改善,血小板接近正常后,逐漸減量維持治療。免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素合用。
雖然激素能升高血小板,但是激素減量或停止后,血小板又會(huì)下降;經(jīng)常使用激素,對(duì)人體副作用非常大,在治療的同時(shí)還會(huì)引起如向心性肥胖、高血壓、糖尿病等疾病。其他治療方法如輸注血小板、脾臟切除等方法治療,雖能起到一定療效,但因消耗快、費(fèi)用高、副作用大,大多數(shù)患者難以承受。
專家中藥方劑在對(duì)患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零,并最終代替激素。經(jīng)臨床觀察,總有效率為98% ,臨床治愈率為76% .
慢性ITP的中醫(yī)辨證大多屬氣虛出血,宜用養(yǎng)氣止血法,代表方為歸脾湯。
功能與主治:滋陰補(bǔ)腎,涼血止血。用于血小板減少性紫癜等。
主要用于治療各種出血性疾病。它可以提高機(jī)體免疫力,改善骨髓造血功能,改善血管通透性、增加血管彈性,能有效阻止皮膚及各器官出血的發(fā)生。還有很強(qiáng)的抗病毒作用,也用于治療一些病毒感染 引起的疾病,如傳染性軟疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎等。
功效:養(yǎng)陰清熱,涼血止血。
主治:
⑴出血性疾病:過敏性紫癜、血小板減少性紫癜、血小板減少癥、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。
⑵病毒性疾?。簜魅拘攒涴?、尋常疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎。
⑶其它:酒糟鼻、皮疹、五心煩熱。
注意事項(xiàng):禁煙、酒、辛、辣。 禁食魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等富含蛋白質(zhì)食品。
原發(fā)性血小板減少西醫(yī)只能采用激素來控制癥狀,但是達(dá)不到根治,一旦停用激素,反而會(huì)加重病情。本病采用中藥治療可以達(dá)到康復(fù)。
中成藥
1.復(fù)方胎盤片 每次4片,每日3次。
2.歸脾丸 每次10粒,每日3次。
簡(jiǎn)便方
1.生石膏30克、黃柏15克、五倍子15克、兒茶6克,濃煎漱口,每日5--10分鐘。適用于紫癜兼齒衄較甚者。
2.大棗50個(gè)、白茅根30克,水煎服,每日1次,分3次服湯食棗。適用于本病慢性型。
食療法:
(1)藕棗膠:大棗4份、藕節(jié)1份、冰糖適量,加水煮至黏膠狀,每天服適量大棗,可補(bǔ)血止血。
(2)茅根飲:白茅根15克、花生衣30克、白糖適量,煎湯代茶,功能涼血止血。
飲食療法
中醫(yī)認(rèn)為,本病多為血熱妄行,陰虛火旺,氣虛失攝,瘀血內(nèi)阻所為,當(dāng)以清熱涼血,滋陰清熱,健脾益氣,化瘀止血為治??蛇x用下列藥膳食療方。
豬皮茅根蜜飲:豬皮500g,茅根60g,白蜜適量。將豬皮去毛洗凈,切塊備用,茅根水煎取汁,納入豬皮煮至稠粘,調(diào)人白蜜拌勻煮沸,每劑分4次服食,每日l劑??汕鍩狃B(yǎng)陰,涼血止血。適用于血熱妄行,皮膚紫癜,吐衄,齒衄,血色鮮紅等。
藕節(jié)二葉湯:藕節(jié)5個(gè),蕎麥葉、枸杞葉各lOOg.將藕節(jié)、二葉洗凈,水煎取汁飲服,每日l劑。可清熱解毒,涼血止血。適用于熱毒熾盛,迫血妄行之紫癜,吐衄,鼻衄等。
水牛角湯:水牛角30g,旱蓮草50g.將水牛角削片,加清水500ml煮沸2小時(shí)后,加旱蓮草再煮20分鐘,去渣取汁飲服,每日l劑??汕鍩峤舛?,涼血止血。適用于熱迫血行之紫癜各種出血,口干舌燥,便秘尿黃,心情急躁易怒等。
豬蹄爪甲地黃湯:豬蹄爪甲4個(gè),生地、白芍、丹皮各lOg.將豬蹄甲加水煮約 2小時(shí),投入諸藥再煮半小時(shí)飲服,每日1劑??汕鍫I(yíng)涼血。適用于熱煎營(yíng)血之各種出血。
梨藕荸薺煎:鮮梨2個(gè),鮮藕150g,荸薺lOOg,生地15g,蜂蜜適量。將梨、藕、薺去皮洗凈,切塊,同生地水煎取汁,兌入蜂蜜適量飲服,每日l劑。可清熱養(yǎng)陰,涼血止血。適用于陰虛血熱之各種出血。
滋陰涼血膏:麥冬、天冬、生地、阿膠、電膠、魚鰾膠、冰糖各50g,紅棗100枚,黃酒20m1.將二冬、地、棗水煎,留棗去渣取汁,納入三膠烊化,而后納入冰糖、黃酒,慢火收膏。每次20ml,每日3次,溫開水沖飲,嚼食大棗??勺剃幥鍩?,涼血止血。適用于陰虛內(nèi)熱之紫癜散在,顏色紫紅,下肢尤甚,時(shí)發(fā)時(shí)止等。
天冬蜜飲:天冬50g(鮮者150g),蜂蜜適量。將天冬加水3碗,煎至1碗半,兌入蜂蜜飲服,每日l劑。可滋陰涼血。適用于陰虛血熱之紫癜,伴腰膝酸軟,頭暈耳嗚,低熱盜汗,五心煩熱,口干咽燥等。
側(cè)柏生地茅根湯:側(cè)柏葉15g,生地 50g,白茅根1000g,蜂蜜適量。將三藥水煎 2次,二液合并,兌人蜂蜜,煮沸飲服,每日 l劑??勺剃幥鍩?,涼血止血。適用于陰虛血熱之紫癜。
黑豆芪魚湯:黑豆60g,塘虱魚(胡子鯰)2條,黃芪18g,調(diào)料適量。將虱魚去兩側(cè)頸花及腸雜,洗凈,黃芪布包,同黑豆加清水適量同煮至豆、隨熟后,去藥包,加食鹽、味精等調(diào)服。可溫腎健脾,益氣攝血。適用于脾腎兩虛之紫癜,斑色淡紅,清稀不顯,伴面包蒼白,頭暈乏力,形寒肢冷,神倦納呆等。
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病程及預(yù)后
急性型的病程短,有自愈趨勢(shì),約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復(fù),其余的在半年內(nèi)完全恢復(fù),6--20%可轉(zhuǎn)為慢性,病死率1%,多在發(fā)病1--2周時(shí)。慢性型有10--20%可以自愈,多數(shù)病程較長(zhǎng),發(fā)作與緩解相間隔,有的呈周期性發(fā)作。個(gè)別嚴(yán)重患者,血小板極度減少,有顱內(nèi)出血危險(xiǎn),后者為本病的致死原因。
病因病理
原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因常為外感熱毒或內(nèi)生邪熱,壅遏脈絡(luò),迫血妄行,而致血溢肌膚;或飲食勞倦,損傷心脾,氣虛不能攝血所致。
病理變化為外感熱毒,內(nèi)伏營(yíng)血,絡(luò)脈所傷,而血不循經(jīng),溢于脈外;或熱邪傳里,胃熱熏蒸,以及過食辛辣酒漿,致胃中伏熱,熱邪擾動(dòng)陰血,血液溢于肌膚,故發(fā)病急,皮膚、黏膜廣泛出血。亦可由勞倦內(nèi)傷,反復(fù)出血,損傷心脾,氣隨血耗,血失統(tǒng)攝測(cè)溢于絡(luò)脈之外;陰虛火旺,陰虛則絡(luò)脈失養(yǎng),火旺則脈絡(luò)受傷,虛火內(nèi)動(dòng),擾亂營(yíng)血,血隨火動(dòng),離經(jīng)妄行,致血溢脈外,一般出血較輕,除皮膚、黏膜出血外,無廣泛性出血。
辯證分型
血熱妄行癥狀
皮膚出現(xiàn)紫色瘀點(diǎn)或瘀斑,或伴有鼻衄、齒衄、便血、尿血,或發(fā)熱,口干,便秘。舌紅苔黃,脈弦數(shù)。多見于本病早期或急性型。
證候分析:熱毒內(nèi)伏營(yíng)血,化火動(dòng)血,灼傷絡(luò)脈,迫血妄行,溢出常道,故出現(xiàn)皮膚紫癜,或伴其他血證;熱毒乃火熱之邪,內(nèi)熱郁蒸,故發(fā)熱;熱盛傷津,故口干、便秘;舌紅苔黃,脈弦數(shù)為實(shí)熱之征象。
陰虛火旺癥狀
紫癜較多,時(shí)發(fā)時(shí)止,常伴鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多,顴紅,心煩,口渴,手足心熱,或潮熱,盜汗。舌質(zhì)紅絳,少苦,脈細(xì)數(shù)。多見于本病慢性型。
證候分析:陰虛火旺,虛火傷及脈絡(luò),血溢脈外,故見皮膚紫癜,或他處出血,如鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多等;虛火上炎,故顴紅潮熱;虛火擾心,則心煩;
陰傷津虧,故口渴;陰火迫津外泄故盜汗;舌紅絳少苔,脈細(xì)數(shù)均為陰虛火旺之征。
氣不攝血癥狀
久病不愈,反復(fù)出現(xiàn)紫癜,神疲乏力,頭暈?zāi)垦?,面色蒼白或萎黃,食欲不振。舌質(zhì)淡胖,脈細(xì)弱。多見于本病慢性型。
證候分析:久病不愈,脾氣虧虛,失于統(tǒng)攝,血不循經(jīng),故反復(fù)出現(xiàn)紫癲;氣血虧耗,則見神疲乏力,頭暈?zāi)垦?,面色蒼白或萎黃;脾虛不能運(yùn)化水谷,故食欲不振;舌淡胖,脈細(xì)弱為氣血虧虛之象。
分型治療
1.血熱妄行治則:清熱解毒,涼血止血。
方藥:清營(yíng)湯合十灰散加減。
犀角尖3克生地30克玄參15克竹葉心12克麥冬15克丹參30克黃連6克金銀花15克連翹15克大薊15克小薊15克荷葉6克側(cè)柏葉12克白茅根30克茜草根15克棕櫚皮12克丹皮15克隨癥加減:高熱,出血廣泛嚴(yán)重者,加生石膏30克、龍膽草9克、紫草9克,以瀉火清熱;腹痛、便血者,加白芍12克、甘草9克、五靈脂9克(包煎)、蒲黃9克、木香6克、地偷12克,以緩急止痛,活血理氣止血。
2.陰虛火旺治則:滋陰降火,寧絡(luò)止血。
方藥:茜根散為主。
茜草根15克黃芩9克阿膠9克側(cè)柏葉12克生地15克甘草6克隨癥加減:潮熱盜汗明顯者,加玄參12克、龜版9克、女貞子12克、旱蓮草12克,以加強(qiáng)滋陰之力。
3.氣不攝血治則:補(bǔ)氣攝血。
方藥:歸脾湯加減。
黃芪15克當(dāng)歸10克白術(shù)10克黨參12克木香6克遠(yuǎn)志3克酸棗仁9克龍眼肉9克炙甘草6克棕櫚炭9克仙鶴草30克大棗7枚隨癥加減:腎虛腰膝酸軟,遺精陽痿或月經(jīng)不調(diào)者,加山茱萸
9克、菟絲子 12克、川斷 12克、鹿角膠9克,以補(bǔ)腎填精。
注意事項(xiàng)
1.要及時(shí)明確診斷,對(duì)癥治療,防止內(nèi)臟出血,危及生命。
2.本病急性型以西醫(yī)治療為主,慢性型可配合中醫(yī)治療,能提高療效。
3.飲食當(dāng)以新鮮蔬菜、水果及營(yíng)養(yǎng)消化食物為主,忌辛辣**食物。
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