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【霍奇金病】病因與臨床表現(xiàn)

2014-03-08 10:08 閱讀:2355 來源:百度百科 責任編輯:李思杰
[導讀] 病因 霍奇金淋巴瘤病因至今不明,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險增加。 臨床表現(xiàn) 1.淋巴結腫大 90%患者以淋巴結腫大就診,大多表現(xiàn)為頸部淋巴結腫大和縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大

    病因
    霍奇金淋巴瘤病因至今不明,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險增加。

    臨床表現(xiàn)
    1.淋巴結腫大
    90%患者以淋巴結腫大就診,大多表現(xiàn)為頸部淋巴結腫大和縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大常呈無痛性、進行性腫大。飲酒后出現(xiàn)疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現(xiàn)。

    2.結外病變
    晚期累及淋巴結外器官,可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。

    3.全身癥狀
    20%~30%患者表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱,有時為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。

    4.不同組織學類型的臨床表現(xiàn)
    結節(jié)性淋巴細胞為主型(NLPHL),男性多見,男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結,初診時多為早期局限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢,預后好。治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴細胞型約占6%,平均年齡較大,男性多見。臨床特征介于結節(jié)性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現(xiàn)為早期局限性病變,預后較好,但生存率較NLPHL低;結節(jié)硬化型在發(fā)達國家最常見,多見年輕成人及青少年,女性略多。其常表現(xiàn)為縱隔及膈上其他部位淋巴結病變,預后較好;混合細胞型在歐美國家占15%~30%,不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn):腹腔淋巴結及脾病變常見,就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預后較差。淋巴細胞耗竭型少見,約1%,多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓,常伴全身癥狀,病情進展迅速,預后差。

    檢查
    1.實驗室檢查
    貧血多見于晚期患者,為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者Coombs試驗陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細胞增多,嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測指標。

    2.病理組織學
    病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞,呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應性細胞成分,多為淋巴細胞,并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質豐富。若細胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術結合免疫表型和基因型檢測,證明RS細胞來源于淋巴細胞,主要來源于B淋巴細胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性,是識別RS細胞的重要免疫標志。

    3.影像診斷
    (1)X線平片通??稍陔p側前、上縱隔內見不對稱結節(jié)影,極少鈣化表現(xiàn),除非放療后。
    (2)CT可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊,其內無壞死、出血或囊性變,增強掃描強化亦不明顯。腫大結節(jié)最終可導致明顯的占位效應。
    (3)MR可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊。
    (4)PET正電子發(fā)射激光斷層掃面(PET)有利于全面評估疾病分期和治療效果,目前作為重要的影像學手段。

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