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病例資料

患者，女性，46歲，因“排尿困難1月，確診尿道癌1周”入院。患者自訴于1月前開(kāi)始出現(xiàn)排尿困難，表現(xiàn)為排尿等待、排尿費(fèi)力、尿線變細(xì)、尿后滴瀝、尿不盡感。無(wú)肉眼血尿，無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)腰痛、發(fā)熱，無(wú)尿頻、尿急等尿路刺激癥狀。半月前出現(xiàn)上述癥狀加重，不能自行排尿，于外院留置導(dǎo)尿，3天后拔除尿管后再次出現(xiàn)尿潴留，行急診導(dǎo)尿處理。1周前在外院行盆腔MRI示尿道區(qū)占位并雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)腫大，行尿道區(qū)腫物穿刺活檢示腺癌。現(xiàn)為求進(jìn)一步治療至我院就診。門診以“尿道惡性腫瘤，尿潴留”收治入院。既往子宮腺肌病3月余。無(wú)高血壓、糖尿病病史，無(wú)藥物過(guò)敏史，月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)量一般，無(wú)痛經(jīng)；無(wú)外傷、手術(shù)史；妊娠1次，順產(chǎn)1胎。

入院后查體：雙腎區(qū)叩擊痛，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無(wú)壓痛，恥骨上膀胱區(qū)無(wú)隆起、壓痛，尿道外口見(jiàn)導(dǎo)尿管留置，引流通暢，尿色淡黃，尿道周圍組織質(zhì)硬，活動(dòng)性差，累及陰道前壁、分界不清，無(wú)觸痛。輔助檢查：泌尿系+婦科+腹股溝區(qū)彩超示尿道被低回聲團(tuán)占據(jù)，范圍約5.8*5.2*4.9cm，外緣毛糙，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀血流信號(hào)，與陰道前壁分界不清；左側(cè)腹股溝區(qū)見(jiàn)2.3*1.2cm腫大淋巴結(jié)，右側(cè)見(jiàn)2枚腫大淋巴結(jié)，大者約2.2*1.3cm。（如下圖1-2）

（圖1-2彩超示尿道CA并雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，侵及陰道前壁及尿道旁）

完善盆腔MRI示尿道走行區(qū)見(jiàn)不規(guī)則長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，DWI呈高信號(hào)，ADC信號(hào)不高，最大截面53mm*56mm*59mm，與陰道前緣、肛提肌分界不清。膀胱充盈可，內(nèi)示導(dǎo)尿管影，壁未見(jiàn)異常信號(hào)改變，子宮前位、飽滿，宮頸見(jiàn)囊性長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界清晰。（如下圖3-5）

（圖3-5盆腔MRI示尿道區(qū)腫瘤，宮頸囊腫）

進(jìn)一步完善泌尿系CTU示尿道走行區(qū)見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度不均，邊界不清，大小約50mm*48mm*41mm,不均勻延遲強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化明顯。右側(cè)髂血管走行區(qū)及雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)腫大 淋巴結(jié)。子宮較大，密度不均，宮腔及肌壁間見(jiàn)團(tuán)狀低密度影，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化密度不均。（如下圖6-8）   

（圖6-8CTU示尿道區(qū)腫瘤伴右髂血管及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，子宮腺肌癥，宮頸囊腫）

據(jù)癥狀、體征及輔助檢查，外院腫物穿刺病理結(jié)果，診斷為尿道惡性腫瘤（腺癌）并雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)及盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，尿潴留，子宮腺肌癥，宮頸囊腫。分析患者病情：中年女性，既往無(wú)泌尿系統(tǒng)疾病病史及手術(shù)史，無(wú)外傷病史，順產(chǎn)1次，尿道區(qū)惡性腫瘤，惡性程度高，累及尿道旁組織及陰道，并周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，建議行尿道癌根治性切除術(shù)，目前有兩種觀點(diǎn)，膀胱是否需要保留，該患者腫瘤惡性程度高，有轉(zhuǎn)移，建議行膀胱切除，尿道改道術(shù)，腫瘤累及陰道，建議行陰道前壁及子宮切除，術(shù)中聯(lián)系婦科會(huì)診。術(shù)后根據(jù)病理結(jié)果行放化療。經(jīng)與患者及家屬交流溝通病情后同意行手術(shù)治療，完善術(shù)前檢查及術(shù)前準(zhǔn)備后于入院后第3天在手術(shù)室全麻下行腹腔鏡下尿道根治性切除術(shù)+膀胱根治性切除術(shù)+子宮切除術(shù)+陰道修補(bǔ)術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)+雙側(cè)輸尿管皮膚造口術(shù)。術(shù)中先將雙側(cè)輸尿管充分游離后離斷，雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)清掃，盆腔側(cè)腹膜打開(kāi)充分游離膀胱及側(cè)韌帶，牽拉膀胱向尿道處游離至恥骨后，該處可見(jiàn)腫瘤與周圍組織粘連，分界不清。再取會(huì)陰部切口，留置導(dǎo)尿后牽引下，沿尿道腫瘤邊緣仔細(xì)游離，連同陰道前壁、膀胱及尿道腫瘤完整切除，腔鏡下縫補(bǔ)重建陰道前壁，部分大網(wǎng)膜充填于盆底，加強(qiáng)盆底結(jié)構(gòu)。雙側(cè)輸尿管皮膚造口，留置盆腔引流管。手術(shù)順利，患者安返病房。將切除的尿道腫瘤、膀胱、淋巴結(jié)等組織送常規(guī)病理。術(shù)后第4天病理示尿道腫瘤為腺癌，中分化，淋巴結(jié)陽(yáng)性，切緣陰性。將病理結(jié)果告知患者及家屬?；颊咝g(shù)后恢復(fù)情況可，病情好轉(zhuǎn)，術(shù)后第9天出院。建議至腫瘤科進(jìn)一步行化療治療。隨訪至今，無(wú)瘤生存。

分析討論 

① 概述：原發(fā)性尿道癌是指原發(fā)于尿道而非繼發(fā)于泌尿道其他部位腫瘤的惡性腫瘤，臨床罕見(jiàn)，多為女性。病因尚不明確，目前主要認(rèn)為與長(zhǎng)期慢性炎癥刺激、特殊類型泌尿系感染（HPV感染）、尿道憩室、頻繁性生活、分娩等有關(guān)，也可能與尿道口病變有關(guān)如尿道口息肉、尿道肉阜等。其病理類型由其解剖特點(diǎn)決定。大多數(shù)為腺癌、尿路上皮癌，其次為鱗癌。早期大多數(shù)不易發(fā)現(xiàn)，僅表現(xiàn)為尿頻、尿急等尿路刺激癥狀，隨著腫瘤進(jìn)展，可出現(xiàn)尿道出血，排尿困難等尿路梗阻表現(xiàn)，大多數(shù)患者就診已出現(xiàn)明顯的尿路梗阻癥狀，并伴有周圍組織的侵犯及淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。診斷主要依靠癥狀、影像學(xué)聯(lián)合病理組織學(xué)檢查。本例患者為中年女性，月經(jīng)期婦女，因尿路梗阻就診，腫物穿刺活檢明確，就診時(shí)已發(fā)現(xiàn)整個(gè)尿道腫瘤浸潤(rùn)，侵犯尿道旁及陰道前壁，雙側(cè)腹股溝區(qū)及右側(cè)髂血管處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

②尿道癌患者手術(shù)治療能否保留膀胱

由于尿道癌的臨床發(fā)病率極低，發(fā)病原因及機(jī)制尚不明確，目前國(guó)內(nèi)外臨床報(bào)道較少，因此對(duì)行尿道癌根治術(shù)同時(shí)是否保留膀胱存在爭(zhēng)議。其組織病理學(xué)常見(jiàn)的有腺癌和尿路上皮癌。前者好發(fā)于尿道遠(yuǎn)端，后者發(fā)生于近端尿道。尿路上皮癌是多中心性、多發(fā)性的特征，與膀胱腫瘤病理類型相同，從理論上講是不能保留膀胱的，需行膀胱切除術(shù)。女性尿道腺癌和磷癌同樣不具有尿路上皮腫瘤的多發(fā)性。從組織學(xué)觀

點(diǎn)來(lái)看，女性尿道癌手術(shù)保留膀胱是可行的。術(shù)中可行膀胱頸口切緣送快速病理，證實(shí)累及可切除膀胱。術(shù)前可通過(guò)膀胱尿道鏡檢查及觸診可估計(jì)腫瘤累及的長(zhǎng)度和范圍，確定腫瘤是否侵犯膀胱。為提高尿道癌的手術(shù)治療效果，建議術(shù)中作冰凍切片檢查，確定尿道端及周圍組織有無(wú)腫瘤殘存。必要時(shí)可切除部分膀胱或全膀胱切除。本例患者術(shù)前病理證實(shí)為腺癌，雖術(shù)前影響未累及膀胱，但腫瘤分期高，多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，惡性程度高，未降低腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，切除膀胱。

③手術(shù)方案的選擇及預(yù)后

由于原發(fā)性尿道癌臨床罕見(jiàn)，發(fā)病機(jī)制不明確，目前尚無(wú)統(tǒng)一、明確的手術(shù)方案。手術(shù)方式主要取決于腫瘤位置和臨床分期。局部根治性切除適用于體積小、表淺的遠(yuǎn)端尿道腫瘤，因其可以維持良好功能；術(shù)中需確保切緣陰性。保留尿道術(shù)式存在腫瘤高復(fù)發(fā)率、繼發(fā)性尿失禁的風(fēng)險(xiǎn)。目前研究發(fā)現(xiàn)，預(yù)防術(shù)后繼發(fā)性尿失禁的經(jīng)驗(yàn)為在手術(shù)中將陰道前壁和陰唇縮近縫合，這可以在一定程度上防止尿失禁，也可以同期或擇期采用吊帶或其他措施防治尿失禁。對(duì)于尿道近端腫瘤與晚期尿道癌患者，因惡性程度高，常有鄰近組織侵犯及周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，手術(shù)方案多采用根治性全尿道切除術(shù)，同時(shí)根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)情況決定是否需要擴(kuò)大切除。手術(shù)方案圍繞在保留膀胱上存在爭(zhēng)議。一般情況下，腫瘤未明確累及膀胱，術(shù)中快速冰凍證實(shí)切緣陰性，可選擇保留膀胱的尿道癌根治性切除術(shù)。但術(shù)后需根據(jù)最終病理結(jié)果，行放化療，以降低腫瘤復(fù)發(fā)及進(jìn)展。影響女性原發(fā)性尿道癌預(yù)后的主要因素包括臨床分期、腫瘤位置以及病理類型。一般來(lái)說(shuō)，原發(fā)性尿道癌患者預(yù)后較差，其中高齡、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、腫瘤體積大等均是提示預(yù)后不良的因素。因此目前對(duì)于原發(fā)性尿道癌患者，采取根治性手術(shù)聯(lián)合放化療的綜合治療方案。

小結(jié)

原發(fā)性尿道癌是是一種臨床罕見(jiàn)的泌尿生殖系統(tǒng)惡性腫瘤，指原發(fā)于尿道而非繼發(fā)于泌尿道其他部位腫瘤，多為女性。病因目前尚不明確，主要認(rèn)為與不良衛(wèi)生習(xí)慣、長(zhǎng)期慢性炎癥刺激、特殊類型泌尿系感染（HPV感染）、尿道憩室、頻繁性生活、分娩等有關(guān)，也可能與尿道口病變有關(guān)如尿道口息肉、尿道肉阜等。早期大多數(shù)不易發(fā)現(xiàn)，僅表現(xiàn)為尿頻、尿急等尿路刺激癥狀，隨著腫瘤進(jìn)展，可出現(xiàn)尿道出血，排尿困難等尿路梗阻表現(xiàn)，大多數(shù)患者就診已出現(xiàn)明顯的尿路梗阻癥狀。臨床上通過(guò)?？撇轶w及輔助影像學(xué)檢查來(lái)輔助診斷，組織病理學(xué)可明確診斷，但需與尿道肉阜等進(jìn)行鑒別。對(duì)于原發(fā)性尿道癌患者，采取根治性手術(shù)聯(lián)合放化療的綜合治療方案。行尿道癌根治術(shù)同時(shí)是否保留膀胱存在爭(zhēng)議。體積小、表淺的遠(yuǎn)端尿道腫瘤，術(shù)中切緣陰性可采取局部根治性切除術(shù)，但存在尿道腫瘤復(fù)發(fā)率高及繼發(fā)尿失禁風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于尿道近端腫瘤與晚期尿道癌患者，因惡性程度高，常有鄰近組織侵犯及周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，手術(shù)方案多采用根治性全尿道切除術(shù)，同時(shí)根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)情況決定是否需要擴(kuò)大切除。其預(yù)后較差，因此需要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，明確診斷、積極治療，需要腫瘤科、放療科、影像科及病理科等多學(xué)科協(xié)作，定期復(fù)查、隨訪至關(guān)重要。