【PPT】小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 - 醫(yī)學(xué)資源下載
2013-08-08 05:00
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冰島紅茶 資源分類:
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上傳日期:2013-03-14 08:21:45
【ppt】小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)
小兒HPS特點(diǎn):
常常起病急
臨床進(jìn)展迅速
病死率高
因而近幾年逐漸受到重視
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
(一)、臨床資料
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
現(xiàn)將我院26例患兒的臨床資料總結(jié)分析如下 :
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
(二)、結(jié)果
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
臨床表現(xiàn)
男14例,女12例;
年齡8個(gè)月~14歲,其中≤2歲14例,2~6歲5例,>6歲7例;
26例均有發(fā)熱,持續(xù)時(shí)間6d~3個(gè)月;
20例有不同程度淋巴結(jié)腫大;
20例肝大,最大可達(dá)右肋緣下10 cm
21例脾大,最大可達(dá)左肋緣下8 cm
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
2例有腹水;
4例有肺炎表現(xiàn)者;
2例出現(xiàn)不同程度抽搐;
有出血癥狀者3例,其中上和(或)下消化道出血2例,咯血1例,3例均同時(shí)有皮膚出血點(diǎn)或淤斑。
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
實(shí)驗(yàn)室檢查
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
外周血象
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
生化指標(biāo)
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
凝血功能
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
骨髓穿刺/活檢
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
病原學(xué)檢查
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
合并癥
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
26例患兒均經(jīng)過(guò)積極抗菌、抗病毒及其他對(duì)癥支持治療,其中4例曾給予大劑量甲基強(qiáng)的松沖擊及丙種球蛋白沖擊治療,效果不佳。有合并癥的5例中,1例淋巴瘤患兒仍在化療,郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒化療后不能緩解,其余3例死亡。
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
(三)、討論
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
本組26例中1例合并有郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥;
1例合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡,考慮為自身免疫相關(guān)性HPS;
2例合并NK細(xì)胞淋巴瘤而考慮腫瘤相關(guān)性HPS外;
其余21例很難確定屬于原發(fā)性還是繼發(fā)性HPS,雖然部
分病例有病毒等感染的證據(jù)而可能屬于感染相關(guān)性HPS
,但是其中也有一些不能完全排除原發(fā)性HPS的可能性
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
從本組26例患兒的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)
果來(lái)看,均符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
對(duì)于確診的10例積極給予HLH-2004方案治
療,其中9例病情逐漸平穩(wěn),近期治療效果較
好,但遠(yuǎn)期效果尚待觀察。另1例進(jìn)一步檢查
確診為NK/T細(xì)胞淋巴瘤,給予化療,現(xiàn)仍在
定期化療。
除上述10例外,還有一些病例的轉(zhuǎn)歸尚無(wú)法解釋:
1例多次骨穿顯示骨髓壞死,但治療后血常規(guī)各項(xiàng)指
標(biāo)明顯好轉(zhuǎn);
1例入我院前2個(gè)月在外院確診為HPS合并DIC,放
棄治療,但出院后全身出現(xiàn)皮疹,隨后竟自然緩解
。兩個(gè)月后又因血常規(guī)三系降低入我院,未查到明
確感染原及相關(guān)疾病,給予HLH-2004方案治療病
情穩(wěn)定后回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療;
1例治療中反復(fù)持續(xù)高熱,停止HLH-2004方案治
療,出院回家后體溫逐漸降至正常,且血常規(guī)恢復(fù)
,各項(xiàng)癥狀消失。其原因不明確。
小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析
4例病情進(jìn)展迅速、死亡患者臨床表現(xiàn)除發(fā)熱
外2例合并有皮疹、全身浮腫,2例伴有消化
道癥狀,如腹脹、腹瀉、消化道出血等。實(shí)驗(yàn)
室檢查常有血清白蛋白降低、ALT、AST、
LDH明顯增高或短時(shí)間內(nèi)迅速增高,國(guó)內(nèi)有
文獻(xiàn)報(bào)道HPS 。
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