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概述

    Kartagener綜合征（卡塔格內(nèi)綜合征），又稱為內(nèi)臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴(kuò)張綜合征，或稱家族性支氣管擴(kuò)張，屬于先天性常染色體隱性遺傳疾病，占全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（1／8000）的6％～9％，占支氣管擴(kuò)張（0.3％～0.5％）的0.5％。在高加索地區(qū)發(fā)病率較高，約1／40000。 1904年 Siewart 首先報(bào)道1例支氣管擴(kuò)張伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的病例。



病因病理

   病因可能為隱性或顯性遺傳，亦有人認(rèn)為本病不屬于遺傳病。Kartagener本人認(rèn)為副鼻竇炎與支氣管擴(kuò)張合并存在，提示兩者有因果。

   內(nèi)臟轉(zhuǎn)位可能為本病主導(dǎo)性的病理變化，其他各種變化隨之發(fā)展。由于黏液纖毛運(yùn)輸功能障礙，分泌物和細(xì)菌潴留，導(dǎo)致長(zhǎng)期的慢性感染，形成了支氣管擴(kuò)張和副鼻竇炎的病理學(xué)基礎(chǔ)。 



臨床表現(xiàn)

     1．下呼吸道表現(xiàn)：病人反復(fù)發(fā)生上感、慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎張及支氣管擴(kuò)張，出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。從而導(dǎo)致肺不張及支氣管擴(kuò)張，出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。

  　2．上呼吸道表現(xiàn)：病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內(nèi)粘液或膿性分泌物潴留，故有鼻塞、膿涕，有時(shí)還可發(fā)生鼻息肉。由于中耳和咽鼓管纖毛異常，可以導(dǎo)致慢性復(fù)發(fā)性中耳炎。

    3．內(nèi)臟逆位：胚胎時(shí)期，由于纖毛結(jié)構(gòu)異常，某些上皮組織失去正常擺動(dòng)，使內(nèi)臟的定向旋轉(zhuǎn)變?yōu)殡S機(jī)旋轉(zhuǎn)。如在妊娠10～15天時(shí)，內(nèi)臟在正常情況下應(yīng)當(dāng)向右旋轉(zhuǎn)，結(jié)果卻發(fā)生了向左旋轉(zhuǎn)，從而形成內(nèi)臟逆位。

4．不育：**尾部是一種纖毛的變型，當(dāng)其結(jié)構(gòu)異常時(shí)，**失去擺動(dòng)能力，可以引起男性不育。


影像表現(xiàn)

一  支氣管擴(kuò)張：患者往往由于呼吸道反復(fù)感染求醫(yī)。胸片顯示肺紋理增多，以雙下肺為甚，并可見(jiàn)大小不等囊狀透光區(qū)及小片狀陰影。呈支氣管擴(kuò)張合并感染的征象。支氣管造影或HRCT顯示囊、柱狀或紡垂?fàn)钪夤軘U(kuò)張。

二  雙側(cè)上頜竇炎：亦有的患者發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟異位時(shí)才發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張和副鼻竇炎，最常見(jiàn)的為上頜竇、額竇，但篩竇和蝶竇亦不少見(jiàn)。最近有人報(bào)導(dǎo)本綜合征還可合并乳突、內(nèi)耳發(fā)育不全，副鼻竇發(fā)育不全，結(jié)腸沉長(zhǎng)癥等。亦常合并各種類型的先天性畸形，如腦積水、聽(tīng)覺(jué)障礙、多指( 趾) 畸形等 。

三  右位心：有人報(bào)告合并先心病者，如房、室間隔缺損，主動(dòng)脈瓣狹窄等。在X線檢查中注意排除和發(fā)現(xiàn)上述病變。