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《抗磷脂綜合征診斷和治療指南》內容預覽

    抗磷脂綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是一種非炎癥性自身免疫病，l臨床上以動脈、靜脈血栓形成，病態(tài)妊娠(妊娠早期流產和中晚期死胎)和血小板減少等癥狀為表現(xiàn)，血清中存在抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody，aPL)，上述癥狀可以單獨或多個共同存在。
    APS可分為原發(fā)性APS和繼發(fā)性APS，繼發(fā)性APS多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或類風濕關節(jié)炎(RA)等自身免疫病(悉尼標準建議不用原發(fā)性和繼發(fā)性APS這一概念，但目前的文獻多仍沿用此分類)。此外，還有一種少見的惡性APS(catastrophicAPS)，表現(xiàn)為短期內進行性廣泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。原發(fā)性APS的病因目前尚不明確，可能與遺傳、感染等因索有關。多見于年輕人。男女發(fā)病比率為1：9，女性中位年齡為30歲。
    2臨床表現(xiàn)
    2．1動、靜脈血栓形成：APS血栓形成的臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類、部位和大小，可以表現(xiàn)為單一或多個血管累及，見表1。APS的靜脈血栓形成比動脈血栓形成多見。靜脈血栓以下肢深靜脈血栓最常見，此外還可見于腎臟、肝臟和視網膜。動脈血栓多見于腦部及上肢，還可累及腎臟、腸系膜及冠狀動脈等部位。肢體靜脈血栓形成可致局部水腫，肢體動脈血栓會弓l起缺血性壞疽，年輕人發(fā)生腦卒中或心肌梗死應排除原發(fā)性APS可能。
    2．2產科表現(xiàn)：胎盤血管的血栓導致胎盤功能不全，可引起習慣性流產、胎兒宮內窘迫、宮內發(fā)育遲滯或死胎。典型的APS流產常發(fā)生于妊娠lO周以后，但亦可發(fā)生得更早，這與抗心磷脂抗體(anticardiolipinantibodv，aCL)的滴度無關。APS孕婦可發(fā)生嚴重的并發(fā)癥，早期可發(fā)生先兆子癇，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板減少，即HELLP綜合征。
    2．3血小板減少：是APS的另一重要表現(xiàn)。
    2．4APS相關的腎病：主要表現(xiàn)為腎動脈血栓／狹窄、腎臟缺血壞死、腎性高血壓、腎靜脈的血栓、微血管的閉塞性腎病和相關的終末期腎病統(tǒng)稱為APS相關的腎病。
    2．5其他：80％的患者有網狀青斑，心臟瓣膜病變是晚期出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，嚴重者需要做瓣膜置換術。此外，APS相關的神經精神癥狀包括偏頭痛、舞蹈病、癲癇、吉蘭一巴雷綜合征、一過性球麻痹等，缺血性骨壞死極少見。

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