病例討論——成人斯蒂爾病
患者，女性，36歲，主訴：“畏寒、發(fā)熱1周”。
現(xiàn)病史：1周前患者無明顯誘因出現(xiàn)畏寒，發(fā)熱，以午后為主，最高達39.5℃，次日清晨體溫可自行降至正常，伴盜汗，四肢乏力、酸痛，伴雙肩、雙膝疼痛，無咳嗽、咯痰、胸痛、氣促、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等，發(fā)熱時關節(jié)疼痛出現(xiàn)，退熱時疼痛消失，于外院就診，診斷不詳，予以“阿奇霉素”、“左氧氟沙星”等治療后病情無明顯好轉，遂于我院就診，行胸片示“雙肺紋理增多”，為行進一步診治入院于呼吸科。
體格檢查：T 36.5℃，P 85次/分，R 20次/分，Bp 120/80mmHg,痛苦面容，左側頸前可捫及2枚黃豆大小淋巴結，表面光滑、界清、壓痛，咽部充血，扁桃體不大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心界不大，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹軟，無壓痛，反跳痛，肝脾未及，全身關節(jié)無壓痛，畸形，腫脹。
入院后予以雙氯芬酸消炎止痛，阿奇霉素、頭孢哌酮抗感染及對癥支持治療，以及相關的檢查，診斷不清，改善不明顯。
診斷為：成人斯蒂爾病
發(fā)熱，關節(jié)痛，發(fā)熱時出現(xiàn)，熱退時可自行好轉。血象升高，淋巴結腫大，針對性治療有效。MTX可以控制癥狀），RF（-）。 查鐵蛋白升高等等。
血常規(guī)：
小便常規(guī)：BLD+，PRO-，WBC-。
大便常規(guī)：陰性。
生化：TBIL 23.5ummol/L, DBIL 8.2ummol/L, IBIL 15.3ummol/L, 216U/L, AST 280U/L, GGT 230U/L, LDH 377U/L, ALB 16.0g/L, Crea 71ummol/L。
肥達氏反應：均陰性。輸血全套：均陰性。瘧原蟲：陰性。結核抗體：陰性。
ANA1:100（±），ENA（-）、dsDNA，C3，C4,RF,ASO均正常。
血培養(yǎng)：無需氧菌生長。
血沉：80mm/h肌酶：AST76.0U/L,LDH263 U/L,CK61 U/L,HBDH179U/L。腹部B超：僅提示膽囊壁增厚，其余未發(fā)現(xiàn)異常。
胸部正位片：雙下肺紋理稍多紊亂腹部B超：肝、膽、胰、脾、雙腎、輸尿管、膀胱、子宮、附件、腹膜后未見明顯異常。心電圖：正常心電圖
骨髓穿刺：有核細胞增生，粒：紅比正常，粒細胞系、紅細胞形態(tài)比例核漿發(fā)育無明顯異常，巨核細胞及散在血小板易見，未查到瘧原蟲。
1、治療經(jīng)過：
予以強的松10mgQd，尼美舒利分散片0.1gQN及MTX10mgQW,葉酸10mgQW及對癥支持治療后體溫正常1周，
2、發(fā)熱的診斷思路和注意事項：
（1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細菌引起的菌血癥或敗血癥，結核病，萊姆?。↙yme?。范竞惋L濕熱等。
（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細胞淋巴結病。
（3）結締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)干燥綜合征，混合性結締組織病等。
（4）血管炎：結節(jié)性多動脈炎，韋格內(nèi)肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動脈炎等。
（5）其他疾?。貉宀?，結節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克隆氏?。–rohn氏病）等。患者的抗核抗體、肌酶檢查結果可以排除紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎，患者的鐵蛋白升高等基本符合成人斯蒂爾病的發(fā)病過程。
3.這個疾病的診斷給大家有哪些啟示：
本患者用少量激素、非甾類抗炎藥和甲氨蝶呤治療效果明顯，但患者的體檢無明顯的內(nèi)臟器官受累，不主張使用免疫抑制劑甲氨蝶呤等，
須強調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無特定的統(tǒng)一診斷標準，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調(diào)整藥物，以改善預后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。所以，該患者仍需繼續(xù)隨訪，完善的輔助檢查和實驗室檢查，嚴密的臨床觀察。
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