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腎上腺髓質(zhì)增生以往不是被我們泌尿外科認(rèn)識(shí)的疾病，在最近20年才逐漸被我們認(rèn)識(shí)，原因就是因?yàn)檫@個(gè)疾病較少以及和其他腎上腺疾病類似。因此以往認(rèn)為這種疾病的病理是不存在的，但是隨著影像學(xué)及病理學(xué)的進(jìn)步這種疾病逐漸被確定。

這種疾病的臨床表現(xiàn)和嗜鉻細(xì)胞瘤類似，主要的癥狀就是高血壓，而且其高血壓的特點(diǎn)與嗜鉻細(xì)胞瘤相比，主要是在持續(xù)高血壓的基礎(chǔ)上還會(huì)出現(xiàn)陣發(fā)性的加劇，但是患者往往無(wú)代謝的改變。其他的癥狀主要也是由于陣發(fā)祥高血壓引起的，比如突發(fā)的心悸、頭暈、頭疼、呼吸急促、心塞感、皮膚蒼白、出汗、視物模糊、惡性嘔吐等。突發(fā)的高血壓最高可達(dá)200mmHg，有些患者甚至可以高達(dá)300mmHg，發(fā)作時(shí)間一般十分鐘左右。

在診斷選擇方面目前比較好的是放射性核素腎上腺髓質(zhì)掃描，這樣能夠顯示腎上腺髓質(zhì)的形態(tài)。如果選擇CT檢查如果提示腎上腺增大，而無(wú)腫瘤樣改變，則對(duì)此病的診斷有幫助。其他的一些生化檢查和嗜鉻細(xì)胞瘤一樣，主要是檢查尿中的兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物。如果使用α受體阻滯劑控制血壓的效果明顯要比其他降壓藥的效果好，這種治療性診斷對(duì)此病的診斷也有一定的幫助。如果臨床上發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)懷疑此病的患者，完善生化及CT檢查后不能確定是此病的，可以選擇腎上腺核素檢查腎上腺髓質(zhì)的形態(tài)以確定診斷。雖然此病較為罕見(jiàn)，但是細(xì)心琢磨還是能夠發(fā)現(xiàn)的，我們科室就曾經(jīng)在術(shù)前錯(cuò)過(guò)了2個(gè)懷疑此病的患者。此患者臨床表現(xiàn)和嗜鉻細(xì)胞瘤類似，CT并未見(jiàn)到明顯的瘤體樣改變，當(dāng)時(shí)考慮肯定要手術(shù)部分切除腎上腺的，因此就沒(méi)有再做進(jìn)一步檢查，就行手術(shù)治療，術(shù)后病理回報(bào)腎上腺增生，并沒(méi)有說(shuō)明是否是髓質(zhì)增生?，F(xiàn)在回想，考慮這兩例患者可能均為腎上腺髓質(zhì)增生，我們當(dāng)時(shí)沒(méi)沒(méi)有引起足夠的重視。

腎上腺髓質(zhì)增生的病理產(chǎn)生具體病理并不清楚，但是其病理的診斷目前已經(jīng)達(dá)成共識(shí)：腎上腺的尾部及兩翼都能夠發(fā)現(xiàn)髓質(zhì)，正常的腎上腺結(jié)構(gòu)在這兩個(gè)地方是沒(méi)有髓質(zhì)存在的；腎上腺的結(jié)構(gòu)比例發(fā)生變化，髓質(zhì)的比例明顯增多，正常成人的腎上腺髓質(zhì)體積占整個(gè)腺體的9%左右，重量約為0.43g，而增生的髓質(zhì)的這兩個(gè)數(shù)值是正常人的2~3倍。

治療如前所述，主要是選擇手術(shù)治療。具體切多少腎上腺合適，這個(gè)沒(méi)有一個(gè)共識(shí)的規(guī)定，一般切除二分之一或者三分**。但是我們遇到的兩例患者切除約有四分之三，但是因?yàn)榍谐南袤w并不完整，可能導(dǎo)致病理科沒(méi)有給出髓質(zhì)增生的診斷，也有可能我們臨床沒(méi)有懷疑此病，在病例單上也沒(méi)有給予提示。手術(shù)切除的目的就是將增生的腺體切除，治療陣發(fā)性高血壓一系列的癥狀，而切除不能過(guò)多是因?yàn)榍谐^(guò)多容易導(dǎo)致腺體代償不夠，術(shù)后可能需要口服相關(guān)激素，但這種情況極少見(jiàn)。